Promüelotsüütiline leukeemia

in Promüelotsüütiline leukeemia see on punase luuüdi neoplaasiast põhjustatud leukeemia äge vorm. See viib promüelotsüütide kontrollimatu suurenemiseni, mis on valgete vereliblede, leukotsüütide ebaküps eelkäija. Promüelotsüütilise leukeemia ravi ja keskmist ellujäämisvõimalust peetakse endiselt halvaks.

Mis on promüelotsüütiline leukeemia?

Promüelotsüütiline leukeemia, PML"Ägeda müeloidse leukeemia erivorm AML. Seda iseloomustab asjaolu, et vereringes saab tuvastada ebaküpsemaid valgeid vereliblesid. Promüelotsüüdid on luuüdi rakud, mida tavaliselt veres ei leidu.

PML-is moodustatakse see rakutüüp aga luuüdis ülemääraselt ja lastakse vabasse vereringesse põhjustel, mis pole veel selged. Seda neoplasmi vormi iseloomustab ebaküpsete valgete vereliblede väga spetsiifiline iseloomulik kuju, mida nimetatakse ka blastideks.

Promüelotsüütiline leukeemia moodustab ainult umbes viis protsenti kõigist uutest ägeda müeloidse leukeemia diagnoosidest, seega on see leukeemia vorm haruldane. PML-i puhkemise korral saab kindlaks teha etnilise ja piirkondliku esinemissageduse, millele siiski ei ole usutavat seletust.

Enamasti mõjutavad noorukid ja noored täiskasvanud, sest pärast 60. eluaastat väheneb esinemissagedus märkimisväärselt. Promüelotsüütiline leukeemia mõjutab naisi ja mehi enam-vähem võrdselt.

põhjused

Prüelotsüütilise leukeemia tekke ja puhkemise põhjuse selge määramine pole siiani teada. Suuremat esinemissagedust võib täheldada Kesk- ja Lõuna-Ameerikas, Itaalias ja Hispaanias, mille põhjus pole samuti teada. Siiski on märke nn kromosoomaberratsioonidest, mis võivad olla otseselt seotud promüelotsüütilise leukeemia tekkega.

Teatava kromosoomi translokatsiooni või vastava sulandgeeni olemasolu peetakse diagnostiliseks. Lisaks leiti ka teisi molekulaarseid variante, mis esinevad aga veelgi harvemini. Kuid neid tüüpilisi kromosomaalseid muutusi ei esine kõigil promüelotsüütilise leukeemiaga patsientidel.

Seetõttu pole see ka põhjuse kindlakstegemise ainsaks kriteeriumiks piisav. Vahepeal lükati tagasi kliinilise pildi suurenenud perekondliku kuhjumise teooria. PML-i areng algab alati punasest luuüdist, kus arenevad sõltumatud autonoomsed kloonid, mis tekitavad ebaküpsed valged vererakud kontrollimata viisil, st tüüpilised pahaloomulisele kasvajarakule.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Promüelotsüütiline leukeemia on ägedalt esineva leukeemia vorm ja seetõttu on see alati hematoloogiline hädaolukord, mis nõuab viivitamatut meditsiinilist sekkumist. Luuüdis ebaküpsete valgete vereliblede neoplaasia tõttu on trombotsüütide ehk vereliistakute tootmine suures osas pärsitud.

Seetõttu on suurenenud kalduvus veritseda varakult kui kõige olulisem diagnostiline kriteerium. Seda verejooksu tendentsi seostatakse regulaarselt ka väljendunud verehüübimishäiretega. Väliselt on need haiguse tunnused juba äratuntavad naha ja limaskestade peenemate punktsiooniliste hemorraagiade, tuntud ka kui petehhiate, kaudu.

Seetõttu on rahuldamatu verejooks oht elule ka väikseimate vigastuste korral. Suurem risk promüelotsüütilise leukeemiaga patsientide jaoks tuleneb aga sisemisest, eriti ajusisesest verejooksust, mis on samuti suurenenud kalduvuse veritsusele otsene tagajärg.

Kui spetsiifilisi ravimeetmeid kohe ei rakendata, ei saa kannatanute elu tavaliselt päästa. Haiguse varases staadiumis, kaua enne nähtava verejooksu tekkimist, keskendutakse mittespetsiifilistele sümptomitele. Nende hulka kuuluvad näiteks väljendunud kahvatus aneemia, vähenenud töövõime ja väsimus tõttu.

Diagnoos ja haiguse kulg

Spetsialisti abiga tuleb hematoloogilises laboris kindlaks teha promüelotsüütilise leukeemia usaldusväärne diagnoos. Valgusmikroskoop näitab iseloomulikku leukeemilist pilti promüelotsüütide massilise esinemisega perifeerses veres.

Luuüdi biopsiad, samuti inimese geneetilised ja hüübimisfüsioloogilised uuringud võivad diagnoosi varases staadiumis kinnitada. Haiguse kulgu peetakse kehvaks, kuna see on raske kliiniline pilt, mille üldine seisund on oluliselt vähenenud.

Tüsistused

Esiteks põhjustab promüelotsüütiline leukeemia mõjutatud isikutel märkimisväärselt suurenenud verejooksu tendentsi. Isegi väikesed õnnetused või sisselõiked põhjustavad rohke verejooksu. Vere hüübimist ise häirib enamikul juhtudel selgelt ka promüelotsüütiline leukeemia, nii et verejooksu ei saa hõlpsalt peatada. Reeglina võib isegi väike verejooks ohustada elu, kui verejooksu ei saa peatada.

Sisemine verejooks võib tekkida ka promüelotsüütilise leukeemia tõttu ja põhjustada tõsiseid tüsistusi ja sümptomeid. Mõjutatud kannatavad sageli kurnatuse ja väsimuse käes, mida aga une abil ei saa korvata. Püsiv kahvatus ilmneb ka promüelotsüütilise leukeemia tõttu ja mõjutatud inimeste vastupidavus väheneb haiguse tõttu märkimisväärselt.

Promüelotsüütilise leukeemia ravi toimub tavaliselt ravimite abil. Kui ravimit ei üledoosita, pole komplikatsioone. Lisaks on ka haiguse positiivne kulg. Seda, kas mõjutatud inimese eluiga lühendab promüelotsüütiline leukeemia, ei saa siiski tavaliselt ennustada.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Suurenenud verejooksu kalduvust tuleb mõista kui organismi häiresignaali. Kui tavalisi hemostaasimeetodeid kasutades ei suudeta peatada isegi väiksemaid vigastusi, on vajalik suurem valvsus. Arsti tuleks külastada nii kiiresti kui võimalik, kuna promüelotsüütiline leukeemia viib haiguse halva progresseerumise korral patsiendi enneaegse surmani. Õigeaegne ja põhjalik arstiabi on selle haigusega toimetulekuks hädavajalik. See hõlmab ka varajast diagnoosimist ja arsti külastamist terviseprobleemi esimeste märkide ilmnemisel.

Lisaks on oht sepsise tekkeks ja seeläbi veremürgitus lahtiste haavadega. Kahvatu jume, kiire kurnatus ja suurenenud väsimus on häire tunnused. Kui sümptomid ilmnevad äkki või kui need arenevad aeglaselt, on vaja arsti. Kui suureneb vajadus une, apaatia või ükskõiksuse järele, on vaja tegutseda. Kui käitumises on muudatusi, kui vaba aja veetmise võimalusi väheneb või kui puudub huvi, tuleb pöörduda arsti poole.

Tähelepanu või keskendumishäired on murettekitavad. Need osutavad tervisehäiretele, mida tuleb uurida ja ravida. Normaalse jõudluse vaimne või füüsiline langus tuleb arstiga läbi arutada. Vastupanuvõime vähenemine või stressikogemuste suurenemine on näidustused, mida tuleks järgida.

Ravi ja teraapia

Promüelotsüütilise leukeemia põhjuslik, st põhjusega seotud ravi ei ole veel võimalik. Kõik teraapia elemendid keskenduvad luuüdis ebaküpsete valgete vereliblede autonoomse neoplaasia peatamisele. Sel eesmärgil viiakse algselt läbi suurtes annustes keemiaravi nn antratsükliinidega.

Kuna aga patsiendid on suurenenud verejooksu kalduvuse tõttu surelikus ohus, peab hüübimisfaktoritega asendusravi toimuma paralleelselt. Trombotsüütide arvu suurendamiseks manustatakse intravenoosselt ka selektiivseid trombotsüütide kontsentraate. Uuemad ravistrateegiad tulenevad trans-retinoehappe ATRA manustamisest, mis on A-vitamiini happe derivaat.

See aine, mis ei ole kemoterapeutiline aine, toimib molekulaarsel tasemel ja kutsub esile ebaküpsete plahvatuste küpsemise küpsteks ja funktsionaalseteks valgeverelibledeks, neutrofiilideks. Lisaks suurtes annustes keemiaravile ja ATRA-ga ravimisele on ravi kontseptsiooni alati lisatud ka arseeniühendeid.

Teatud arseenimolekulide leukeemiavastane toime ägeda leukeemia ravis on hästi dokumenteeritud. Arseeni kui raskemetalli tohutu toksilisuse tõttu tuleb rangelt vältida igasugust üleannustamist.

ärahoidmine

Kui patsient on üle elanud viis aastat pärast promüelotsüütilise leukeemia esialgset diagnoosimist, on kordumise määr teiste luuüdi neoplasmidega võrreldes üllatavalt madal. Vereanalüüsi ja hüübimisnäitajate hoolikas kontroll on hädavajalik. Promüelotsüütilise leukeemia esinemise vastu otsest ennetamist ei ole.

Tervislikel keskealistel patsientidel võib siiski soovitada ennetava meditsiinilise kontrolli käigus regulaarselt vereanalüüsi kontrollida. Leukeemilisi muutusi märgatakse varakult, isegi kui sümptomid puuduvad.

Järelhooldus

Pärast promüelotsüütilise leukeemia ravi on soovitatav patsiendi pikaajaline jälgimine. Järelhooldus kestab vähemalt kümme aastat. Selle aja jooksul kontrollitakse patsiente kontrollimise eesmärgil üks kord aastas. Järelkontroll keskendub hilise kordumise kindlakstegemisele.

Mõiste viitab haiguse kordumisele mõni aasta pärast ravi. Prüelotsüütilise leukeemia kordumine pärast edukat ravi on kuni viie aasta jooksul väga haruldane. Siiski on olnud üksikuid juhtumeid, kui hilisem kordumine on toimunud enam kui kümne aasta pärast. See seletab järelkontrollide pikka perioodi.

Regulaarsete kontrollide abil on võimalik registreerida ravi pikaajaline mõju ja teha kindlaks sekundaarse leukeemia või muude pahaloomuliste kasvajate esinemine. Prüelotsüütilise leukeemiaga patsientide järelravi osa on luuüdi regulaarsed uuringud iga kolme kuu tagant 12-18 kuu jooksul.

Jälgimise kestus sõltub sellest, kas patsiendid klassifitseeritakse tavalise riskiga või kõrge riskiga patsientideks. Selle järelkontrolli eesmärk on tuvastada kõik leukeemiarakud, mis võivad olla kehasse jäänud. Positiivse tulemuse korral saab ägenemise tuvastada ja varase raviga varakult ravida.

Saate seda ise teha

Promüelotsüütilise leukeemia prognoos on hea ravi korral hea. Selle jaoks on patsiendi abi väga oluline. Konsulteerides arstiga, tuleb patsienti ravida spetsialiseeritud leukeemiakeskuses. Seal saab kõiki teadaolevaid tüsistusi teatud meetmete abil kas ära hoida või kiiresti ravida. Leukeemia õigeaegseks avastamiseks peaks patsient kindlasti pöörduma arsti poole selliste ebaselgete sümptomite korral nagu püsiv äärmine väsimus, kahvatu nahk, palavik, pidev kõhuvalu, suurenenud kalduvus veritsustele, verevalumid, paistes lümfisõlmed, liigesevalu ja muud kummalised muutused. See võimaldab ravi kiiremini alustada.

Patsient võib pöörduda ka eneseabigruppide, Deutsche Krebshilfe e.V. või Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. pakkuda ulatuslikku teavet ja seeläbi vähendada ka hirme. Paljud patsiendid saavad kasu eneseabigruppi kuulumisest, kus vahetatakse erinevaid kogemusi selle haigusega toimetulekuks. See on paljudele kannatajatele suureks kergenduseks. Raviprotseduuri kindlus võib lisaks kiirendada paranemisprotsessi. Kuid ka raskematel juhtudel võib see vahetus elukvaliteeti väga positiivselt mõjutada.

Psühholoogilise nõustamise kasutamine aitab sageli ära hoida depressiooni ja muid leukeemia psühholoogilisi tagajärgi. Vaatamata raskele haigusele toetab tervislikku eluviisi koos tasakaalustatud toitumisega ja värskes õhus viibimine ka taastumist.