Reye sündroom

Juures Reye sündroom, mis on nimetatud Austraalia lastearst Ralph Douglas Reye järgi, on äge ainevahetushaigus, mis on seotud aju ja maksa kahjustustega. Reye sündroom mõjutab peamiselt lapsi.

Mis on Reye sündroom?

Teadlased eeldavad, et gripi või tuulerõugete põhjustajad võivad olla sama vastutustundlikud kui teatud ravimid. Reye sündroom ilmneb koos viirusnakkuste lahendamisega.
© Kaspars Grinvalds - stock.adobe.com

Reye sündroom ilmneb varasema viirusnakkuse, eriti gripi või tuulerõugete tagajärjel. Umbes nädal pärast tegeliku haiguse taandumist on tugev ja sagedane oksendamine ja kõrge palavik.

Lapsed tunduvad sageli rahutud, mõnikord isegi hüperaktiivsed ja kergesti ärrituvad. Veresuhkru tase võib järsult langeda. Rasketel ja kaugelearenenud juhtudel võivad tekkida krambid, spastilisus, teadvuse hägustumine ja teadvuse kaotamine kuni koomani. Ligikaudu kaks kolmandikku raskete haigusvormidega patsientidest kannatab aju turses.

Põhimõtteliselt võib Reye sündroom esineda igas vanuses; enamasti mõjutavad seda lapsed vanuses neli kuni kaksteist. Haigus esineb valimatult tüdrukutel ja poistel. Reye sündroom on äärmiselt haruldane haigus, kuid sellel võivad olla tõsised tagajärjed ja see vajab ravi.

põhjused

Juures Reye sündroom See põhjustab mitokondrite kahjustusi, mis omakorda mõjutab teatud elundite ainevahetust. Selle tagajärjel muutub keha happeliseks ning maksas koguneb ammoniaak ja rasvhapped, mis võib põhjustada maksapuudulikkust.

Ammoniaagi kogunemine võib põhjustada ajuturse teket. Kuigi Reye sündroomi täpne põhjus pole teada, on seda sageli täheldatud juhtudel, kui viirusnakkustega patsiente raviti atsetüülsalitsüülhapet sisaldavate ravimitega. Pärast selle seose teadasaamist on vastavalt kohandatud ravisoovitustega registreeritud Reye sündroomi üldine langus.

Atsetüülsalitsüülhappe ja Reye sündroomi täpset seost pole veel selgitatud; kahtlustatakse geneetilist dispositsiooni. Alla kahe aasta vanustel lastel, kellel areneb Reye sündroom, peetakse tavaliselt põhjuseks kaasasündinud ainevahetushäireid.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Reye sündroom on raku aparatuuri talitlushäire. Haigus esineb enamasti ainult lastel ja noorukitel. Peamiselt rünnatakse maksa ja aju. Reye sündroom võib lõppeda surmaga. Selle põhjuste uurimine jätkub.

Teadlased eeldavad, et gripi või tuulerõugete põhjustajad võivad olla sama vastutustundlikud kui teatud ravimid. Reye sündroom ilmneb seoses viirusnakkuste lahendamisega. Esimene märk sellest on sagedane oksendamine. Iiveldust seevastu ei esine. Väikesed patsiendid on rahutud ja segaduses, jõuetud ja vaevalt reageerivad.

Krambid on ka haigusele tüüpilised. Pole harvad juhud, kui patsiendid satuvad koomasse. Vedeliku kogunemine põhjustab koljusisese rõhu suurenemist. See mõjutab olulisi närviteemasid. See viib ka rasvhapete haigusteni.

Seotud düsfunktsioon võib põhjustada mitmesuguseid ainevahetuse häireid. Üks näidustusi on näiteks hüpoglükeemia. Nahk muutub sageli kollaseks. Pärast vereproovi võtmist pikendatakse vere hüübimisaega. Sümptomid sarnanevad veremürgituse või meningiidiga ning seetõttu pole neid eristada ilma üksikasjaliku uurimiseta.

Diagnoos ja kursus

Sellest ajast peale Reye sündroom See on äärmiselt haruldane - USA-s arvatakse igal aastal umbes 50 juhtumit - seda sageli ei tunnustata. Samuti on sümptomid suhteliselt mittespetsiifilised ja neid tõlgendatakse sageli valesti ning diagnoositakse valesti kui meningiiti või kaasasündinud ainevahetushäiret.

Diagnoosi saab teha vere- ja uriinianalüüside abil. See näitab maksaensüümide sisalduse suurenemist, verehüübimishäireid, suurenenud ammoniaagi kontsentratsiooni ja sageli liiga madalat veresuhkru taset. Diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse pildiprotseduure või maksa biopsiat, mille käigus määratakse muutused maksa mitokondrites ja rasvumises.

Aju rõhu tõusu saab näidata ajulainete põhjal. Samuti on oluline atsetüülsalitsüülhapet sisaldavate ravimite eelnev tarbimine viirusnakkuse korral.

Ravimata jätmise korral on Reye sündroom eluohtlik haigus, mis lõppeb umbes veerandil juhtudest. Ligikaudu 30% patsientidest kannatavad neuroloogiliste tagajärgede, näiteks keele- või õppimisprobleemide all. Reye sündroom ei ole nakkav.

Tüsistused

Reye sündroom on iseenesest viirusnakkuse väga tõsine komplikatsioon ja see mõjutab tavaliselt lapsi vanuses neli kuni kümme aastat. Kuni 50 protsendil kõigist juhtudest surevad patsiendid raskete tüsistuste tõttu, mis mõjutavad eriti aju ja maksa. Kahjuks pole raviviisi.

Ravi on mõeldud ainult raskete sümptomite leevendamiseks, et tagada haigete ellujäämine. Paljudel juhtudel, kui lapsed on ellu jäänud, jäävad ajukahjustuse tagajärjel neuroloogilised häired. See tähendab, et halvatus, keelehäired või vaimsed piirangud võivad püsida kogu elu. Reye sündroomi peamised tunnused on maksa- ja ajukahjustus. Maks areneb rasvmaksaks, mille funktsioon on tõsiselt piiratud.

Lõppkokkuvõttes võib tekkida isegi maksapuudulikkus, mis rasketel juhtudel nõuab ka maksa siirdamist. Kuna maksa ja neerude funktsioonid on omavahel tihedalt seotud, võib tekkida neerukahjustus või isegi neerupuudulikkus. Samal ajal on mõjutatud aju. Rõhk ajus suureneb vedeliku kogunemise tõttu (ajuturse).

Aju tursed põhjustavad Reye sündroomi kõige tõsisemaid tüsistusi. Ligikaudu 60 protsendil mõjutatud lastest kujuneb Reye sündroomi täielik pilt, mida lisaks maksafunktsiooni häiretele iseloomustavad ka segasus, ärrituvus, krambid ja teadvuse halvenemine kuni koomani. Kolmveerand täielikult välja arenenud Reye sündroomiga inimestest ei ela haigust üle.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Reye sündroomi peab alati hindama ja ravima arst. See haigus ei parane tavaliselt ise. Kuna haigusseisund on geneetiline haigus, ei saa seda täielikult ravida. Haigestunud isikul on aga õigus ka geeninõustamisele, nii et Reye sündroomi ei kandu edasi järgmisele põlvkonnale.

Kui asjaomane isik on pikka aega kannatanud tõsise iivelduse või isegi oksendamise käes, tuleb pöörduda arsti poole. Patsiendid on sageli segaduses või raskesti ligipääsetavad ega saa suhelda teiste inimestega. Pikaajaline hüpoglükeemia võib samuti näidata Reye sündroomi ja seda tuleks uurida. Halvimal juhul, kui Reye sündroomi ei ravita, võib haigestunud inimene kannatada veremürgituse või ajukelmepõletiku käes, mis võib samuti lõppeda surmaga. Kõigepealt tuleks kaebustega konsulteerida perearstiga. Edasist ravi viib läbi spetsialist.

Ravi ja teraapia

Selle jaoks pole konkreetset põhjuslikku ravi Reye sündroom. Ravi piirdub ägedate sümptomite leevendamise ja selliste raskete vormide nagu maksapuudulikkus või kooma põhjustatud kahjustuste vähendamisega.

See nõuab intensiivset meditsiinilist statsionaarset ravi tiheda arstiabi all. Vedeliku ja toitainete pakkumist saab tagada kanüüli kaudu. Vajadusel alandatakse intrakraniaalset rõhku spetsiifiliste ravimitega. Mõnikord on vajalik patsiendi kunstlik ventilatsioon.

Reye sündroom on meditsiiniline hädaolukord. Kui seda haigust kahtlustatakse, tuleb võimalikult kiiresti otsida meditsiinilist abi, kuna kiire meditsiiniline sekkumine võib takistada haiguse progresseerumist ja seeläbi vähendada sellest tulenevate kahjustuste riski.

Ravimid leiate siit

➔ Oksendamise ja iivelduse vastased ravimid

ärahoidmine

The Reye sündroom Nagu atsetüülsalitsüülhapet sisaldavate ravimite manustamisel on täheldatud, ei tohiks neid ravimeid (nt aspiriini) võimaluse korral manustada palavikuhaigusega lastele ja noorukitele. Palaviku alandamiseks ja valu leevendamiseks on saadaval ka muid ravimeid, mis ei hõlma Reye sündroomi riski. Selles osas tuleks konsulteerida lastearstiga.

Järelhooldus

Reye sündroomi peetakse ravimatuks. Erinevate sümptomite vähendamiseks ja ellujäämisvõimaluste suurendamiseks võib läbi viia ainult sümptomaatilist järelkontrolli. Narkootikumide ravi on oluline aju põletiku ja turse vähendamiseks. Siin on soovitatav ülakeha kõrgendatud asend.

Kuna maksakahjustus piirab selle funktsiooni, võib rasketel juhtudel olla vajalik metabolismi ja vere hüübimist kunstlikult toetada. Selleks antakse naatriumbensoaadi sisaldus veres ammoniaagi taseme alandamiseks ja peritoneaaldialüüs. Eriti rasketel juhtudel võib olla vajalik maksa siirdamine.

Neeru tuleb ravida ka ravimitega, et säilitada uriinieritus ja vältida neerupuudulikkust. Lisaks tuleb jälgida ka ülejäänud organite, näiteks südame ja kopsude, funktsiooni, kuna ajukahjustused võivad vajada kunstlikku ventilatsiooni.

Haigusel on lai valik toimeid ja see võib mõjutada ka teisi organeid ning põhjustada püsivat halvatust ja kõnehäireid. Seetõttu on Reye sündroomi käigu kontrollimiseks tungivalt soovitatav regulaarselt kontrollida arsti.

Paraku on prognoos üsna halb. Enam kui pooltel haigetest sureb ja ellujäänutel on eluaegne raske neuroloogiline kahjustus. Haiguse varajane avastamine ja sellele järgnev ravi võivad siiski ellujäämisvõimalusi suurendada.

Saate seda ise teha

Reye sündroom on meditsiiniline hädaolukord. Ägeda ainevahetushäire tunnuste ilmnemisel tuleb viivitamatult kutsuda erakorraline arst. Kuni meditsiinilise abi saabumiseni tuleb last või noorukit rahustada. Vanemad peaksid asjassepuutuvat rahustama ja jälgima, et ta ei kaoks välja. Kui tegemist on kaasasündinud häirega, tuleb sellest kiirabiarsti teavitada. Vajadusel tuleb manustada sobivaid erakorralisi ravimeid.

Pärast esmast ravi tuleb haige inimese haiglas hooldada. Sellega kaasneb puhkus ja kaitse. Lisaks tuleks kindlaks teha ägeda ainevahetushäire põhjused. Kuna haigusseisund mõjutab peamiselt lapsi, on vajalik arutelu lastearstiga. Arst saab läbi viia regulaarseid järelkontrolle ja teavitada last haigusest eakohasel viisil.

Meditsiiniline hädaolukord võib põhjustada maksa ja aju sekundaarset kahjustust. Lisaks võivad jääda neuroloogilised häired, mida tuleb lisaks füsioteraapiale ravida ka regulaarse treeninguga. Haigestunud laps ei tohi puutuda kokku võimalike päästikutega. Vanemad peaksid ravimid üle vaatama ja vajadusel kohandama, et vältida selliste vallandajate nagu atsetüülsalitsüülhape sisenemist kehasse. Kaasasündinud ainevahetushäirete korral tuleks vältida ka sobivate ravimite kasutamist.