Mitme süsteemi atroofia

Mitme süsteemi atroofia on neuroloogiline haigus, mis kuulub atüüpiliste Parkinsoni sündroomide piirkonda. Ebatüüpilistel Parkinsoni sündroomidel on sageli sarnased sümptomid suhteliselt tuntud Parkinsoni tõvega, kuid need progresseeruvad sageli kiiremini, sümptomite jaotus on sümmeetriline isegi haiguse alguses, reageerib Parkinsoni ravimile L-Dopa halvemini ja erineb muidu mõne kõrvalekalde osas. filmist "Orginial" Parkinson. Eristamine on sageli keeruline ja kindlasti neuroloogi jaoks vajalik. Sellest hoolimata on siin lühike ülevaade MSA-st.

Mis on mitme süsteemi atroofia?

Mitme süsteemi atroofia (MSA) Termin "sporaadiline neurodegeneratiivne haigus keskmises täiskasvanueas", mida iseloomustab autonoomse närvisüsteemi häirete (vt allpool) ja Parkinsoni sümptomite või väikeaju ataksia kombinatsioon.

Vahepeal võtab termin MSA kokku mõned ammu teadaolevad kliinilised pildid, mida peeti algselt iseseisvateks haigusteks: Shy-Drageri sündroom, sporaadiline olivo-ponto-tserebellaatroofia ja striatonigraalne degeneratsioon, mis on väljendunud autonoomsete häiretega kõige tavalisem manifestatsiooni vorm. Häired ja ekstrapüramidaalsed häired on.

Ligikaudu 4 inimesel 100 000-st areneb välja MSA. Parkinsoni tõbi on umbes 50 korda tavalisem.

põhjused

Etioloogia, st mehhanism, mille abil Mitme süsteemi atroofia on teadmata, uurimisvaldkond on isegi ekspertide jaoks väga keeruline. Ebatüüpilisi Parkinsoni sündroome klassifitseeritakse peamiselt neuropatoloogiliste leidude järgi, st teatud kriteeriumide järgi, mida saab tuvastada ainult mikroskoobi abil (ja seega sageli alles pärast asjaomase inimese surma).

MSA iseloomulik leid on alfa-sünukleiin-positiivsete inklusioonkehade tuvastamine aju oligodendrotsüütides. See on valk, mis ladestub nendes aju "toetavates rakkudes", teadmata täpset põhjust ega päritolu. Nagu Parkinsoni tõbi ja Lewy kehadementsus, liigitatakse MSA seetõttu sünukleinopaatiaks.

Samuti võib täheldada närvirakkude kadu aju erinevates piirkondades, mis lõpuks põhjustab sümptomeid ja progresseerub kiiresti. Põhjendatud nigra degeneratsioon on tüüpiline Parkinsoni tõvele ja põhjustab seetõttu Parkinsoni tõvega sarnaseid sümptomeid, kuid samal ajal kaotab dopamiini retseptoreid sisaldav MSA kude ka striatas ja põhjustab mittereageerimist dopamiinile kui ravimile, mis omakorda on MSA erineb Parkinsoni tõvest.

Väikeaju ataksia põhjuseks on väikeaju ja poni närvikoe surm. Seljaaju närvikoe surmas süüdistatakse autonoomse närvisüsteemi talitlushäireid.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Mitme süsteemi atroofiat iseloomustavad mitmesugused neuroloogilised ja füüsilised sümptomid. Aja jooksul sümptomid süvenevad. Kõndimisvõime kaob umbes kolme kuni viie aasta pärast. Surm saabub tavaliselt kaheksa kuni kümne aasta pärast. On kaks võimalikku haiguskäiku.

Nn Parkinsoni sümptomid on ülekaalus ühes. Haiguse teine ​​käik näitab peamiselt väikeaju sümptomeid. Parkinsonismi kontekstis on domineerivateks sümptomiteks värisemine (värisemine), lihaste jäikus (jäikus) ja liikumiste aeglustumine (bradükineesia). Ajuveresoonte vormide puhul täheldatakse pidevat kukkumisohuga liikumise koordinatsioonihäireid (seisukorda ja kõnnaku ataksiat), patoloogilist unisust (nüstagm) ja vabatahtliku liikumise jadahäireid (düsmetria).

Lisaks nendele sümptomitele võivad tekkida ka neelamishäired, kõnehäired, pidevad vererõhu kõikumised, madal vererõhk, erektsioonihäired ja uriinipidamatus. Sageli areneb ka dementsus. Lisaks ilmnevad püramiidi orbiidi märgid, mida väljendavad suurenenud valmisolek refleksida või positiivne Babinski refleks. Babinski refleksi korral liigub suur varvas jala talla harjamisel väljapoole, vastupidiselt tavalisele refleksile.

Kuid haigusega ei pea ilmnema kõiki sümptomeid. Sümptomid sõltuvad suuresti sellest, milliseid süsteeme mõjutatakse. Eeldatavat eluiga vähendavad märkimisväärselt sellised komplikatsioonid nagu aspiratsioonipneumoonia koos neelamishäirete või raskete hingamishäiretega. Teraapia ei ole eriti võimalik väikeaju mitme süsteemi atroofia korral. Üldiselt ei saa mitme süsteemi atroofiat praegu ravida.

Diagnoos ja kursus

Mitme süsteemi atroofia on kliiniliselt märgatav autonoomsete häirete ja Parkinsoni sümptomite või väikeaju ataksia kombineerimise tõttu.

Autonoomsete häirete hulka kuuluvad autonoomse närvisüsteemi häired, s.o meie närvisüsteemi see osa, mis reguleerib igapäevases elus kehalisi protsesse ilma meie vabatahtliku kontrolli ja mõjuta: selles kontekstis võivad tekkida vererõhu reguleerimise häired, põie tühjendamise häired, une, kõne ja neelamishäired. Eriti neelamishäired võivad kiiresti muutuda ohtlikuks, kui toidujäägid satuvad talitlushäire tõttu alumistesse hingamisteedesse ja käivitavad seal kopsupõletiku - selline aspiratsioonipneumoonia on MSA patsientide sagedane surmapõhjus.

Meditsiinis on Parkinsoni sümptomiteks ranguse, treemori ja akineesia kombinatsioon. Sümptomite rangus kirjeldab lihastoonuse tõusu kuni tahtlikult purunematu lihasjäikuseni, värin on peenikese lihase treemor (nt käed), akineesia (või mõnevõrra vähem väljendunud: hüpokinees) kirjeldab liikumisvaegust, mille põhjustab aju vähesus liikumises. . Üldiselt on tegemist näoilmete ja žestide vaesumisega, painutatud kehahoiakuga, reaktsiooni aeglustumisega ja seetõttu kalduvusega ettepoole langeda, samuti Parkinsoni patsientide tüüpilisest väikese sammuga kõnnakust.

Tserebellaarne ataksia võib esineda ka MSA-s ja see kirjeldab liikumis- ja kehahoiaku koordineerimise häireid, mille põhjus on väikeajus (väikeaju). Näiteks võib olla kalduvus kukkuda kõndides või seistes.

Diagnoosimise alustalad on anamnees ja kliiniline läbivaatus. Jämeda kirjelduse ja ka arstile nähtava välimuse põhjal saab siin kiiresti teha järeldusi Parkinsoni sündroomi kohta. Kuid Parkinsoni sündroomide täpne diagnoosimine on sageli keeruline isegi spetsialisti jaoks.

Autonoomsed regulatiivsed häired on MSA jaoks alati kohustuslikud, kõike muud saab lisada, kuid see ei pea alati olema. Mõni tunnus, näiteks neelamis- ja kõnehäired, kalduvus varakult langeda ja haiguse kiire progresseerumine viitavad tõenäolisemalt MSA-le - kuid eriti aitab L-Dopa kui ravimile mittereageerimine sageli aidata arsti eristada seda "tavalisest" Parkinsoni tõvest.

Rasketel juhtudel aitab CT, MRI või IBZM-SPECT abil tehtud pildistamine tuvastada atroofeerunud ajupiirkondi (CT, MRT) või dopamiini retseptorite puudumist (SPECT).

Tüsistused

Mitme süsteemi atroofia tõttu esinevad enamikul juhtudel Parkinsoni tõvega sarnased sümptomid. Need kaebused võivad põhjustada patsiendi igapäevaelus olulisi piiranguid ja tüsistusi, nii et ta peab lootma teiste inimeste abile. See põhjustab halvatust ja tundlikkuse häireid, mis võib põhjustada ka piiratud liikuvust. Patsiendid kannatavad keskendumisraskuste ja ka motoorsete häirete all.

Lisaks on patsientidel sageli keeruline rääkida ja neil on raske neelata. Need võivad põhjustada vedelike ja toidu allaneelamise probleeme, nii et kannatanud kannatavad puudulikkuse sümptomite või dehüdratsiooni all. Lisaks esinevad pinged ja lihasnõrkus. Haigestunud inimesed sageli värisevad ja kannatavad ärevuse või depressiooni all.

Patsiendi elukvaliteeti halvendab ja piirab mitmekordne süsteemi atroofia. Samuti pole harvad juhud, kui kopsudes esinevad põletikud, mis halvimal juhul võivad põhjustada patsiendi surma. Selle haiguse otsene ja põhjuslik ravi ei ole tavaliselt võimalik.

Kuid sümptomeid saab piirata erinevate ravimeetodite ja ravimite abil. Enamikul juhtudel vähendab mitme süsteemi atroofia patsiendi eeldatavat eluiga.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Ebakindel kõnnak ja liikuvushäired on tervisekahjustuse tunnused, mida peab uurima arst. Arst on vajalik füüsilise jõudluse nõrkuse, vähese vastupidavuse või liikuvuse vähenemise korral. Kui asjaomane isik põeb jäsemeid, sisemist rahutust või vabatahtlike liikumiste häireid, tuleb pöörduda arsti poole. Sageli ei suuda süsteemse atroofia all kannatajad enam liikudes ohutult ja stabiilselt kavandatud eesmärke saavutada.

Kui igapäevaseid kohustusi ei ole enam võimalik täita, suureneb õnnetuste ja kukkumiste üldine oht ning sageli tekivad vigastused, tuleb pöörduda arsti poole. Kui tavapäraseid sporditegevusi enam läbi viia ei saa, kui igapäevases rutiinis on piiranguid või ilmnevad vegetatiivsed kaebused, vajab asjaomane inimene abi ja tuge. Inkontinentsuse, mälu muutuste, neelamishäirete ja häälehäirete korral tuleb pöörduda arsti poole.

Ebaregulaarsed südamelöögid, segasus, orienteerumisprobleemid, käitumisprobleemid ja vähenenud heaolu on kaebused, mis tuleks arstile esitada.Hajus haigustunne, sotsiaalne ärajäämine või kehakaalu kõikumisest tulenevad visuaalsed muutused on organismi näidustused, mida tuleks selgitada. Kuna haigusel on progresseeruv kulg, tuleb esimesel lahknevusel pöörduda arsti poole.

Ravi ja teraapia

Teraapia Mitme süsteemi atroofia on alati mitmerealine ja enamasti keeruline. Ainult kolmandik patsientidest reageerib L-Dopa ravile, mis muidu on Parkisone'is tavaline, ja tavaliselt ainult piiratud aja jooksul. Amantadiin on ravim, mis võib alternatiivina aidata ka liikumishäirete vastu.

Autonoomseid häireid tuleb sümptomaatiliselt ravida rohke vedeliku tarbimise või vererõhuravimitega, et tasakaalustada tavaliselt madalat vererõhku, kusepõie tühjendamise häiretega tegeletakse kas sisetaldade või ühekordse kateteriseerimisega ning raskematel juhtudel võib kusepidamatuse korral proovida ka ravimeid. Kaasnevat depressiooni tuleb ravida ravimitega nii varakult kui võimalik.

Kaugele jõudnud staadiumis kannatuste (leevenemise) leevendamiseks on sageli abi ja vajalik masinaga nasogastraaltoru või ventilatsiooni sisestamine. Praegu uuritakse spetsiifilist ravi immunoglobuliinide abil.

Ravimid leiate siit

Outlook ja prognoos

Mitme süsteemi atroofia prognoos on väga halb. Sama kehtib nii elukvaliteedi kui ka eeldatava eluea kohta. Haigus progresseerub kiiresti. Kolm kuni viis aastat pärast diagnoosi on patsientidel rasked tasakaaluprobleemid. Kõndimisvõimalus on piiratud või pole seda enam saadaval. Esimesed mõjutatud inimesed surevad regulaarselt sümptomite kaheksandast aastast. Teadus ei ole veel välja töötanud tõhusat meetodit mitme süsteemi atroofia tõhusaks võitlemiseks. Ainult sümptomeid saab leevendada, nii et haiged ei peaks valu kannatama.

Mitme süsteemi atroofia tekke suurim oht ​​seisneb kaugelearenenud elujärgus inimestes. Enamik patsiente diagnoositakse vahetult enne 60. eluaastat. Statistiliselt on dokumenteeritud kümme haigust 100 000 elaniku kohta. Praeguse staatuse järgi on meeste ja naiste risk sama.

Tavaline igapäevaelu pole tüüpiliste märkide tõttu enam võimalik. Need, keda kannatavad, vajavad igapäevaelus üha enam abi. Ja last but not least, diagnoos viib ka ametist lahkumiseni. Paljud patsiendid ja nende lähedased kurdavad psühholoogilise stressi üle, mis tuleneb ravitamatust mitme süsteemi atroofiast.

ärahoidmine

Praeguse teaduse kohaselt ei ole mitme süsteemi atroofia ennetamine võimalik.

Järelhooldus

Mitme süsteemi atroofia korral on enamikul juhtudel saadaval vaid väga vähesed ja mõnikord väga piiratud järelmeetmed. Sel põhjusel peaks asjaomane isik varakult arstiga nõu pidama, et vältida muude komplikatsioonide või kaebuste tekkimist. Enesetervendamine ei saa toimuda, nii et esiplaanil on haiguse varajane diagnoosimine.

Reeglina sõltuvad süsteemse atroofia all kannatajad mitmesugustest ravimitest, mis võivad sümptomeid leevendada. Igal juhul peaks mõjutatud isik järgima kõiki arsti juhiseid ja tagama ravimite õige annuse ja regulaarse tarbimise. Kui midagi on ebaselget või kui teil on küsimusi, on soovitatav kõigepealt pöörduda arsti poole.

Samuti sõltuvad paljud patsiendid igapäevaelus paljude inimeste atroofia tõttu teiste inimeste abist ja hoolitsusest, mille tõttu nende perede osutatav hooldus võib haiguse kulgu positiivselt mõjutada. Edasised järelmeetmed ei ole mõjutatud isiku jaoks tavaliselt kättesaadavad. Haiguse edasine kulg sõltub tugevalt põhjusest, nii et üldist ennustust ei saa anda.

Saate seda ise teha

Mitme süsteemi atroofiaga patsientide igapäevane abi ja eneseabi keskendub peamiselt sümptomitele ja sõltub täpsetest sümptomitest.

Kui vererõhk on liiga madal, sobivad tugisukad ja puhkeasend, kui pea on veidi kõrgel. Sel viisil leevendatakse vereringet. Lisaks on soovitatav suurenenud vedeliku tarbimine ja pisut suurem soola sisaldav dieet. Kui neelamislihastega on probleeme, tuleks dieeti vastavalt kohandada. Vältige kuiva, närimismahukat toitu.

Motoorika kaotuse võimalikult suureks edasilükkamiseks on mainimist väärt regulaarne füsioteraapia harjutus. Arvestada tuleks nii trahvi kui ka raskete motoorsete oskustega. Nende harjutuste positiivne kõrvalmõju avaldab mõju ka vererõhule. Sama soovitatakse ka kõnelihaste jaoks. Regulaarne treenimine aitab ära hoida keeleoskuse kiire kaotuse.

Patsiendid peaksid ka olema ettevaatlikud, et vältida haiguse ja selle põhjustatud sümptomite ilmnemist ümbritsevast. Ühelt poolt saab juba mainitud harjutusi, eriti keelelisi, igapäevaelus paremini proovile panna, teisest küljest nõrgenevad võimalikud psühholoogilised mõjud.