SAPHO sündroom

SAPHO sündroom on reumaatiliste haiguste rühma kuuluv haigus, mis on seotud kardinaalsete sümptomite, sünoviidi, akne, pustuloosi, hüperostoosi ja osteiidiga. Põhjus on tõenäoliselt nahainfektsioon. Siiani on ravi olnud puhtalt sümptomaatiline.

Mis on SAPHO sündroom?

Reumaatilised haigused moodustavad haiguste ringi, millega kaasnevad lihasluukonna valusad seisundid. Reumahaigustest tulenev mitmetahuline haigus on nn SAPHO sündroom. Nimi on lühend, mis koosneb iseloomulike sümptomite esimestest tähtedest.

Peamised sümptomid on sünoviit, akne, pustuloos, hüperostoos ja osteiit. Tavaliselt ei tuvastata üksikuid sümptomeid ekspressiooni varieeruvuse tõttu kohese kliinilise pildina. SAPHO sündroom mõjutab tavaliselt noori naisi ja mehi.

Ei sündroomi esinemissagedus ega levimus pole kindlad. Kuna 20 aasta jooksul on dokumenteeritud vaid umbes 20 juhtumit, eeldatakse, et see on suhteliselt madal. Seda sündroomi seostatakse nahainfektsioonide, psoriaasi, sakroiliidi, soolehaiguste ja puukborrelioosiga.

põhjused

SAPHO sündroomi täpne etioloogia pole veel teada. Haiguse varieeruvuse tõttu ei ole oodata ühtlast arengulugu. Kuna kõik sündroomi juhtumid näivad olevat seotud dermatoloogiliste sümptomitega, on praegu kõige tõenäolisem põhjuslik nahainfektsioon.

Etiopatogeneesis spekuleeritakse näiteks akne kujul esineva põhjusliku subkliinilise infektsiooni üle, millest võiks välja areneda immuunreaktiivne osteomüeliit. Selle põhjuse põhjuseks võivad olla ka patsientide samaaegne sümptomaatiline periostiit ja järk-järguline luuvalu.

Sama kehtib ka naabruses asuvate sünoviitide kohta. Kuidas suhted võiksid üksikasjalikult välja näha, pole lõplikult selgitatud. Haiguse kujunemises võivad osaleda ka geneetilised tegurid. Vähemalt seda soovitab loommudel cmo hiir, kes dokumenteeris perekondlikud klastrid.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

SAPHO sündroomiga patsientidel on erineva raskusastmega ja suure varieeruvusega sümptomeid. Kardinaalsed sümptomid on sünoviidi, akne, pustuloosi, hüperostoosi ja osteiidi akronüüme moodustavad sümptomid. Paljudel juhtudel on sümptomid eri patsientidel väga erinevad.

Peamised sümptomid on tavaliselt seotud muude haigusnähtudega, eriti väsimuse, tugevate valusümptomite või seedetrakti sümptomitega. Patsiendid on sageli nahakujuliste sümptomite tõttu moonutatud. Valu tõttu on ka nende võimalused igapäevaelus osaleda piiratud.

Enamik mõjutatud isikutest pustuloosi on koondunud kätesse ja jalgadesse. Hüperostoose leidub peamiselt sternoklavikulaarses liigeses. Ostiiti võib väljendada spondülartropaatia, spondülodistsiidi, kroonilise korduva multifokaalse osteomüeliidi või pustuloosse artroostiidina. Igal patsiendil ei pea olema kõiki viit kardinaalset sümptomit.

Diagnoos ja haiguse kulg

HLA-B8 ja HLA-B27 markerite suurenemine ei ole SAPHO sündroomi kohustuslik diagnostiline kriteerium. Ainult mõnel patsiendil on kasv suurenenud. Diagnoosimisel on sümptomite ülevaade ülioluline. Paljudel juhtudel raskendab raskuse varieeruvus varajast diagnoosimist.

Diagnoos põhineb kuvamisprotseduuridel nagu skeleti stsintigraafia ja MRT, kuna kõiki SAPHO sündroomi laboratoorseid leide peetakse vähem iseloomulikeks. Varane diagnoos soovitab soodsa prognoosi. Kuna sündroomi tervikuna diagnoositakse tavaliselt alles kaugelearenenud staadiumis, on harva oodata absoluutselt soodsat prognoosi. Sündroomi hilisemates staadiumides sõltub prognoos suuresti sümptomitest, mis võivad üksikjuhtudel olla väga erinevad.

Tüsistused

Kõigepealt kannatavad SAPHO sündroomi all kannatajad raskete nahaprobleemide käes. See võib viia ka esteetika vähenemiseni, nii et mõjutatud ei tunne end enam hästi või kannatavad alaväärsuskomplekside ja oluliselt madalama enesehinnangu all.

Samuti võib esineda kiusamist ja kiusasid, millel on negatiivne mõju patsiendi psühholoogilisele seisundile, nii et sündroom võib põhjustada psühholoogilist ärritust või depressiooni. Lisaks kannatab enamik sündroomi põdejaid kurnatuse ja püsiva väsimuse all, mida aga une abil ei saa kompenseerida. Igapäevased asjad ja tegevused on keerulised ka enamiku kannatanute jaoks, nii et need sõltuvad igapäevaelus teiste inimeste abist.

Enamik patsiente sõltub sümptomite leevendamiseks psühholoogilisest ravist. Kuid selle sündroomi jaoks on vajalik ka ravim. Reeglina eluiga ei mõjuta.

Millal peaksite arsti juurde minema?

SAPHO sündroomi peab alati ravima arst. Halvimal juhul võib see põhjustada ka kannatanud inimese surma, kui sündroomi ei ravita õigeaegselt. Sel põhjusel on sündroomi varajasel diagnoosimisel ja ravimisel haiguse edasisele kulgemisele alati positiivne mõju.

Kui patsient kannatab väga tugeva akne käes, tuleb arstiga nõu pidada. See viib ka pustulite moodustumiseni nahal ning nahka mõjutavad tavaliselt ka punetus ja sügelus. Paljudel juhtudel näitab väsimus ka haigust, eriti kui see ilmneb pikema aja jooksul ja ilma konkreetse põhjuseta. Kuid SAPHO sündroomi ilmnemiseks ei pea ilmnema kõiki sümptomeid.

Sündroomi esimese diagnoosi saab teha üldarst või dermatoloog. Haigestunud inimese eluiga ei piira ega vähenda haigus. Reeglina saab sündroomi suhteliselt hästi ravida, nii et see on tavaliselt täielikult ravitav.

Ravi ja teraapia

SAPHO sündroomi ravi on siiani olnud puhtalt sümptomaatiline ravi. Kuna põhjuseid pole lõplikult välja selgitatud, saab ravida ainult üksikuid sümptomeid. Nii et sündroom pole siiani ravitav. Patsientide sümptomaatiliseks raviks on saadaval mittesteroidsed põletikuvastased ravimid nagu MSPVA-d. Lisaks peavad patsiendid ravi osana tavaliselt oma elu muutma ja näiteks vältima püsivalt näiteks valulikku stressi.

Füsioterapeutiline ravi on paljudel juhtudel viinud sümptomite ja ennekõike valu sümptomite paranemiseni. Kuna immunoloogiline seos on ilmne, kasutatakse haigete ravimiseks praegu ka immunosupressiivseid aineid, näiteks kortikoide. Samuti kirjeldati terapeutilisi lähenemisviise selliste ainete kasutamisel nagu MTX ja kolhitsiin.

Bisfosfonaatidega, nagu zoledroonhape, pakutakse täiendavaid raviviise. Praegu testitakse ka üksikuid antibiootikume, näiteks doksütsükliini ja asitromütsiini. Interferoonravi võib olla ka immunosupressiivne teraapia. Kuna SAPHO sündroomi tajuvad patsiendid sageli moonutatuna, pakutakse üksikjuhtudel lisaks füsioteraapiale ka psühhoterapeutilist abi.

Teraapias õpivad patsiendid oma haigustega paremini toime tulema ja moonutuste kogemusi töötlema. Psühholoogilise olukorra stabiliseerumine on näidanud positiivset mõju haiguse kulgemisele seoses paljude erinevate haigustega ja üksikjuhtudel leevendanud isegi subjektiivselt tajutavaid valu probleeme.

ärahoidmine

Ehkki SAPHO sündroomi põhjuse kohta on nüüd loogilisi spekulatsioone, pole lõplikud põhjused siiski üksikasjalikult teada. Kuna etioloogiat ei ole selgitatud, pole profülaktilisi meetmeid seni saadaval. Praegu ei saa sündroomi miski ära hoida.

Järelhooldus

Enamikul juhtudest on SAPHO sündroomiga nakatunutel otseseid järelmeetmeid väga vähe ja väga vähe. Sel põhjusel peaksid selle haigusega kannatanud inimesed väga varakult arstiga nõu pidama, et vältida muid võimalikke tüsistusi ja kaebusi, kuna see ei saa iseseisvalt ravida. Kuna SAPHO sündroom on geneetiline haigus, ei saa seda tavaliselt täielikult ravida.

Seetõttu, kui soovite lapsi saada, tuleks alati esmalt läbi viia geneetilised testid ja nõustamine, et vältida haiguse kordumist järeltulijatel. Enamikul juhtudel saab SAPHO sündroomi füsioteraapia või füsioteraapia abil hästi leevendada. Samuti võib asjaomane isik teha paljusid harjutusi oma kodus, et vältida muude kaebuste teket ja kiirendada paranemist.

Enamik neist, keda SAPHO sündroom mõjutab, sõltub ka ravimite võtmisest. Järgige kõiki arsti juhiseid ja kui teil on küsimusi või kui midagi on ebaselget, tuleb kõigepealt pöörduda arsti poole. Samuti tuleb järgida ettenähtud annuseid ja regulaarset tarbimist.

Saate seda ise teha

Patsiendid, kellel on diagnoositud SAPHO sündroom, võivad sümptomite leevendamiseks võtta mitmesuguseid meetmeid. Soovitatav on keha piisav soojusvarustus, tuuletõmbuste vältimine ja kaitseriietuse kandmine külmas keskkonnas. Need edendavad heaolu ja väldivad võimalikke tüsistusi.

Lihasluukonna tuleb ülekoormusolukordade eest piisavalt kaitsta. Igapäevased ülesanded tuleks läbi viia vastavalt organismi spetsifikatsioonidele. Võimaluse korral tuleks ümber korraldada füüsiliste tegevuste või kohustuste täitmine igapäevaelus. Neid tuleks ümber jagada, konsulteerides vahetus läheduses asuvate inimestega. Füsioteraapia valdkonna harjutused ja treenimisüksused võivad aidata leevendada olemasolevaid sümptomeid. Neid koolitusi saavad igapäevaselt mõjutatud isikud igal ajal iseseisvalt kasutada. Nad toetavad organismi ja aitavad haigusega toime tulla.

Kognitiivsed teraapiad võivad aidata olemasoleva valuga toime tulla. Patsientide sõnul on abiks ka lõõgastusmeetodid.Autogeensete treeningute, meditatsioonide või jooga regulaarne kasutamine on näidanud, et need võivad olla eneseabi võimalustena edukad. Patsiendid kurdavad sageli väsimust. Peaksite endale lubama igapäevaelus piisavalt puhkeperioode ja andma kehale aega taastuda. Selleks on soovitatav ka unehügieeni optimeerimine.