Urtikaaria pigmentosa

Nagu Urtikaaria pigmentosa nimetatakse mastotsütoosi vormiks. See ilmneb peamiselt väikelastel.

Mis on urtikaaria pigmentosa?

in Urtikaaria pigmentosa see on mastotsütoosi kõige levinum vorm. Mastotsütoos on haruldane haigus, mille korral nuumrakud kogunevad nahas ja siseorganites. Meditsiinis kannab nime ka urtikaaria pigmentosa, mis on üks healoomulisi haigusi naha mastotsütoos.

See erineb süsteemsest mastotsütoosist selle poolest, et nuumrakud kogunevad ainult nahka. Teisest küljest mõjutavad süsteemse vormi korral ka elundeid nagu maks, põrn ja sool. Lisaks mõjutab süsteemne vorm peamiselt täiskasvanuid, samas kui urtikaaria pigmentosa mõjutab peamiselt lapsi.

Haigus ei ole nakkav. Valgeid vereliblesid nimetatakse nuumrakkudeks. Neid võib leida kõigist ja need sisaldavad selliseid aineid nagu hepariin, serotoniin, histamiin ja mitmesugused ensüümid, mis on põletiku vahendajad. Nuumrakud täidavad kehas häire käivitamise funktsiooni, kui nad puutuvad kokku patogeenidega.

Seejuures vabastavad nad selliseid aineid nagu histamiin, mis on põletiku eelmäng. See põhjustab naha turset, naha laevade laienemist, punetust ja sügelust. Lisaks arenevad noad. Urticaria pigmentosa ilmub tavaliselt esimest korda esimese 24 elukuu jooksul.

põhjused

Urticaria pigmentosa või naha mastotsütoos on tingitud nuumrakkude kogunemisest nahas. Siiski pole veel suudetud selgitada, mis selle kogunemise põhjustab. Mõned arstid kahtlustavad haiguse põhjust geneetilises defektis, mis käivitab nuumrakkude kontrollimatu kasvu.

Räägitakse c-KIT geeni punktmutatsioonist. C-KIT tähistab türosiinkinaasi retseptori KIT-i. C-KIT-mutatsioon pole siiski ainus käivitaja, kuna paljudel mõjutatud lastel ei olnud c-KIT-geeni muutusi võimalik tuvastada. Nuumrakkude koostisosade vabastamise päästikud on patsienditi erinevad ja sõltuvad mastotsütoosi tüübist.

Urticaria pigmentosa korral võib see olla näiteks külm, kuumus, hõõrdumine, infektsioon või stress. Võimalikud on ka toidulisandid, kuumad vürtsid, allergiad, putukamürk, alkohol ja teatud ravimite, näiteks atsetüülsalitsüülhappe, kiniini, kodeiini või narkootikumide, kasutamine. Põhimõtteliselt on urtikaaria pigmentosa pseudoallergia, mis käivitab sümptomeid.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Urticaria pigmentosa sümptomid on inimestel väga erinevad. Nii et nad võivad olla nii kerged kui ka tugevad. Enamikul juhtudest mõjutab see haigus lapsi, kelle nahal on punakaspruunid laigud, tavaliselt kas torsos või reitel.

Samuti on naha punetus ja tursed ning villid. Sügelus on plekkide hõõrumisel sageli märgatav. Veljed arenevad hiljem. Naha mastotsütoosi rasketel juhtudel esinevad peavalu, kõhulahtisus, oksendamine ja hingamisraskused. Isegi teadvuse kaotamine on võimalik. Kuid süsteemne mastotsütoos, mis mõjutab ka siseorganeid, esineb ainult umbes 10 protsendil kõigist patsientidest.

Diagnoos ja haiguse kulg

Urtikaaria pigmentosa kahtluse korral küsitleb arst kõigepealt patsienti. See põhineb ka mastotsütoosi tüüpilistel sümptomitel, nagu laigud, ninad ja sügelus. Usaldusväärse diagnoosi seadmiseks viib arst läbi Darieri testi. See hõlmab kahjustatud nahapiirkonna kriimustamist või hõõrumist.

Juhul, kui piirkond mõne sekundi pärast punetab või sügeleb, loetakse Darieri test positiivseks ja naha mastotsütoosi kahtlus on kinnitatud. Samuti on võimalik võtta nahaproov ja uurida seda patoloogilises laboris. Triptaasi väärtuse määramiseks võib teha ka vereanalüüsi.

Naha mastotsütoosi korral on triptaasi väärtus tavaliselt normaalne, samal ajal kui see on süsteemse vormi korral kõrgem. Urtikaaria pigmentosa käik sõltub patsiendi vanusest. Lastel kaovad laigud tavaliselt kahe kuni kolme aasta vanuselt. Krooniline vorm on haruldane. See võib põhjustada probleeme isegi täiskasvanutele. Kuid ka täiskasvanute puhul on prognoos tavaliselt positiivne.

Tüsistused

Urtikaaria pigmentosa täpsed komplikatsioonid ja sümptomid sõltuvad väga palju haiguse tõsidusest, nii et üldine ennustamine pole tavaliselt võimalik. Kuid patsiendid kannatavad nahale ilmuvate laikude käes. Need laigud on punakad või pruunikad ja mõjutavad negatiivselt asjaomase inimese esteetikat.

Sel põhjusel kannatavad paljud kannatajad alaväärsuskomplekside all või häbenevad seda haigust. Selle tagajärjel võib lapsi kiusata või neid kiusata. Samuti on tugev sügelus. Urticaria pigmentosa võib põhjustada ka tugevat peavalu või kõhulahtisust ja oksendamist. Tõsistel juhtudel viib see teadvuse kadumiseni, mis võib asjaomast isikut vigastada.

Haigus võib põhjustada ka hingamisraskusi, nii et patsiendi elukvaliteet on märkimisväärselt piiratud ja halvem. Urtikaaria pigmentosa ravi viiakse läbi ravimite abiga. Kuna seda ei saa põhjuslikult läbi viia, sõltuvad mõjutatud isikud ravimite võtmisest. Tavaliselt pole komplikatsioone. Haigus ei vähenda ka patsiendi eluiga.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Urtikaaria pigmentosa korral peab alati olema arstlik ravi. Edasisi tüsistusi saab vältida ainult õige ravi korral, kuna see ei saa ise paraneda. Varasel diagnoosimisel on haiguse kulgemisele alati väga positiivne mõju ja see võib ka vältida sümptomite süvenemist. Kui haigestunud lapsel on pikka aega olnud tugev peavalu, oksendamine või kõhulahtisus, tuleb pöörduda arsti poole.

Ka rasked hingamisraskused võivad haigusele viidata ja mõned patsiendid võivad isegi teadvuse kaotada. Kui need sümptomid ilmnevad ilma konkreetse põhjuseta ja ei kao iseseisvalt, peate kindlasti pöörduma arsti poole. Haigust saab diagnoosida ja ravida lastearst või üldarst.

Spetsiifilisi tüsistusi ei esine, nii et urtikaaria pigmentosa ei vähenda tavaliselt lapse eluiga. Kui urtikaaria pigmentosa on krooniline haigus, on soovitatav siseorganite seisundi jälgimiseks regulaarselt arsti külastada.

Ravi ja teraapia

Urticaria pigmentosa ei pea alati spetsiaalselt ravima, kuna see kaob lastel sageli iseseisvalt. Täiskasvanud patsientidel on oluline kindlaks teha täpne põhjus. Nukurakkude vabastamiseks käivitatavaid päästikuid tuleb järjekindlalt vältida. Need hõlmavad enamasti hõõrdumist, stressi, järske temperatuurimuutusi või putukahammustusi.

Mastotsütoosi täielik ravi pole võimalik. Kuid haiguse sümptomeid saab tõhusalt leevendada selliste ravimite nagu antihistamiinikumid manustamisega. Need pärsivad vabastatud histamiinide toimet. Lisaks saab kasutada niinimetatud nuumrakkude stabilisaatoreid, mis tagavad, et nuumrakud vabastavad vähem histamiine. Sel eesmärgil antakse patsiendile tavaliselt mõõdetud annusena aerosoole, ninatilku või silmatilku.

ärahoidmine

Urticaria pigmentosa ei saa otseselt ennetada. Vallanduvaid stiimuleid on aga võimalik vältida, näiteks spetsiaalsete ravimite või toidu vältimisega.

Järelhooldus

Urticaria Pigmentosa (UP) järelmeetmete ulatus määratakse vastavalt haige kliinilise pildi ja vanuse järgi. Haigestunud lastel võib näiteks urtikaaria pigmentosa põhjustada naha iseeneslikku villimist juba varases lapsepõlves (kuni kolmeaastaseks saamiseni). Väliste stiimulite (näiteks kuumus / külm või infektsioonid) tõttu lõhkevad villid regulaarselt. Järelhoolduse ülesanne on sel juhul armistumise vältimine tervendavate salvide abil.

Urticaria pigmentosa on põhimõtteliselt ravimatu. Haigestunud laste edasises arengus ei paljune nuumrakud kehas korralikult. Neid on liiga palju. Liiga palju nuumrakke avaldub 95 protsendil kõigist haigusjuhtudest punakaspruunide või pruunide laikudena kahjustatud inimese nahal. Kokkupuutel väliste stiimulitega vabastavad laigud histamiini. Seejärel keskendub järelhooldus histamiini esile kutsutud sümptomite ravimisele.

Sõltuvalt sümptomite raskusest (näiteks rünnakulaadne vererõhu langus või anafülaksia) võib tervisliku seisundi taastamiseks olla vajalik ka kliiniline viibimine. Haigestunud inimene saab leevendada sümptomaatilist välist nahaärritust (näiteks sügelust, turset või punetust), rakendades kortisooni salve ja ravides ravimitega äkilisi peavalusid või valulikke jäsemeid. Ülejäänud viiest protsendist kõigist haigusjuhtudest ei ole haigetel kaebusi esitatud. Siis pole järelmeetmeid vaja.

Saate seda ise teha

Urticaria pigmentosa vajab meditsiinilist selgitust. Nahahaigust saab ravida mitmesuguste koduste vahenditega ja eneseabimeetmetega.

Esimene asi, mida teha, on mõjutatud piirkonnad piisavalt jahutada. Vältida tuleks järske temperatuurimuutusi ja mehaanilist ärritust. Meditsiiniliselt välja kirjutatud ravimeid tuleb võtta vastavalt arsti juhistele. Samal ajal tuleb kõrvaldada võimalikud päästikud. Põhjuslikke ravimeid, nagu kodeiin, prokaiin või polümüksiin B, tuleb kontrollida ja vajadusel ravi katkestada. Lisaks on vajalik põhjalik füüsiline läbivaatus, kuna kaasnevaid kaasuvaid haigusi võib olla.

Sügelust või punetust ravitakse ka mitmesuguste looduslike abinõude abil. Grafiite D12 saab kasutada kuiva naha jaoks. Tugevalt sügelevat löövet ravitakse ravimiga Petroleum rectficatum D12. Alternatiivsete vahendite kasutamist tuleb kõigepealt arutada vastutava arstiga.

Kroonilise urtikaaria pigmentosa korral tuleb elustiili harjumusi kohandada. Dieet, isiklik hügieen ja füüsiline aktiivsus mõjutavad kõik haiguse kulgu. Kehtib tervislik ja tasakaalustatud toitumine ilma ärritavate aineteta. Patsiendid peaksid naha eest iga päev hoolitsema ja muul viisil seda võtma. Vastutav dermatoloog selgitab üksikasjalikult, millised eneseabimeetmed on mõistlikud.