Kirjeldatud sklerodermia

Nagu piiritletud sklerodermia või Morfaea on põletikuga seotud nahahaigus, mis on tõenäoliselt tingitud talitlushäiretest immuunsussüsteemis ja mis põeb tavaliselt rohkem naisi kui mehi. Kuna haiguse põhjust pole veel välja selgitatud, saab lokaliseeritud sklerodermat ravida ainult sümptomaatiliselt.

Mis on morfaea?

Kirjeldatud Scleroderma (Morphaea) on põletikuline haigus, mis on seotud kahjustatud nahapiirkondade kõvenemisega (skleroteraapia). Üldiselt eristatakse piiratud varianti, mis mõjutab peamiselt ülakeha, hajutatud varianti, mis avaldub peamiselt ülakehas ning nimme- ja / või reie piirkonnas, ja lineaarset koos ribakujuliste nahamuutustega jäsemetel ja süvavormi, kaasates subkuutisid (nahaalune kude). ) ja diferentsiaal (Morphea profunda).

Esialgu avaldub Morphaea põletiku kaudu, mis põhjustab sageli naha punakas-lillat värvi. Protsessi edasises käigus moodustavad sidekoe rakud üha enam kollageenikiude, mille tagajärjel kahjustatud piirkonnad paksenevad ja kõvenevad, väiksemate veresoonte arv aga väheneb.

Reeglina ilmneb hiljem atroofia (kudede kokkutõmbumine), samuti portselanitaoline naha välimus koos valkja värvimuutusega ja epidermise iseloomuliku pinnareljeefi kaotusega. Paljudel juhtudel põhjustab atroofia ka vähenenud arvu juuksefolliikulisid, samuti rasu- ja higinäärmeid. Kirjeldatud sklerodermiaga mõjutatud nahapiirkonnad kuivavad ning võivad muutuda tihedaks ja / või sügelevaks.

põhjused

Haiguse põhjus ja etioloogia Morfaea ei olnud siiani lõplikult täpsustatud. Eeldatakse, et haiguse põhjustajaks on immuunsussüsteemi häired (autoimmuunhaigus).

Selle düsregulatsiooni tagajärjel on inimese immuunsussüsteem suunatud keha enda struktuuride vastu, mis arvatavasti kahjustavad dermise väikseid veresooni. Mõjutatud nahapiirkondade rakud sünteesivad põletikulisi vahendajaid ja kasvufaktoreid, mis stimuleerivad sidekoe rakke, et suurendada kollageenikiudude tootmist.

Selle tulemusel on nende kiudude kogunemise ja lagunemise normaalne tasakaal halvenenud, kuna kollageenikiudude suurenenud moodustumine korvatakse väiksema lagunemisega. Sidekoe kiud kogunevad piiritletud sklerodermia poolt mõjutatud nahapiirkondadesse ja põhjustavad kõvenemist (skleroos) ning paindlikkuse kaotust.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Kirjeldatud sklerodermia kaebused ja sümptomid sõltuvad sellest, kas see on haiguse piiratud, levinud, lineaarne või sügav vorm. Kõigi piiritletud sklerodermia sümptomeid määratleb täpselt piiritletud naha kõvenemine erinevates kohtades. Alguses võib kahjustatud nahapiirkondades märgata põletiku ja turse tunnuseid.

Koht võib olla punakas. Varased märgid ei viita sellele, et tegemist on sklerodermia teatud vormiga. Järgmised sümptomid ilmnevad mitme nädala pärast. Samas kohas olev nahk muutub järjest kõvemaks. Sellega võib kaasneda ka nahakihtide märgatav paksenemine.

On küsitav, kas asjaomane inimene märkab väiksemate veresoonte kokkutõmbumist. Ta märkab palju tõenäolisemalt portselanitaolist välimust, mille kahjustatud nahapiirkonnad nüüd endale võtavad. Epidermis atroofeerub. Sellel pole enam oma tavalist pinnastruktuuri. See näeb välja valkjas, õhuke ja sile.

Lisaks neile kirjeldatud sklerodermia sümptomitele võib kahjustatud nahapiirkondadele ilmneda juuste väljalangemine või sügelus. Need on märgid, et juuksefolliikulisid, rasu näärmeid või higinäärmeid mõjutab ka kirjeldatud sklerodermia. Nahk tundub kuiv. Kui nahas on endiselt põletikulisi protsesse, võib kahjustatud nahapiirkonna ümber moodustada punakaslilla rõnga.

Diagnoos ja kursus

Reeglina a piiritletud sklerodermia diagnoositud kliiniliste sümptomite põhjal. Diagnoos kinnitatakse kahjustatud nahapiirkondade biopsia abil, millele järgneb histoloogiline uuring. See eristab seda ka süsteemsest sklerodermist, mille korral on mõjutatud ka siseorganite sidekude ja paljudel juhtudel ka nägu ja käed.

Raynaud 'sündroom osutab ka süsteemsele sklerodermiale ja seda peetakse morphea välistavaks kriteeriumiks. Mõjutatud nahapiirkondade paksust saab määrata ka sonograafia (ultraheli) osana. Kirjeldatud sklerodermia võib stagneeruda 3–5 aasta jooksul, nii et uusi koldeid ei teki. Morphea poolt mõjutatud piirkonnad näitavad tavaliselt vaid kerget paranemist.

Tüsistused

Selle haigusega kannatavad haiged tavaliselt mitmesuguste nahahaiguste all. Igal juhul avaldavad need mõjutatud isikute esteetikale negatiivset mõju, nii et enamik patsiente tunneb end sümptomite suhtes ebamugavalt ja kannatab alaväärsuskomplekside või madalama enesehinnangu all. Ka psühholoogilised kaebused pole selle haiguse puhul haruldased.

Nahk ise on punetav ja karastatud. Samuti on nahal turse ja paljudel juhtudel tugev juuste väljalangemine. Mõjutatud võivad kannatada ka sügeluse käes, mida süvendab ainult kriimustus. Enamikul juhtudel ei toimu enesetervenemist, seetõttu on haiguse meditsiiniline ravi igal juhul vajalik.

Sümptomeid saab leevendada mitmesuguste ravimeetodite abil. Komplikatsioone pole. Kreemidest või salvidest võib samuti abi olla ja need võivad haiguse kulgu positiivselt mõjutada. Reeglina ei mõjuta see ka oodatavat eluiga negatiivselt. Psühholoogiliste kaebuste korral sõltuvad selle haigusega patsiendid psühholoogilisest ravist.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kui keegi märkab naha teatud piirkondade kõvenemist, paksenemist või värvimuutust, peaks ta pöörduma arsti poole nii kiiresti kui võimalik. See nähtus võib olla piiratud sklerodermia. Vastupidiselt sklerodermia süsteemsele vormile on see vorm piiratud teatud nahapiirkondadega. Selles suhtes on seda lihtsam ravida.

Arst saab visuaalse diagnoosiga diagnoosida piiritletud sklerodermiat või morphea. Siiski on oluline teha kõik võimaliku, et välistada sklerodermia süsteemne vorm. See võib ka elundeid kõvendada. See viib lõpuks surma, mis ei kehti piiritletud sklerodermia korral. See mõjutab harva käsi ja nägu, vaid pigem teisi kehapiirkondi. Ka Raynaud 'sündroomi kaasnev esinemine viitab pigem süsteemsele variandile kui piiritletud sklerodermiale.

Nii et kui kätel või näol on karastatud nahapiirkondi ning ka käed valutavad ja näivad olevat verega halvasti varjatud, peaks visiit dermatoloogi poole olema kiirem. Vajadusel määrab arst sklerodermia tüübi ultraheliuuringu ja koeproovide abil.

Veel pole selgitatud, kas kirjeldatud sklerodermia on autoimmuunhaigus või mitte. Selge on aga see, et naha kõvenemise põhjuseks on põletik. Seda kohalikku nahahaigust saab hästi ravida.

Ravi ja teraapia

Seletamatu etioloogia tõttu piiritletud sklerodermia Siiani puudub põhjuslik ravi ja terapeutiliste meetmete eesmärk on vähendada konkreetseid sümptomeid haiguse vormist ja ulatusest.

Ravimi- ja fototeraapia meetmed on sümptomite leevendamisel osutunud tõhusaks. Näiteks kasutatakse põletikuliste protsesside raviks põletikuvastaseid toimeaineid, näiteks glükokortikoide kreemide või salvide kujul. Lisaks on skleroseerunud nahapiirkondade hoolduseks ning sügeluse ja võimaliku pingetunde vältimiseks soovitatav niisutavad salvid, kreemid või kreemid.

Olemasolevaid või ägedaid põletikulisi reaktsioone saab piirata valgusravi abil UVA-valgusega fototeraapia osana. Samal ajal stimuleerib UVA-kiirgus suurenenud kollageeni lagundavate ensüümide sünteesi. Mõnel juhul kantakse efekti tugevdamiseks eelnevalt psoraleeni sisaldav kreem (PUVA-teraapia). Kui punakas, põletikuline naha värvimuutus tavaliselt taandub ja valkjad alad muutuvad pehmemaks, ei saa atroofia ja juuksefolliikulite kaotust teraapia abil tagasi pöörata.

Lisaks sellele katsetatakse kliiniliste uuringute raames lööklaineravi meetmeid (sealhulgas Berni Inselspitalis), mille kaudu skleroseerunud kude hävitatakse, et stimuleerida verevoolu ning uute veresoonte ja naharakkude sünteesi. Kui liigesepiirkonna nahapiirkondi mõjutab morphea, võib osutuda vajalikuks füsioterapeutiline abinõu, et vältida liigese jäikust (kontraktuur).

Ravimid leiate siit

ärahoidmine

Alates piiritletud sklerodermia ei ole veel selgitatud, ennetusmeetmeid pole. Kirjeldatud sklerodermia mõju saab eeldatavasti minimeerida, vältides immuunsussüsteemi negatiivselt mõjutavaid tegureid (sealhulgas stress, alkohol ja nikotiini tarbimine).

Järelhooldus

Kirjeldatud sklerodermia järelravi põhineb individuaalsetel sümptomitel ja haiguse kulul. Väiksemate kaebuste korral pole põhjalik järelhooldus vajalik. Seda seisundit saab ravida ravimite ja alternatiivsete ravimeetoditega, näiteks valgusraviga. Järelhoolduse osana kontrollitakse nahapiirkondi uuesti.

Kui tulemus on positiivne, saab patsiendi seejärel tühjendada. Järelhoolduse osa on ka patsiendi nõustamine. Haigusloo võtmisel arutatakse sümptomeid ja ravimeetodeid. Lisaks vastab arst patsiendi individuaalsetele päringutele, näiteks kulude hüvitamise või kaasneva terapeutilise ravi osas.

Eriti noorukid, kes kannatavad mõnikord tõsiste nahamuutuste all, vajavad sageli terapeutilist tuge. Kui kirjeldatud sklerodermia ei taandu tavapäraste meetmete abil, tuleb katsetada alternatiivseid ravimeetodeid. Sel juhul lükatakse järelhooldus edasi, kuni haigusseisund on paranenud.

Krooniliste haiguste harvadel juhtudel tuleb vastutavat arsti regulaarselt külastada, et ta saaks läbi viia vajalikud rutiinsed kontrollid. Järelhooldust pakub dermatoloog või üldarst. Laste ja noorukite raviga tegeleb sageli lastearst, kes võtab pärast ravi lõppu üle regulaarsed järelkontrollid.

Saate seda ise teha

See diagnoos on enamiku patsientide jaoks väga stressirohke, eriti kui kahjustatud näonaha ja / või käte nahapiirkonnad on kõigile nähtavad. Kui koormus muutub liigseks, on soovitatav kaasnev psühhoterapeutiline ravi. Eneseabirühma külastamine võib aidata ka kannatanuid. Patsiendid saavad teavet haiguse ja selle läheduses asuvate kohtumiste kohta näiteks eneseabiportaalist www.sklerodermie-sh.de.

Treening parandab meeleolu ka niivõrd, kuivõrd haigus seda võimaldab. Eriti kui patsiendil on depressioonile kalduvus, on soovitatav osaleda meeskonnaspordis ja hiljem suhelda. Veel pole kindel, kuidas piiritletud sklerodermia võib areneda. Olenemata sellest, kas see on immuunsüsteemi vale reaktsioon või kehas esinev põletik, peaks otsustavalt tervislik eluviis võimaldama kehal selle haigusega paremini toime tulla.

Lisaks juba mainitud spordialale hõlmab tervislik eluviis valitud kerget dieeti, kus on palju vitamiine ja kiudaineid, kuid vähe suhkrut ja loomset rasva. Samuti on soovitatav regulaarne igapäevane rutiin, piisava une- ja puhkeajaga ning alkoholist ja nikotiinist hoidumisega. Sport, näiteks jooga, pilates ja isegi meditatsioon võivad tasakaalustada stressi, mis muidu võib haigust halvendada.