Äge dissemineerunud entsefalomüeliit

äge dissemineerunud entsefalomüeliit (ADEM) on kesknärvisüsteemi (KNS) haigus. Seda nimetatakse ka perivenoosne entsefalomüeliit või nagu Hrsti entsefaliit viitab lastele ja mõjutab neid peamiselt.

Mis on äge leviv entsefalomüeliit?

ADEM kuulub omandatud kesknärvisüsteemi demüeliniseerivate haiguste rühma. Selle rühma paremini tuntud haigus on hulgiskleroos (MS). Äge dissemineerunud entsefalomüeliit on üsna haruldane haigus. See avaldub ägeda põletikuna kesknärvisüsteemi piirkonnas ja esineb sageli üks kuni neli nädalat pärast nakatumist. Paljudel juhtudel taanduvad sümptomid täielikult. Kuid kahju võib ka jääda. Haigus on surmav ainult harvadel juhtudel.

põhjused

Äge dissemineerunud entsefalomüeliit on autoimmuunhaigus. Paljudel juhtudel ilmneb haigus pärast nakatumist. Selle käivitavate nakkuste hulka kuuluvad kahjutud ülemiste hingamisteede infektsioonid, punetised, tuulerõuged, Epstein-Barri viirus (näärmepalavik) või hepatiidi viirused. Vaktsineerimise tulemuseks võib olla ka ADEM.

Samuti teatatakse, et ADEMi võib käivitada ka ravi teatud ravimitega või trauma tagajärjel. Samuti on teada juhtumid, millel pole käivitavat põhjust (idiopaatiline ADEM). Arutatakse haiguse geneetilist tausta. Haigus on tüüpiline talvel ja kevade alguses. Arvatakse, et kesknärvisüsteemi põletik on põhjustatud ajuvalkude ja patogeeni komponentide ristreaktsioonist.

See tähendab, et ADEM-ile eelneva infektsiooni korral moodustab keha antikehi seda nakkust põhjustava patogeeni vastu. Need antikehad kleepuvad patogeeni külge ja tagavad koos immuunsussüsteemi muude komponentidega patogeeni kahjutuse. Ristreaktsioonis reageerivad patogeeni vastu tegelikult suunatud antikehad keha enda rakkudega. ADEM-is kinnituvad antikehad närvirakkudele ja närvirakke ümbritsevale müeliinikihile.

Müeliinikiht mängib olulist rolli närvisüsteemi erutuse juhtimisel. Antikehade sidumine nende rakkudega põhjustab põletikulist reaktsiooni. Tekivad nn fokaalsed, s.o fookuskujulised demüeliniseeruvad fookused. Need on kohad närvijuhtidel, kus müeliinikiht on kahjustatud. See kahjustus võib esineda ajus ja seljaajus. Nendega kaasneb sageli turse.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Ägedat dissemineerunud entsefalomüeliiti iseloomustavad paljud sümptomid, millest mõned ei pea tingimata ilmnema. Sümptomid sõltuvad kahjustuse lokaliseerimisest. Üldiselt on sümptomid võrreldavad hulgiskleroosi sümptomitega. Kuigi hulgiskleroos näitab korduvat kulgu, piirdub ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi kulg ühe faasiga. Enamikul juhtudest toimub täielik paranemine pärast haiguse möödumist.

Mõnel juhul paraneb defekt siiski ainult üksikute sümptomitega pärast haiguse lõppu. Ägeda hajutatud entsefalomüeliidi taustal võivad ilmneda sellised sümptomid nagu aeglasemad liikumised, teadvuse häired või isegi depressioon.

Lisaks võib see põhjustada halvatuse ühelt poolt, kõnnakuhäirete, kõnehäirete, segasuse või letargia. Nägemisnärvi kahepoolne põletik, mis põhjustab nägemishäireid, on iseloomulik ka ägedale dissemineerunud entsefalomüeliidile.

Algus on sageli ebaselge palaviku, üldise haigustunde, peavalu, iivelduse ja oksendamisega. Haigus progresseerub kiiresti. Tõsised neuroloogilise ebaõnnestumise sümptomid võivad ilmneda mõne tunni jooksul pärast ebatavalise alguse algust.

Võib esineda osaline või täielik halvatus. Kui halvatus mõjutab hingamislihaseid, on vajalik kunstlik ventilatsioon. Patsiendid näitavad sageli meningismi. Meningism on valulik jäik kael, mille põhjustab ajukelme ärritus. Lisaks halvatusele võivad tekkida ka kõnnaku- või nägemishäired.

Topeltpildid on iseloomulikud. See võib põhjustada ka epilepsiahooge. Mõni patsient kaotab teadvuse. Mõeldavad on ka koomaseisundid. Üldiselt on prognoos üsna soodne. Enamikul patsientidest taanduvad sümptomid täielikult, puudused püsivad vaid harva. Harvadel juhtudel võib see põhjustada haiguse eriti täieliku vormi, mida nimetatakse ka Hursti entsefaliidiks. Selles entsefaliidi vormis tekib verejooks ajukoesse veresoonte surma tõttu. Selle tagajärjel sureb kahjustatud ajukoe sageli täielikult. Seetõttu on Hrsti entsefaliit sageli surmaga lõppev.

Diagnoos ja kursus

Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi kahtluse korral kasutatakse erinevaid diagnostilisi meetodeid. Kuna kompuutertomograafia (CT) võib näidata ainult müeliinikihi suuremaid kahjustusi, on valitud meetod aju või seljaaju magnetresonantstomograafia (MRT). MRI-d kasutatakse ühelt poolt demüelinisatsiooni tuvastamiseks ja teiselt poolt muude haiguste, näiteks hulgiskleroosi välistamiseks. Järelkontroll viiakse läbi ka MRT abil.

Diagnoosi kinnitamiseks uuritakse ka patsiendi tserebrospinaalvedelikku, tserebrospinaalvedelikku. Siit võib leida haigusele tüüpilisi muutusi, nagu suurenenud valgu sisaldus või valgete vereliblede, eriti lümfotsüütide sisalduse suurenemine.

Tüsistused

Ägeda hajutatud entsefalomüeliidi, kooma ja minestuse (teadvusekaotus või minestamine) korral on levinumateks tüsistusteks peavalud, perifeersed neuropaatiad (perifeersete närviteede närvikahjustus, näiteks käte ja jalgade halvatus) ja ataksia (lihaste liigutuste jäme koordinatsioonihäire). .

Lisaks koomale on levinud entsefalomüeliidi kõige nähtavamate neuroloogiliste tunnuste hulgas ka deliirium (segasus) ja tahtmatud krambid kogu kehas (Kouristukset). Muud probleemid hõlmavad nägemisnärvi põletikku, müeliiti (seljaaju põletik) ja avaldunud neuromüeliidi optikat.

Kui haigus progresseerub halvasti, võib müeliit põhjustada jäsemete halvatust, aga ka täielikku uriinipidamatust (nii uriinipidamatust kui ka roojapidamatust). Kui neuromüeliit on ilmnenud, võib see põhjustada nägemise kaotust (kuni täieliku pimedaksjäämiseni), peavalu ja teadvuse halvenemist, samuti krampe või spasme (krampe).

Nägemisnärvi põletik võib omakorda põhjustada märkimisväärse nägemise kaotuse. Lisaks haiguse surmaga lõppevale tagajärjele on ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi kõige tõsisem komplikatsioon täieliku teadvusekaotusega kooma. Mainitud tüsistuste vältimiseks või sümptomite leevendamiseks on valitud meetod varajane ja põhjalik diagnoos.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kuna selle haiguse sümptomid levivad suhteliselt kiiresti, on edasiste komplikatsioonide vältimiseks vajalik kiire ja viivitamatu diagnoosimine ja ravi. Seetõttu tuleb nahakahjustuste korral alati pöörduda arsti poole. Nende kahjustustega kaasneb enamasti ka palavik ja iiveldus. Lisaks kannatavad kannatanud inimesed peavalude või oksendamise all. See haigus võib põhjustada ka mitmesuguseid tundlikkuse ja halvatuse häireid.

Seda tüüpi häirete ilmnemisel või kannatada saanud inimesel on motoorseid probleeme, tuleb pöörduda otse arsti poole. Selle haiguse sümptomiteks võivad olla ka nägemishäired või kuulmisprobleemid. Halvimal juhul kannatavad kannatajad epilepsiahoogude all või isegi kaotavad teadvuse.

Haiglat saab külastada ka otse või ägeda hädaolukorra korral võib kutsuda erakorralise arsti. Arst peaks uurima ka üldisi teadvushäireid. Ideaalis peaks ülevaatus toimuma haiglas, et vältida edasisi epilepsiahooge, mis võivad põhjustada surma.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Ägeda dissemineeritud entsefalomüeliidi raviks on olemas vaid mõned uuringud, nii et ravisoovitused põhinevad empiirilistel väärtustel. Patsientide eest hoolitsetakse tavaliselt intensiivravis. Enamikul juhtudel kasutatakse suure annusega steroidravi, st kasutatakse mitmesuguseid kortikosteroide. Manustatakse ka immunoglobuliine.

Kui steroidravi ei õnnestu, viiakse läbi plasmaferees. Plasmafereesi ajal toimub vereplasma vahetus. Vere vedelat osa nimetatakse vereplasmaks. See koosneb peamiselt veest, kuid vereplasmas lahustuvad ka muud ained nagu antikehad, mis vastutavad ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi eest.

Patsiendi vereplasma tsentrifuugitakse ja filtreeritakse plasmafereesiseadme abil. Selle eesmärk on eemaldada organismist veres ringlevad haigust põhjustavad antikehad. Üksikjuhtudel kasutatakse ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi raviks ka mitmesuguseid immunosupressante ja tsütostaatikume.

Outlook ja prognoos

Levinud entsefalomüeliit mõjutab eriti lapsi. Enamasti diagnoositakse diagnoos siiski hilinemisega, kuna esmased sümptomid ei ole haigusspetsiifilised ega näita seetõttu seda haigust. See põhjustab tugevat palavikku ja peavalu. Lastel on ka oksendamine ja tugev iiveldus.

Haiguse progresseerumisel ilmneb halvatus keha erinevates piirkondades. Elukvaliteeti piirab ja halvendab see halvatus. Lisaks keha halvatusele võib piirata ka nägemist ja esineda liikumispiiranguid. Pole harvad juhud, kui kannatanud kannatavad epilepsiahoogude all, millega kaasnevad ka valud. Rasketel juhtudel võib see põhjustada teadvuse häireid ja teadvuse kaotust. Epilepsiahooge tuleb koheselt ravida.

Sageli kannatavad patsientide vanemad ja sugulased ka psühholoogilise stressi või depressiooni all ja vajavad seetõttu ravi. Haiguse ravi ise viiakse läbi ravimite ja vereplasma abiga. Varase ravi korral võib see sümptomeid tõsiselt piirata.

ärahoidmine

Kuna ägeda hajutatud entsefalomüeliidi täpsed põhjused pole veel täielikult teada, pole haiguse ennetamine võimalik. Kuid kiiret diagnoosimist ja kiiret ravi saab kursust soodsalt mõjutada. Kui lapsel on varsti pärast nakatumist taas palavik ja haige laps vaeb nägemishäireid, tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Sama kehtib lühikese "väljalangemise" või halvatuse korral pärast nakatumist või vaktsineerimist.

Saate seda ise teha

Kuna haigus mõjutab peamiselt lapsi, rakendavad igapäevaelus eneseabimeetmeid peamiselt täiskasvanud ja seaduslikud eestkostjad. Arstiabi on vajalik sümptomite leevendamiseks. Lapse enesega ravimine ei ole soovitatav, kuna see võib eeldada ebakorrapärasuste arvu suurenemist.

Nii füüsilise kui ka vaimse jõu tugevdamiseks võib kinni pidada mitmesugustest juhistest. Oluline on tugevdada patsiendi immuunsussüsteemi. Ruumid peavad olema piisavalt hapnikuga varustatud. Võimalusel soovitatakse viibida õues. Dieet peaks olema tervislik ja teadlik. Vitamiinid ja toitained on vajalikud keha immuunsussüsteemi toetamiseks.

Magamisolud tuleb optimeerida nii, et patsient saaks piisavalt magada öise une või vajalike puhkefaaside ajal. Ideaalis tuleks puhke- ja ärkveloleku faasid kohandada looduslikule kulgemisele ning reguleerimisega tuleks alustada alles vajaduse korral.

Psüühika tugevdamiseks tuleb kehastada positiivseid elemente. Julgustavad sõnad ning lõbutsemise ja mängude reklaamimine on eneseabi elemendid. Pereliikmed peaksid patsienti oma seisundist arusaadavalt harima, näidates samal ajal võimalusi selle parandamiseks. Heaolu edendamiseks tuleb keskkonda kujundada sõltuvalt olemasolevatest võimalustest.