Amniootilise riba sündroom

Amniootilise riba sündroom on väärarendite kompleks, mis tuleneb loote jäsemete ahenemisest ja on seotud amniootiliste sidemetega. Amniootilised sidemed on põhjustatud munaraku sisemise kihi rebendist raseduse ajal. Muljumise jäsemete ravi sõltub väärarengute raskusastmest.

Mis on amnionibändi sündroom?

Amnionilise ligamendi sündroom on väärarendite kompleks, mis tuleneb loote jäsemete ahenemisest ja on seotud amniootiliste sidemetega. Sümptomite avaldumist saab sünnieelselt ultraheli abil ära arvata.

Amnionilise ligamendi sündroomi nimetatakse vastsündinutel väärarenguteks, mis on põhjustatud mehaanilistest mõjudest sünniprotsessi ajal. Sündroom on üks teistest luu-lihaskonna süsteemi kaasasündinud väärarengute sündroomidest. Haiguse täpne levimus pole teada.

Sümptomite avaldumine ilmneb kohe pärast sündi või on ultraheli abil võimalik sünnieelselt ära arvata. Vastupidiselt teistele väärarengute sündroomidele ei ole amnionilise ligamendi sündroom tingitud geneetilistest põhjustest, näiteks mutatsioonidest, ega ole ka pärilik. Kuid mõned ema riskitegurid soodustavad sündroomi arengut. Näiteks on sümptomikompleks seotud rasedate emade mitmesuguste ainevahetushaigustega.

Amniootilised sidemed on aminohapetest valmistatud lindilaadsed ahelad, mis iseenesest ei tekita probleeme. Kuid sõltuvalt nende asukohast võivad nad loote ümberminekut takistada. Selle stsenaariumi korral võib sündimata laps kihtidesse kinni jääda. Teatud tingimustel võib tulemuseks olla kinni jäänud jäsemete verevarustuse vähenemine. Sündroomi nimetatakse ka Pitsilise rõnga sündroom, emakasisene amputatsioon, Spontaanne amputatsioon või jäseme redutseeriv väärareng teatud.

põhjused

Amnionilise ligamendi sündroomi korral tekivad aminohapete ribad muna sisemise kihi pisaratest, mida nimetatakse ka amnioniks. See pisar võib esineda raseduse erinevates faasides ja väheneb seni tuvastamata põhjustel. Seni dokumenteeritud juhtumite põhjal on siiski kindlaks tehtud mitmesugused tegurid, mis on eeldatavasti seotud amnionirööpide suurema tõenäosusega.

Need riskifaktorid hõlmavad näiteks ema metaboolseid haigusi, eriti suhkruhaigust. Näib, et raseduse ajal kokkupuude teratogeensete mõjudega võib soodustada ka amnionilisi sidemeid. Selliste mõjude hulka kuulub näiteks röntgenikiirgus või teatud ravimite tarbimine.

Amniootiliste sidemete esinemisel tuleb arvestada ka geneetiliste suhetega. Mõne juhtumi dokumendid viitavad pärilikule vastuvõtlikkusele sidemete moodustumisele. Membraani sisemise kihi rebend ja sellest tulenevad aminohapete ahelad võivad olla seotud ka mehaaniliste mõjudega raseduse ajal toimunud õnnetuste käigus.

Ravimid leiate siit

➔ Valuravimid

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Looted võivad takerduda amniootilistesse sidemetesse. Sidemete takerdumine võib põhjustada verevoolu vähenemist, mis võib põhjustada mitmesuguseid sünnidefekte. Tavaliselt pigistatakse üks jäsemetest, varvas või sõrm lahti. Kõige tavalisemad sümptomid on kätel. Amnionilised ahenemised avalduvad üksikjuhtudel erinevates sümptomites.

Mõnikord on ahenemise kõige levinumad sümptomid koos kasvanud sõrmede või varvaste mõttes sündaktiiliad. Küünte väärarengud võivad olla ka iseloomulikud sümptomid. Mõnel juhul on kahjustatud lootetel täheldatud pärsitud kasvu, mis avaldub peamiselt väikestes luudes. Mõjutatud loote üksikud jäsemed võivad külgedel erineda ja olla erineva pikkusega.

Lisaks on mõnikord distaalne lümfedeem, mis avaldub lümfi turses. Amniootilise ligamendi sündroomi võib iseloomustada ka kaasasündinud ligamendi sisselõigete või jalgade abil. Äärmuslik juhtum on siis, kui loote pea on ahenenud. Reeglina põhjustab pea ahenemine surnult sündi. Amnionilise ligamendi sündroom ei pea igal juhul tingima väärarenguid. Mõnikord arenevad ahenenud jäsemed täiesti normaalselt, sümptomiks on ainult nöörsilmused.

Diagnoos ja kursus

Sündroomi amniootilisi sidemeid saab diagnoosida prenataalselt ultraheli abil. Mõnel juhul on endiselt sünnitusjärgsed ahenemised, mis muudab diagnoosimise palju lihtsamaks. Amniootilise sideme sündroomi postnataalselt nähtavaid väärarenguid tuleb eristada paljude teiste sündroomide väärarengutest, mis ei tulene mehaanilistest kitsendustest, vaid geneetilistest mutatsioonidest või sarnastest seostest. Haigestunud laste prognoos sõltub ahenemise raskusest.

Tüsistused

Amniootiliste ribade sündroomid on tuntud kui kaasasündinud sünnidefektid. Need koosnevad lootele ümbritsevatest aminohapete ribasarnastest ahelatest. Seejuures saavad nad kehaosi näppida, nii et need on väärarenguga. Halvimal juhul võivad need põhjustada emakasisese amputatsiooni. Enamasti on aga sõrmed ja varbad kinni seotud.

Mõnel juhul põhjustab sündroom ka väärarenguid, nagu lõualuu düsplaasia, huulte lõhe, avatud kõht ja seljaosa ning distaalne lümfedeem. Amniootilise ligamendi sündroomi ei saa geneetiliselt kindlaks teha. Siiski on naisi, kes kuuluvad mitmesuguste ainevahetushaiguste tõttu riskirühma.

Röntgenikiirgus, raseduse ajal juhtunud õnnetused ja teatud ravimite tarbimine võivad samuti sümptomit soodustada. Mõjutatud lapsed peavad kannatama paljude tüsistuste all ja sageli on nad terve elu psühholoogiliselt, meditsiiniliselt ja füsioterapeutiliselt kaasas. Kuna iga amniootiline ahenemine on erinev, põhineb diagnoos väärarengul.

Kirurgilised parandusmeetmed võetakse vaid paar nädalat pärast sündi. See on vanematele suur koormus, eriti kui lapsele tuleb hilisematel aastatel protees pakkuda. Kui loodet ähvardab pea ahenemine, viiakse läbi sünnieelne mikroinvasiivne protseduur, et välistada hilisemad tüsistused emale ja lapsele. Samuti juhtub, et jäsemed arenevad vaatamata ahenemisele normaalselt ja näitavad ainult nööriga seotud vagusid.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Enamikul juhtudest diagnoositakse amnionilise ligamendi sündroomi sümptomid vahetult pärast sündi või isegi enne sündi. Need kannatanud kannatavad mitmesuguste deformatsioonide ja väärarengute all. Sel põhjusel ei pea amnionilise ligamendi sündroomi diagnoosimiseks enam arstiga nõu pidama. Kuid kannatanud inimesed sõltuvad korrapärastest kontrollidest ja ülevaatustest, et vältida edasisi kaebusi ja tüsistusi täiskasvanueas ning muuta seeläbi asjaomase inimese elu lihtsamaks.

Üksikute kaebuste ravi teostab seejärel vastav spetsialist. Tavaliselt diagnoosib amnionilise ligamendi sündroomi lastearst või üldarst. Harva sõltuvad psühholoogilisest ravist mitte ainult kannatanud inimesed, vaid ka vanemad ja sugulased. See tuleks läbi viia koos füüsilise raviga, nii et täiskasvanueas ei esineks psühholoogilisi kaebusi. Reeglina tuleb alati arstiga nõu pidada, kui amnionilise ligamendi sündroomi sümptomid taas ilmnevad ja muudavad igapäevaelu raskeks. Kuid selle sündroomi korral on reeglina vajalik kahjustatud jäseme amputeerimine.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Amnionilise ligamendi sündroomi ravi erineb üksikjuhtudel. Kuni loode pole sidemetesse takerdunud, piisab vaatlusest. Kui sünnieelne ultraheli näitab tugevaid ahenemisi, olenevalt nende asukohast, võib loote vabastamiseks olla vajalik sünnieelne sekkumine, eriti pea piirkonnas esinevate ahenemiste korral, mis ohustavad lapse elu.

Sellist sekkumist nimetatakse ka sünnieelseks operatsiooniks ja see on suhteliselt uus operatsiooni valdkond. Pärast sündi on sünnidefektide raviks saadaval erinevad ravivõimalused. Näiteks võib sündaktialiat kirurgiliselt eraldada, kui see mõjutab tõsiselt imiku liikuvust. Sulanud sõrmede või varvaste eraldamine ja väärarengu, näiteks klubijalade korrigeerimine toimub ainult siis, kui operatsiooni oht ei kaalu üles patsiendile saadavat kasu.

Vajadusel võib kasutada ka abivahendeid, näiteks proteesi. Proteeside taastamine toimub füsioterapeutilises ja psühholoogilises ravis. Harvadel juhtudel on pärast sündi vaja mahajäetud jäseme amputatsiooni. Sellise amputatsiooni kontekstis on vanematega tavaliselt kaasas psühhoteraapia.

Outlook ja prognoos

Selle sündroomi tagajärjel kannatab enamus mõjutatud isikutest mitmesuguste väärarengute ja deformatsioonide all. Esiteks on ka vähenenud verevarustus kehas, mis on kogu organismi jaoks ebatervislik. Peamiselt mõjutatakse patsiendi käsi, nii et igapäevaelus võivad tekkida liikumispiirangud ja muud piirangud. Väärarengud võivad ilmneda ka küüntel.

Lambad ise amnionilise ligamendi sündroomi korral võivad olla erineva pikkusega. See võib põhjustada kiusamist või kiusamist, eriti lastel, ja seega oluliselt vähendada patsiendi elukvaliteeti. Enamikul mõjutatud isikutest areneb ka nn jalgealune. Kuid need komplikatsioonid ei pea igal juhul ilmnema, nii et mõnel juhul areneb laps sündroomist hoolimata normaalselt.

Ravi võib toimuda kirurgiliste sekkumiste või mitmesuguste teraapiate abil ja see piirab sümptomeid suhteliselt hästi. Erilisi komplikatsioone pole. Enamikul juhtudel ei vähenda sündroom patsiendi eluiga.

Ravimid leiate siit

➔ Valuravimid

ärahoidmine

Amnionilise ligamendi sündroomi vastu on saadaval mitmesuguseid ennetavaid meetmeid, mille tõhusus on siiski vaieldav. Näiteks peaksid lapseootel emad raseduse ajal vähendama selliseid riskifaktoreid nagu röntgenikiirgus või ravimite kasutamine.

Järelhooldus

Amnionilise ligamendi sündroomi korral on järelravi võimalused väga piiratud. See sündroom on kaasasündinud haigus, mis ilmneb väärarengutega. Kuid neid saab ravida ainult sümptomaatiliselt ja mitte põhjuslikult, nii et täielik paranemine ei toimu.

Enamikul juhtudel ravitakse amnionilise ligamendi sündroomi sümptomeid kirurgilise protseduuriga, mille eesmärk on leevendada individuaalseid väärarenguid ja kaebusi. Pärast operatsiooni peab haigestunud inimene puhkama ja keha eest hoolitsema. Sportimist või muid pingutavaid tegevusi tuleks vältida, et keha asjatult koormata.

Füsioteraapia võib olla vajalik ka amnionilise sideme sündroomi sümptomite täielikuks leevendamiseks ja keha liikumise taastamiseks. Ravi kiirendamiseks ja ebamugavustunde vähendamiseks võib mõnda harjutust teha ka kodus.

Kuna amnionilise ligamendi sündroom võib sageli põhjustada psühholoogilisi kaebusi või depressiooni, on vestlustest sõprade või oma perega väga palju abi. Siiski võib otsida kontakte ka teiste amnionilise ligamendi sündroomi all kannatajatega, kuna see võimaldab vahetada teavet.

Saate seda ise teha

Amnionilise ligamendi sündroomiga patsiendid kannatavad kehal ja jäsemetel, mis väljenduvad iga mõjutatud inimese puhul erinevalt. Kuna ahenemised toimuvad emakas, sünnivad patsiendid vastavate sünnidefektidega.

Selle tulemusel algatavad imiku piisava ravi ja hoolitsevad deformatsioonide eest just vanemad. Tavaliselt tehakse vastsündinud patsientidel esimesed kirurgilised sekkumised juba imikutel, eesmärgiga korrigeerida sünnieelsete kitsenduste tagajärjel tekkinud deformatsioone.

Vanemad käivad beebiga kaasas vajalike haiglaravil viibimiste ajal ja pärast haiglas viibimist hoolitsevad ka lapse arst arsti juhendi järgi kodus. Lisaks operatsioonidele võib sümptomeid leevendada ka ortopeediliste sisetaldadega, näiteks klubijalgadega patsientide puhul. Lisaks saavad paljud kannatajad füsioteraapiat, et treenida piisavat motoorseid oskusi, vaatamata deformeerunud jäsemetele.

Mõne patsiendi jaoks on haigus kogu elu jooksul kosmeetiline plekk, mis kirurgilise korrektsiooni puudumisel võib põhjustada emotsionaalset stressi. Ebaesteetiliseks peetav ahenemine põhjustab mõnel mõjutatud isikul alaväärsuskomplekse, mistõttu on kiireloomuline psühholoogi konsultatsioon. Viga saab osaliselt varjata rõivavaliku abil.