Brahütsefaalia

Selle Brahütsefaalia tähistab kolju deformatsiooni, mis on põhjustatud koronaalse õmbluse enneaegsest luustumisest. Pea on lühikese ja laiuse tõttu ümar. Kuna aju on selle kolju deformatsiooni tõttu piiratud oma kasvuga, tuleb brahütsefaaliat varases staadiumis kirurgiliselt ravida.

Mis on brahütsefaalia?

Termin brahütsefaalia pärineb kreeka keelest ja tähendab "ümarpea" või "lühikese peaga". Mõiste võib olla ka selle nimetuse sünonüüm Brahütsefaalia kasutada. Põhjus on kolju ebaühtlane kasv pärgarteri õmbluse enneaegse sulgemise tõttu.

Tavalises populatsioonis eristatakse mitmeid peakujusid. Need on pikad koljud (dolichocephalus), keskmised koljud (mesocephalus) ja lühikesed koljud (brachycephalus). Kui need kolju kujundid on äärmiselt väljendunud, on tegemist kolju kasvu patoloogilise häirega. Antropoloogias mängivad esivanemate määramisel suurt rolli kolju kuju.

Karolyi mõõtmismeetod on ennast tõestanud. See mõõtmine, mida nimetatakse ka koljuindeksiks või kolju indeksiks, määrab suurima pea laiuse ja suurima pea pikkuse suhte. Saadud pikkuse ja laiuse indeks on vahemikus 70/75 pika kolju korral kuni 80/85 lühikese kolju korral. Kui see indeks jääb vahemikku, on kolju patoloogilised deformatsioonid.

põhjused

Brahütsefaalia põhjus on koronaalse õmbluse enneaegne luustumine. Perifeerne õmblus, mida nimetatakse ka pärgarteri õmbluseks, on sidekoesarnane õmblus kolju esiosa (os frontale) ja koljuosa kahe tagumise osa (ossa parietalia) vahel. Tavaliselt algab õmbluste luustumine teisel eluaastal ja lõpeb tavaliselt kuuenda ja kaheksanda eluaasta vahel.

Kuid kui pärgarteri õmblus sulgeb enneaegselt, peatub kolju pikkuse kasvu. Selle kompenseerimiseks suureneb kolju sageli kõrgusega, mis viib nn tornkolju (turricephalus) moodustumiseni. Õmbluste enneaegset sulgemist nimetatakse ka kraniostenoosiks.

Brahütsefaalia on ainult üks kraniostenoosi vorme. Paljudel juhtudel pole kraniostenooside põhjused teada. Need võivad muu hulgas esineda selliste geneetiliste haiguste taustal nagu Aperti sündroom või Crouzoni tõbi. Sageli ilmuvad nad ainsa sümptomina eraldatuna.

Nendel juhtudel mängivad rolli emakasisesed arenguhäired. Isegi luude ainevahetushäirete korral võib tekkida õmbluste enneaegne sulgemine ja seega kraniostenoos. Samuti tehti kindlaks, et raseduse ajal suitsetamine võib põhjustada soovimatuid arenguid.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Sümptomid sõltuvad brahütsefaalia tõsidusest. Mida varem koronaarõmblus luustub, seda tugevamad on vastavad deformatsioonid. Koljusisene rõhk on aju arengu jaoks kriitiline. Liiga väikest aju kasvu kolju vastu nimetatakse koljusiseseks rõhuks.

Kolju kasv kohandub reeglina aju kasvuga. See on võimalik tänu koljuosa sulgemata sidekoesarnastele õmblustele. Õmblus laieneb, stimuleerides kolju kasvu. Kui õmblus sulgeb liiga vara, võib aju areng kannatada saada. Brahütsefaaliat seostatakse sageli ka nägemiskahjustusega.

diagnoosimine

Brahütsefaalia diagnoositakse kolju indeksi mõõtmisega. Kui see arv on üle 85, võib eeldada, et see on patoloogiliselt lühike. Kasutatakse ka pildistamismeetodeid, nagu näiteks röntgenikiirgus ja CT uuringud. CT abil saab kolju kuvada kolmes mõõtmes.

See osutub abiks teraapia kavandamisel. Lisaks hõlmab diagnostika ka võimalike ajukahjustuste uuringuid. Muu hulgas registreeritakse sel eesmärgil EEG. Lisaks peavad toimuma ka silmaeksamid ja võimaliku neuroloogilise puudulikkuse uuringud.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Enamikul juhtudest diagnoositakse neid sümptomeid suhteliselt varakult või kohe pärast lapse sündi. Selle haiguse varajane ravi ja diagnoosimine mõjutab selle kulgu väga positiivselt ja võib täielikult piirata mitmesuguseid kaebusi ja tüsistusi. Reeglina tuleb patsiendi kolju luude luustumise või deformeerumise korral arstiga nõu pidada. Enamikul juhtudel on need selgelt nähtavad või käega katsutavad.

Lapse aeglane areng võib samuti näidata aju probleeme, seetõttu tuleks seda kaebust ka uurida. Tavaliselt võib pöörduda perearsti või lastearsti poole. Edasine diagnoos tehakse röntgenograafia abil. Teraapia nõuab kirurgilisi sekkumisi, seetõttu viiakse see ravi tavaliselt läbi haiglas. Varase operatsiooniga saab hilisemaid tüsistusi ja tagajärgi vältida. Sel põhjusel on arsti regulaarsed läbivaatused väga olulised, eriti lastele.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Brahütsefaaliat saab täielikult korrigeerida ainult operatsiooni alguses. Muuseas, see kehtib ka kõigi teiste kraniostenooside kohta. Mõjutatud kolju lõigud muudetakse. Operatsiooni kavandamiseks saab CT andmete põhjal eelnevalt luua mudeli.

Operatsiooni ajal tuleb esmalt avada kondine kolju. Seda protseduuri nimetatakse kraniotoomiaks. Brahütsefaalia korral on see operatsioon kombineeritud ka kraniektoomiaga. Selle käigus eemaldatakse kolju katuse osad neurokirurgiliselt, et neid rekonstrueerida ja seejärel uuesti ümber istutada.

Kolju kuju rekonstrueerimiseks kasutatakse tavaliselt resorbeeruvaid plastist plaate või kruvisid. Kuna need materjalid on imendunud, pole hiljem vaja täiendavaid sekkumisi. Protseduur tuleks läbi viia seitsme kuni kaheteist kuu vanuselt. Selles vanuses on operatsiooni tulemused tavaliselt nii head, et kolju kuju saab isegi täielikult reguleerida.

Neist mõjutatud kolju kuju ei ole hiljem enam märgatav. See varajane ravi võib ära hoida ka ajukahjustusi. Kolme kõvenenud deformatsiooni hilisemad parandused ei saa juba tekkinud ajukahjustusi tagasi pöörata. Kolju kuju kohandamine pole siis enam nii edukas.

Outlook ja prognoos

Brahütsefaalia prognoos koos meditsiinilise raviga on hea. Pea deformatsioon korrigeeritakse kirurgilise protseduuri abil. Kui muid haigusi pole, väljastatakse patsient ravitud kujul pärast järgneva paranemisprotsessi lõppu.

Operatsioon on ulatuslik ja võtab mitu tundi treenitud ja kogenud arstide juures. Seda seostatakse ka üldnarkoosis toimuva operatsiooni tavaliste riskide ja kõrvaltoimetega. Kui laps on hea tervise juures ja vastavalt vanusele stabiilne immuunsussüsteem, saab ta mõne nädala jooksul pärast operatsiooni taas igapäevaelus osaleda. Puhkus peaks siiski toimuma mitu kuud.

Ilma arstiabita on prognoos väga halb. Rasketel juhtudel võib patsient surra. Pea on nii deformeerunud, et loomulikus kasvu- ja arenguprotsessis on ajus pea sees liiga vähe ruumi. Veresooned ahenevad, tekib peavalu ja rõhk peas on suurenenud.

Kui koheseid meetmeid ei võeta, jääb veri seisma. Haiguse progresseerumisel lõhkevad veresooned ja patsient kogeb insulti. Elukestva kahjustuse kõrval on patsiendi enneaegse surma oht ilma viivitamatu intensiivse arstiabita.

ärahoidmine

Kuna brahütsefaalia ja kõigi kraniostenooside põhjuseid tavaliselt ei teata, puuduvad selle ennetamise strateegiad. Deformatsioonid esinevad sageli geneetiliste haiguste taustal. Perekondliku kuhjumise korral saab järglaste riski hinnata inimese geneetilise uuringu käigus.

Emakasisese arengu häireid võivad esile kutsuda ka keskkonna toksiinid ja ravimid. On teada, et raseduse ajal suitsetamine võib neid häireid põhjustada. Seetõttu ei tohiks raseduse ajal suitsetada ega alkoholi tarbida.

Saate seda ise teha

Brahütsefaalia avaldub juba väikelastel, nii et patsiendid ise mängivad eneseabis allutatud rolli. Pigem mõjutavad haige lapse vanemad oma hoolduse ja otsustega märkimisväärselt haiguse kulgu ja patsiendi hilisemat elukvaliteeti.

Kolju kõige vajalikum operatsioon tuleb teha võimalikult varakult ja see on keeruline protseduur. Võimaluse korral saadavad vanemad haige lapsega haiglas viibimise ajal. Valu leevendamiseks on vaja piisavat ravimit.

Isegi pärast operatsiooni on pika aja jooksul vaja regulaarset järelkontrolli. Vanemad puutuvad tavaliselt lapse brahütsefaalia kaudu kokku märkimisväärse emotsionaalse stressiga ja mõnikord areneb depressioon või muud vaimuhaigused. Seetõttu on mõistlik hooldajaid ravida psühhoterapeudi poolt, et tagada patsiendi hoolitsemine.

Kui brahütsefaalia korrigeerimise operatsiooni ei tehta või tehakse liiga hilja, tekivad mõnel patsiendil aju arenguhäired. Lisaks on võimalik nägemishäireid, mida tuleb vastavalt kohelda. Vanemas eas külastavad patsiendid regulaarselt silmaarsti ja optikut ning kasutavad sobivaid visuaalseid abivahendeid.