Krooniline müeloidne leukeemia

krooniline müeloidne leukeemia (CML) on leukeemia eriline alatüüp, mille korral vere valged verelibled haigestuvad ja kahjustavad kogu organismi. Kuid kuidas saab CML-i täpselt diagnoosida? Ja kuidas saab kroonilist müeloidset leukeemiat ravida?

Mis on krooniline müeloidne leukeemia?

Krooniline müeloidne leukeemia on salakaval ega põhjusta sageli aastaid mingeid sümptomeid. Isegi haiguse varases staadiumis võib rutiinne vereanalüüs näidata valgete vereliblede (leukotsüütide) arvu suurenemist ja ebaküpsete vererakkude olemasolu.
© peterschreiber.media - stock.adobe.com

Kroonilise müeloidse leukeemia korral mõjutavad valged verelibled, mida nimetatakse leukotsüütideks. Need vererakud on valmistatud luuüdis leiduvatest tüvirakkudest. Valgevereliblede ülesanne on ühelt poolt patogeenide ja rakujäätmete hävitamine, teisalt on see ka immuunkaitse.

Kui teil on CML, ei saa leukotsüüdid täielikult küpseda ja on seetõttu funktsionaalsed. Samal ajal on defektsete leukotsüütide arv veres ja luuüdis tugev ja pidev suurenemine.

Kroonilise müeloidse leukeemia progresseerumisel tõrjuvad need leukeemiarakud välja terved vererakud, põhjustades nii punaste ja funktsionaalsete valgete trombotsüütide kui ka vereliistakute ägedat puudust.

Haigusel pole tavaliselt mitu aastat sümptomeid ja seetõttu on seda algstaadiumis ehk kroonilises faasis raske ära tunda. KML tuleb eristada ägedast müeloidsest leukeemiast.

põhjused

Kroonilise müeloidleukeemia haiguse põhjustajaks on tavaliselt geneetilise koostise geneetiline häire. CML on tavaliselt nn Philadelphia kromosoom, mis lüheneb ja põhjustab seeläbi türosiinkinaasi liigset aktiivsust.

See ensüüm vastutab seejärel veres leukotsüütide arvu järsu suurenemise eest. Samuti nimetavad arstid CML-i tekke riskifaktoriteks benseeni, ioniseerivat ja radioaktiivset kiirgust ning viirusi. Vaatamata meditsiiniliste uuringute praegusele olukorrale pole täpsed põhjused siiski teada.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Krooniline müeloidne leukeemia on salakaval ega põhjusta sageli aastaid mingeid sümptomeid. Isegi haiguse varases staadiumis võib rutiinne vereanalüüs näidata valgete vereliblede (leukotsüütide) arvu suurenemist ja ebaküpsete vererakkude olemasolu. Esimesteks märgatavateks sümptomiteks on sageli vähenenud jõudlus, väsimus, depressiivsed tujud ja isutus - need kaebused on väga täpsed ja neid võivad põhjustada ka muud, enamasti kahjutud tervisehäired.

Selgemaks näidustuseks on rõhutunne ülakõhus, mille põhjustab tunduvalt laienenud põrn. Mõnikord põhjustab see ka seljavalu. Haiguse progresseerumisel on sageli märgatav suurenenud veritsuskalduvus igemete veritsemise, ninaverejooksu ja naha verejooksuna.

Punaste vereliblede puudusele viitab märgatav kahvatu nahk ja oluline töövõime langus, samuti on võimalik õhupuudus ja suurenenud pulss. Immuunsüsteemi nõrgenemine suurendab vastuvõtlikkust nakkustele. Tihti esinevateks sümptomiteks on ka ilmse põhjuseta palavik, suurenenud öine higistamine ja soovimatu kaalulangus.

Kui need sümptomid korduvad või püsivad pikema aja jooksul, tuleks kaaluda kroonilist müeloidset leukeemiat. Ilma ravita süvenevad sümptomid haiguse progresseerumisel tavaliselt ja need võivad patsienditi erineda.

Diagnoos ja kursus

Kroonilise müeloidleukeemia kahtluse korral uuritakse vereanalüüsi kõigepealt laboris. Haigusega võimalikult kiiresti ja tõhusalt võitlemiseks on vajalik ka luuüdi biopsia.Kuid Philadelphia kromosoomi ilmnemise tõendit peetakse CML lõplikuks tõendiks.

CML-i haigus algab sageli sümptomaatilise kroonilise faasiga. Sellele järgneb nn kiirendusfaas. Seda staadiumit iseloomustab peamiselt verepildi halvenemine, mis suurendab veritsemise kalduvust, samal ajal halveneb immuunsussüsteem. Mõjutatud isikutel on sageli raskusi hingamise, kahvatuse, võistlussüdame ja töövõime langusega.

Sellele etapile järgneb tavaliselt niinimetatud lööklaine kriis, mis avaldub asjaolus, et ebaküpsed leukotsüüdid ehk blastid esinevad veres veelgi suuremal arvul. Kui haigust selles etapis CML-i ei ravita, võib see patsiendile lõppeda väga lühikese aja jooksul.

Tüsistused

Kroonilise müeloidse leukeemia korral on leukotsüütide väljaarendamata vorme. Seetõttu peetakse seda vereloomesüsteemi neoplastiliseks haiguseks. Sümptomil ei ole pärilikku eelsoodumust ja seda ei saa nakkuse teel edasi anda. Muutused mõjutavad otseselt luuüdis vere moodustavaid tüvirakke.

Patogeneesiks peetakse välistest asjaoludest tingitud geneetilist muutust. Ioniseeriv kiirgus, kemoterapeutikumid, benseen või viirused võivad omada põhjuslikku rolli. Siiani on kõigil kroonilise müeloidse leukeemia all kannatajatel Philadelphia kromosoom. Sümptom ilmneb vanuses nelikümmend kuni kuuskümmend ja enamik kannatajaid on mehed.

Alguses tõlgendatakse sümptomeid sageli valesti. Mis kannab mitmesuguseid komplikatsiooniriske. Üldiselt kurdavad kannatanud inimesed higistamist, palavikuhooge, tugevat peavalu ja jõudluse olulist langust. Immuunsuse tasakaal väheneb ja nakatumisoht suureneb. Kui arst ei suuda sümptomit õigeaegselt selgitada, võivad tekkida leukeemilised trombid.

Põrn laieneb ja tekib valu ülakõhus. Mõnikord on tegemist tõelise põrnainfarktiga. Mõistliku vereanalüüsi ja diferentsiaaldiagnostika abil on seatud eesmärgiks seisundi normaliseerimine ja haiguse edasine levik. Sõltuvalt juhtumist kasutatakse tüvirakkude siirdamist, keemiaravi või türosiinkinaasi inhibiitorite rühma kuuluvaid preparaate. Kui patsient on liiga nõrk, võivad vereringeprobleemid tekkida tüsistustena.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kroonilise müeloidleukeemia kahtluse korral tuleb alati konsulteerida arstiga. Eriti sümptomid, mille arst peab selgitama, on kahvatus, väsimus ja ebatavaline verekaotus.

Surve tunne vasakus ülakõhus näitab kaugelearenenud leukeemiat - sel juhul tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Verejooks, suurenev valu kõhupiirkonnas ja iseloomulik palavik, mis tekivad infektsioonist sõltumatult, vajavad viivitamatut selgitust ka perearsti või eriarsti poolt.

Eriti ohustatud on inimesed, kellel on juba olnud vähk. Ebatervislik eluviis ning kokkupuude keskkonna toksiinide ja saasteainetega näib olevat seotud ka kroonilise müeloidleukeemia tekkega. Kõik, kes kuuluvad nendesse riskirühmadesse, peaksid esimeste hoiatussiltide juures oma perearstiga rääkima. Konkreetse kahtluse korral võib külastada onkoloogi või sisearsti. Kui tüsistused on juba märgatavad, tuleb pöörduda hädaabinumbri 112 poole.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Kroonilise müeloidse leukeemiaga saab kõige paremini võidelda kasvajaspetsiifiliste ravimite abil, nii et paljudel juhtudel on paranemisvõimalused väga suured. Need niinimetatud türosiinkinaasi inhibiitorid pärsivad ensüümi türosiinkinaasi ja tagavad seega leukeemiarakkude tagasilükkamise.

Ravi ajal võivad tekkida kerged sümptomid nagu vedelikupeetus, lihaskrambid või iiveldus. Patsientide jaoks on oluline, et neil regulaarselt kontrollitaks ka verd ja luuüdi, et ravi edukust oleks võimalik juba varases staadiumis ära tunda. Lisaks sellele tuleb selle ravimeetodi täielikuks paranemiseks läbi viia püsivalt pikema aja jooksul. Kui ravi türosiinkinaasi inhibiitoritega katkestatakse varakult, ilmneb sageli ägenemine.

Kui türosiinkinaasi inhibiitorid CML-ga patsiendil ei toimi, kaalutakse luuüdi või tüvirakkude siirdamist. Kuid selleks on vaja sobivat, tervislikku doonorit. Kuid enne doonori vere tüvirakkude süstimist peab patsient taluma suurtes annustes keemiaravi, et hävitada kõik leukeemiarakud. Siirdamist tuleb siiski eelnevalt hoolikalt kaaluda, kuna see võib kujutada palju riske.

Outlook ja prognoos

Enne tänapäeval eksisteerinud kroonilise müeloidleukeemia ravivõimalusi oli haiguse prognoos väga halb. Ilma ravita on haigestunud patsientide keskmine eluiga vaid kolm kuni neli aastat. Seejärel kulgeb haigus tavaliselt vastavalt kroonilise faasi, kiirendusfaasi ja lööklaine kriisile. Kui plahvatuskriisi faas on jõudnud, on oodatav eluiga vaid mõni nädal.

Türosiinkinaasi inhibiitoritega (TKI), mis on tänapäeval võimalik, saab kroonilist faasi stabiliseerida nii, et isegi normaalne eluiga on võimalik. Türosiinkinaasi aktiivsuse pärssimisega peatatakse ebaküpsete leukotsüütide jätkuv proliferatsioon. Mõnedel patsientidel pole pärast seda ravi muteerunud multipotentseid vereloome eellasrakke tänapäeval saadaolevate avastamismeetodite abil enam võimalik tuvastada. Siiski pole veel selge, kas sel juhul täielik paranemine saavutatakse.

Ravi lõpetamine võib viia haiguse taastekkeni. Harvadel juhtudel aga ravimteraapia ei toimi. Seejärel tuleb teha tüvirakkude siirdamine, mis viib täieliku paranemiseni, kuid võib kõrvaltoimete (äratõukereaktsioonid, infektsioonid) tõttu vähendada eeldatavat eluiga. On tõestatud, et elukestev ravi türosiinkinaasi inhibiitoritega ilma täieliku ravita on paljudel juhtudel patsiendile kasulikum kui täieliku raviga tüvirakuravi korral.

ärahoidmine

Kahjuks ei saa kroonilise müeloidse leukeemia korral võtta reaalseid ennetavaid meetmeid. Haiguse korral on retsidiivi vältimiseks siiski vajalik, et manustatavaid ravimeid võetaks pidevalt pikema aja jooksul. CML-i elulemus on kümne aasta jooksul vahemikus 40 kuni 55 protsenti, sõltuvalt vastavast ravimeetodist.

Järelhooldus

Krooniline müeloidne leukeemia (AML) on harva esinev pahaloomuline verehaigus. Valgevereliblede kontrollimatu suurenemine on põhjustatud seljaajust tulevatest impulssidest. Kuna veri ja seljaaju on olulised elutähtsad keskused, on kroonilise müeloidleukeemia ägeda ravi korral hädavajalik meditsiiniline jälgimine. Ka igas vanuses lapsed põevad AML-i.

Hematoloogia spetsialist peab regulaarselt uurima kroonilise müeloidse leukeemiaga inimesi. Reeglina on tegemist sisehaiguste spetsialistiga, kellel on täiendav koolitus. Kuni ravi kestab, tuleb hematoloogi näha iga kolme kuu tagant, hiljem iga kuue kuu tagant.

Kui sümptomid süvenevad, tuleb viivitamatult arstiga nõu pidada. Lähedane järelhooldus on kasulik, kuna leukeemia võib taastekkida. Järelravis tuleb arvestada sotsiaalse tõrjutuse või psühholoogiliste probleemidega. Pika järelhoolduse põhjuseks on teraapiate intensiivsus. Ettenähtud leukeemiapreparaadid on suured annused. Võib tekkida radioaktiivne kiirgus.

Lisaks avaldab teadmine ravimatust haigusest paljudele inimestele suurt survet. Ägedas faasis domineerib teraapia keskendumine. Ainult pärast ägeda ravi lõppu töödeldakse haigust tervikuna. Nüüd on esiplaanil kroonilise müeloidse leukeemia vaimne stress.

Saate seda ise teha

Krooniline müeloidne leukeemia kulgeb aeglaselt ja tavaliselt saab seda individuaalselt kohandatud ravimteraapia abil hõlpsasti mõjutada. Seetõttu saavad kannatanud inimesed pikka aega säilitada enamasti normaalse igapäevaelu ja kõrge elukvaliteedi.

Selle eelduseks on arsti poolt välja kirjutatud ravimite regulaarne tarbimine ja kontrollkohtumiste pidev käimine. Diagnoos võib aga teie psüühikale ja suhetele teistega palju koormust panna, mistõttu on haigusega toimetulek suur tähtsus:

Avatud lähenemisviis haigusele ning põhjalik teave põhjuste, ravivõimaluste ja võimaliku käigu kohta muudab muutunud olukorraga kohanemise hõlpsamaks. Lisaks raviarstidele saavad tuge pakkuda ka psühhosotsiaalsed ja psühho-onkoloogilised nõustamiskeskused ning abiks võib olla ka vahetus teiste eneseabigrupi haigestunud inimestega.

Tervislik eluviis koos tasakaalustatud toitumise ja mõõduka kehalise aktiivsusega tugevdab immuunsussüsteemi ja võib aidata palju kaasa füüsilisele ja psühholoogilisele heaolule. Igapäevaelus peaksid haiged inimesed kavandama regulaarseid pause ja kohandama nõudeid nii palju kui võimalik enda töötulemuste järgi. Nakkuse vastuvõtlikkust saab suurendada, eriti ravi alguses: Tugevdatud hügieenimeetmed, nagu käte põhjalik pesemine, toortoidu ja rahvamasside vältimine, kaitsevad nakkuste eest.