Duane'i sündroom

Juures Duane'i sündroom kaasasündinud silma lihase halvatus on harva esinev. Haiguse täpsed põhjused pole veel kindlaks tehtud.

Mis on Duane'i sündroom?

Vanemad, kes märkavad oma lapsel ebanormaalset tursumist, silmalaugude ahenemist ja muid Duane'i sündroomi tunnuseid, peaksid pöörduma arsti poole.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Nimede all on ka Duane'i sündroom kaasasündinud tagasitõmbesündroom vastavalt Stilling-Türk-Duane'ile, Stilling-Türk-Duane sündroom või Taandumissündroom teatud. Selle all mõeldakse kaasasündinud (kaasasündinud) silma lihase halvatust, mida esineb väga harva. Haigus sai oma nime silmaarstide Alexander Duane, Jakob Stillingi ja Siegmund Türki järgi, kes kirjeldasid seda aastatel 1887–1905.

Duane sündroom moodustab umbes ühe protsendi strabismuse juhtudest. Kuna Duane sündroomi sümptomite kompleksid on erinevad, jaguneb haigus erinevat tüüpi. Sündroom mõjutab ainult ühte silma umbes 80 protsendil haigetest. Ligikaudu 60-protsendilise haiguse esinemissagedusega mõjutab tüdrukuid eriti silma lihase halvatus. Ligikaudu 70 protsendil kõigist haigetest inimestest pole muid tervisehäireid.

põhjused

Duane sündroomi täpne põhjus on endiselt ebaselge. Mõned arstid kahtlustavad VI kahjustamist. Kraniaalnärv, mis on juba kaasasündinud. Lisaks sellele on valesti sisendatud külgmine pärasoolelihas, mis vastutab okulomotoorse närvi harude eest. Lisaks eeldavad teadlased pärilikke tegureid. Kui haige silma lihaseline lihaskond on pingeline, põhjustab vale lihase sissetung koos lihase lihaskonna samaaegse aktiivsusega nii-öelda vaoshoitavat toimet.

Duane'i sündroomi jaoks on tüüpiline selle lai variatsioonivalik. Selle põhjuseks on külgmise pärasoole lihaste kolme osa erinev suurus. Need on sektsioonid, mida tavaliselt innerveerib abducens-närv, piirkond, mida okulomotoorne närv ei innerveeri, ja fibrootiline piirkond, mida üldse ei innerveerita. Veelgi enam, eripärad tulenevad asjaolust, kas kõrge või madala läve neuronid kasvavad sisse.

Ravimid leiate siit

Eye Silmainfektsioonide ravimid

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Duane sündroomi raskusaste on väga erinev. Sel põhjusel jagab meditsiin haiguse kolmeks tüübiks I kuni III. I tüüpi Duane'i sündroom on siis, kui otse edasi vaadates on kerge sisemine kõverus ja pisut vähenenud adduktsioon. Röövimine on võimalik ainult keskjooneni. Aduktsiooni proovimisel on silmalaugude vahe kerge ahenemine, millega kaasneb tagasitõmbumine. Umbes 80 protsenti kõigist haigestunutest põeb I tüüpi Duane sündroomi.

II tüüpi Duane'i sündroom on tunduvalt väljendunud aduktsioon. Täiendavad sümptomid on silmalau järsk ahenemine ja tagasitõmbumine adduktsiooni proovimisel. Röövimine toimub ainult piiratud määral ja seda saab läbi viia keskjoonest kõrgemal. Adduktsiooni ajal saab silma alla lasta või tõsta. III tüüpi Duane'i sündroomi korral on adduktsiooni ja röövimise märkimisväärsed piirangud. Lisaks võib tagasitõmbumine toimuda ka ilma addutsioonita.

Kui patsient proovib silmamuna nina poole nihutada, mida nimetatakse adduktsiooniks, siis silmalaud kitsenevad. Samal ajal tõmmatakse silmamuna silma pistikupessa. Sõltuvalt haiguse ulatusest saab silma templi suunas liikumist (röövimist) teha ainult piiratud määral. Piirangute ulatus sõltub haiguse staadiumist.

Kui patsient vaatab otse ette, võib märgata selget väsimust (strabismus). See viib sageli pea vastava sundasendini. Mõnel patsiendil on võimalikud silmade, kõrvade, luustiku, närvide või neerude väärarengud. Mõnikord esinevad isegi südame kõrvalekalded.

diagnoosimine

Duane'i sündroomi diagnoositakse silmakliinikus või haigla erialaosakonnas. Duane sündroomi eristamiseks muudest strabismuse vormidest viiakse läbi erinevaid teste.

Need hõlmavad peamiselt elektromüograafiat, topeltpildiskeeme ja täpset liikuvuse analüüsi. Samuti on oluline välistada kõhu halvatus (abducens-närvi halvatus). Duane sündroomi peetakse raskesti ravitavaks. Mõnel juhul võib pisaraoperatsioon olukorda parandada.

Tüsistused

Duane sündroomiga silmade liikumishäired jagunevad I, II ja III tüübiks. I tüübi korral esinevad kerged komplikatsioonid, kuna patsientidel on otsevaates vaid väike sissepoole suunatud kõverus. Mõjutatud silma silmamuna liigub selgelt nina suunas, ahendades silmalaugu ja tõmmates silmamuna tagasi silmapessa.

II ja III tüüpi sündroomiga inimestel on silmade liikuvuse häired palju teravamad. II tüübi korral saab patsient silmi tõsta või langetada, silmamuna tagasitõmbumine orbiidile toimub siis, kui silmamuna liigutatakse keskjoonest kaugemale, samal ajal kui kõver on vähem väljendunud. III tüübi puhul on silmade liikuvuses ja tõsises sisemises koorumises märkimisväärsed piirangud.

Silmamuna liikumine templi poole ja seega ka panoraamvaade on võimalik ainult piiratud ulatuses. Kihutamine loob paljudel mõjutatud isikutel obsessiivse peaasendi. Muud võimalikud tüsistused on kõrvade, silmade, luustiku, närvide ja neerude väärarengud.

Raske haiguse korral, mis on enamasti seotud III tüübiga, võivad tekkida ka südame häired. Kirurgiline sekkumine ja visuaalsed abivahendid on mõeldavad, kuid ravi on keeruline. Keeruliste väärarengute täielik kõrvaldamine pole enamikul juhtudel võimalik.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Vanemad, kes märkavad oma lapsel ebanormaalset tursumist, silmalaugude ahenemist ja muid Duane'i sündroomi tunnuseid, peaksid pöörduma arsti poole. Kui näol või jäsemetel on märgata täiendavaid väärarenguid, näitab kõik tõsist seisundit, mis tuleb viivitamatult selgitada ja vajadusel ravida. Kui laps kaebab infarkti või neeruvalude üle, on kõige parem pöörduda erakorralise meditsiini poole. Isegi mittespetsiifiliste sümptomite korral on pediaatri või spetsialisti selgitus alati kasulik.

Üldiselt: ebatavalised sümptomid ja kaebused tuleb kiiresti selgitada. Kui juba on haiguse kahtlus, tuleb tõsiste komplikatsioonide ilmnemisel viivitamatult kutsuda lastearst. Raske ravikuuri välistamiseks tuleb alati välja selgitada ja välja tõmmata sündroom. Lisaks lastearstile või perearstile võib kohale kutsuda ka pärilike haiguste spetsialisti või silmaarsti. Diagnoositud sündroomi tuleb ravida spetsialiseeritud geneetiliste haiguste kliinikus.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Kuna Duane sündroom on haruldane ja keeruline haigus, on ravi keeruline. Mõnikord võib kasuks tulla pisaraoperatsioon. Eesmärk on nihutada binokli lihtsat nägemist sirge peaasendisse, et korrigeerida pea varasemat sundasendit, nii et seda enam tulevikus ei esine. Protseduuri ajal pannakse vastavad silmalihased hoolikalt ümber.

Mõlemad kõõlused või lihased lühenevad, samal ajal kui algne lihaste kinnitus jääb. Sel viisil saab sissetõmbumise suurenemist vältida. Operatsiooni õnnestumise määr on umbes 80 protsenti ja see viib optiliste tingimuste paranemiseni. Põhimõtteliselt saab seda läbi viia igas vanuses, kuid see toimub ainult siis, kui mõjutatud laps saab kõndida.

Lisaks võtab keha visuaalsüsteemi täielikuks väljakujunemiseks kolm kuni neli aastat. Lisaks on teatud vanusest alates patsiendiga suhtlemine lihtsam. Operatsiooni tüüp sõltub lõpuks sellest, millises sündroomi staadiumis laps põeb. Silmaarstide soovituste kohaselt tohib operatsiooni lastele teha ainult siis, kui neil on probleeme nende püstise väljanägemisega. Lisaks kirurgilisele protseduurile võivad mõned abivahendid hõlbustada ka lapse elu. Nende hulka kuuluvad prillid klaasidel või spetsiaalsed istmed koolis.

Outlook ja prognoos

Duane'i sündroomi saab ravida ainult sümptomaatilise raviga, põhjuslik ravi pole siin võimalik. Samuti puudub enesetervendamine, nii et mõjutatud isikud sõltuvad igal juhul ravist. Kui Duane'i sündroomi ei ravita, jäävad erinevad siseorganite väärarendid ja need põhjustavad tavaliselt haigestunud inimese eluea lühenemist.

Ravi põhineb täpsel väärarengutel ja sümptomitel. Neid saab mitmesuguste kirurgiliste sekkumiste abil suhteliselt hästi piirata. Patsiendi elukvaliteedi parandamiseks on eriti vajalikud silmaoperatsioonid. Kuid patsiendid sõltuvad endiselt prillidest. Siseorganite väärarenguid parandatakse ka siis, kui parandus on vajalik. Edasine kulg sõltub väga palju nende väärarengute täpsest vormist.

Ilma ravita võib Duane'i sündroom põhjustada tõsiseid psühholoogilisi kaebusi, mis võivad ilmneda mitte ainult asjaomasel isikul, vaid ka sugulastel. Eneseabimeetmetega saab ravida paljusid piiranguid ja seeläbi parandada patsiendi elukvaliteeti.

Ravimid leiate siit

Eye Silmainfektsioonide ravimid

ärahoidmine

Duane sündroom on üks kaasasündinud haigusi. Sel põhjusel pole kannatuste tõhusat ärahoidmise viisi.

Järelhooldus

Duane'i sündroomi korral pole kannatanutel peaaegu üldse järelhoolduse võimalusi. Patsient sõltub ennekõike arsti otsesest ravist. Eelkõige on varajasel diagnoosimisel ja varakul ravimisel selle kaebuse edasisele käigule väga positiivne mõju ning see võib ära hoida edasisi tüsistusi või halvimal juhul täielikku pimedust.

Mida varem haigus tuvastatakse, seda parem on edasine kulg. Enamikul juhtudel sõltuvad selle haigusega patsiendid operatsioonist. See sekkumine tuleks läbi viia väga varakult, et tagada lapse normaalne areng. Lisaks peaks kannatanud inimene pärast sellist operatsiooni puhkama ja hoolitsema oma keha eest.

Vältida tuleks liigsust või muid stressirohkeid tegevusi ja tegevusi, et keha asjatult mitte koormata. Paljudel juhtudel vajavad mõjutatud isikud igapäevaelus toimetulekuks ka oma vanemate ja oma pere tuge. Armastav ja intensiivravi mõjutab haiguse kulgu positiivselt. Reeglina ei vähenda Duane'i sündroom patsiendi eeldatavat eluiga.

Saate seda ise teha

Duane sündroom nõuab alati meditsiinilist ravi. Lisaks võib üksikute sümptomite leevendamiseks võtta erinevaid meetmeid.

Kaelusoperatsiooni ajal on soovitatav teha regulaarset silmade treenimist. Enamikul juhtudel peab kannatada saanud laps kandma ka visuaalset abivahendeid. Abivahendid, näiteks spetsiaalsed istmed koolis, võivad lapse elu lihtsamaks muuta. Siin võetavate täpsete toimingute osas tuleb arstiga läbi rääkida. Vanemad, kes märkavad oma lapse isiksuse muutusi, peaksid nendega kohe rääkima.

Sageli põhjustavad kosmeetilised kõrvalekalded kiusasid ja kiusavad ning laps taandub ühiskondlikust elust. Soovitav on varakult sekkuda ja vajadusel õpetajatega rääkida. Raske vaimuhaiguse korral on soovitatav külastada terapeuti. Põhimõtteliselt peaksid vanemad oma last haigusest teavitama ja võimaluse korral selgitama sümptomeid ja võimalikke tagajärgi.

Kui nägemishäired püsivad hoolimata kõigist võetud meetmetest või kui need korduvad pärast sümptomitevaba raviperioodi, tuleb vastutava arstiga uuesti rääkida.