Hüpereosinofiilne sündroom

Juures Hüpereosinofiilne sündroom on mitmeid multisüsteemseid haigusi, mis on suhteliselt haruldased. Neid iseloomustab asjaolu, et eosinofiilia esineb perifeerses veres enam kui kuus kuud. Teise võimalusena on võimalik ka luuüdi oosinofiilia, mille põhjust ei ole võimalik tõestada. Lisaks on eosinofiilsete kudede infiltratsiooniga seotud elundite tõsised talitlushäired. Hüpereosinofiilia sündroomi tuntakse paljudel juhtudel ka lühendi HES all. Haiguse sünonüümid on näiteks eosinofiilne retikuloos või eosinofiilne leukemoid.

Mis on hüpereosinofiilia sündroom?

Arsti visiit on vajalik niipea, kui tekivad hingamishäired. Kui teil tekib hingeldus, hingamiskatkestused või hingamine on keeruline, peate konsulteerima arstiga. Hapnikuvaeguse tunne, lämbumise hirm või kui asjaomane inimene hakkab hüperventileerima, tuleb pöörduda arsti poole.
© RFBSIP - stock.adobe.com

Definitsiooni järgi see on Hüpereosinofiilne sündroom mida iseloomustab see, et perifeerses veres paiknevad eosinofiilsed granulotsüüdid paljunevad enam kui kuue kuu jooksul. Granulotsüütide suurenemine ulatub luuüdini. Selle tulemuseks on organite talitlushäired.

Põhimõtteliselt on hüpereosinofiilia sündroom väga haruldane haigus, mille põhjused on meditsiiniliste uuringute praeguse seisukorra järgi veel suures osas selgitamata. Elundite kahjustus tuleneb peamiselt vere ja luuüdi pikaajalisest eosinofiiliast.

Hüpereosinofiilia sündroomi esinemissagedus on hinnanguliselt umbes üks kuni üheksa juhtu 100 000 inimese kohta. Mehi mõjutab haigus üheksa korda sagedamini kui naisi. Enamikul juhtudel esineb haigus vanuses 20-50 aastat. Põhimõtteliselt eristatakse eri tüüpi hüpereosinofiilia sündroomi, näiteks idiopaatilist, perekondlikku, lümfotsüütilist või müeloproliferatiivset HES-i.

põhjused

Hüpereosinofiilia sündroomi võimalikke põhjuseid pole veel täielikult uuritud. Mõnel juhul näitavad mõjutatud patsiendid mutatsioone nn PDGFRA geenis. Moodustub sulandigeen, mis häirib müeloidsete rakkude küpsemist. Lisaks on veel üks teooria hüpereosinofiilia sündroomi tekke võimalike põhjuste kohta. Järjest enam toodetakse spetsiaalset interleukiini, mis põhjustab nn T-lümfotsüütide populatsiooni laienemist. Võimalikke põhjuseid on uuritud molekulaarbioloogias ja neid saab ainult sel viisil kindlaks teha.

Hüpereosinofiilia sündroomi taustal tekkivad organite kahjustused tulenevad peamiselt mitmesugustest mürgistest ainetest, mis on seotud eosinofiilsete granulotsüütidega. Need ained põhjustavad fibroosi, trombide teket ja elundite infarkti.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Tüüpilised sümptomid ja kaebused, mis võivad ilmneda hüpereosinofiilia sündroomi taustal, hõlmavad suurt hulka. Need erinevad oluliselt, sõltuvalt patsiendist, haiguse ulatusest ja raskusastmest. Ühelt poolt on inimesi, kellel haigus ei näita mingeid sümptomeid.

Teisest küljest kogevad mõned patsiendid hüpereosinofiilia sündroomi tõsiseid kuni eluohtlikke sümptomeid. Nende abil on näiteks võimalik kopsude piiravad muutused. Enamikul juhtudest põhjustab hüpereosinofiilia sündroom sümptomeid, mis on seotud südame, naha ja närvisüsteemiga.

Lisaks sellele näitab haigus sageli üldisi sümptomeid, nagu palavik, kehakaalu langus ja isutus. Võimalikud sümptomid nahal on mitmekesised. Mõjutatud patsientidel on mõnikord punetavad sõlmed, kihelus, papulovesikkel või angioödeem. Erütroderma areneb harva.

Üksikjuhtudel täheldati hüpereosinofiilia sündroomi taustal ka digitaalset nekroosi ja nn Raynaud 'sündroomi. Kui süda osaleb haiguses, tekib tavaliselt eosinofiilne endo- ja müokardiit. Põhimõtteliselt on südamekahjustus hüpereosinofiilia sündroomi kõige levinum surmapõhjus.

Endomüokardi nekroos ja hiljem trombootilised muutused. Endomüokardi fibroos on hilisemas etapis võimalik. Lisaks põhjustab hüpereosinofiilia sündroom köha, kopsude infiltratsioone ja pleuraefusioone. Paljudel juhtudel väheneb mõjutatud inimese intellektuaalne võimekus.

Diagnoos ja haiguse kulg

Hüpereosinofiilse sündroomi diagnoosimiseks on vaja haigestunud patsiendi põhjalikku haiguslugu. Raviarst arutab muu hulgas võimalikke varasemaid haigusi ja vastava patsiendi sümptomeid. Sellele järgnevad füüsilised läbivaatused ja laboratoorsed uuringud, näiteks vere ja uriini uuringud.

Lisaks võib eosinofiilide paljunemise tuvastamiseks soovitada luuüdi punktsiooni. Ehhokardiograafia annab teavet südame võimaliku seotuse kohta haigusega. Raviarst võib kaaluda ka müokardi biopsia tegemist. Diferentsiaaldiagnostika kontekstis tuleb välistada näiteks naha parasitoosid, Churg-Straussi sündroom ja eosinofiilne leukeemia.

Tüsistused

Hüpereosinofiilia sündroom põhjustab tavaliselt mitmeid erinevaid kaebusi ja tüsistusi. Mõnel juhul ei kannata mõjutatud isikud siiski sümptomite all, mis teeb selle haiguse diagnoosimise ja seega varajase ravi väga keeruliseks. Haigestunud inimene kaotab tavaliselt kaalu ja tal on tugev palavik.

Lisaks on isukaotus, millest alates võib alatoitumus areneda. See võib avaldada negatiivset mõju üldisele seisundile ja siseorganitele. Nahk on punetav ja sügelus võib kannatada. Asjaomane inimene tunneb end nõrga ja kurnatuna ning seetõttu ei võta ta enam aktiivselt ühiskondlikust elust osa.

Pole haruldane, kui areneb tugev köha, mis piirab patsiendi jõudlust ja vastupidavust. Ka tavalised tegevused ja sportlikud tegevused pole enam ilma edasise abistamiseta võimalikud. Hüpereosinofiilia sündroomi ravi toimub ravimite abiga.

Rohkem kaebusi ega tüsistusi pole. Kui ravi alustatakse varakult, saab enamuse sümptomitest kõrvaldada ilma tagajärgi põhjustavate kahjustusteta, nii et hüpereosinofiilia sündroom ei mõjuta eeldatavat eluiga.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Arsti visiit on vajalik niipea, kui tekivad hingamishäired. Kui teil tekib hingeldus, hingamiskatkestused või hingamine on keeruline, peate konsulteerima arstiga. Hapnikuvaeguse tunne, lämbumise hirm või kui asjaomane inimene hakkab hüperventileerima, tuleb pöörduda arsti poole. Niipea, kui hingamine halveneb, tuleb viivitamatult alustada meditsiinilist kontrolli. Võidusõidu süda, tihedus rinnus või suurenenud vererõhk on organismi hoiatavad märgid, mida tuleb selgitada. Kui nahk muutub kergelt sinakaks, kui pikka aega on sisemine pinge või kui ärrituvus laheneb, tuleb pöörduda arsti poole.

Söögiisu kaotamine ja tugev kaalulangus on murettekitavad. Kui toidust keeldutakse mitu päeva või nädalat, on oht, et keha varustatakse alaga. Arsti visiit on vajalik sümptomite põhjuse leidmiseks ja eluohtliku seisundi välistamiseks. Kui füüsilisi või sportlikke tegevusi ei ole enam võimalik tavapäraselt läbi viia, on soovitatav arstiga kontrollkäik. Kui ületäitumise olukord ilmneb ebatavaliselt kiiresti või kui asjaomane isik tunneb üldist halba enesetunnet, tuleb pöörduda arsti poole. Hajuva haigustunde või kognitiivse võimekuse languse korral peaks arst sümptomid välja selgitama.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Terapeutilised meetmed põhinevad hüpereosinofiilia sündroomi tõsidusel ja raskusastmel. Mõnel juhul kasutatakse toimeainena imatiniibi, muidu on saadaval mitmesuguseid kortikosteroide. PUVA-teraapia näib samuti olevat tõhus ravimeetod. Emboolia vältimiseks on soovitatav suukaudne antikoagulatsioon. Põhimõtteliselt on hüpereosinofiilia sündroomi väline teraapia sümptomaatiline.

Ravimid leiate siit

➔ Valuravimid

Outlook ja prognoos

Hüpereosinofiilia sündroomi prognoos on erinev ja seda on sageli väga raske hinnata. Paljudel patsientidel kulgeb haigus ilma sümptomiteta. See, kas nad saavad pikaajalisi elundikahjustusi ja milliseid organeid see kahjustab, sõltub paljudest teguritest, mis pole veel täielikult teada. Ligikaudu 50 protsendil juhtudest on haigus algusest peale raske ja võib tekkida eluohtlikke tüsistusi. Sageli on kahjustatud nahk, närvisüsteem, kopsud või süda. Neid elundeid võib tõsiselt kahjustada trombide, fibroosi ja elundite infarkti sagenemine.

Rasketel juhtudel saab eeldatavat eluiga pikendada ainult intensiivravi abil, mis vähendab veres eosinofiilsete granulotsüütide arvu. Nagu leukeemia, on ravi keemiaravi. Samuti antakse kortisooni ja muid ravimeid. Samal ajal tuleb ravida ka kahjustatud elundeid. Äärmuslikel juhtudel võib see lõppeda surmaga, eriti kui kahjustatud on süda.

Väga rasketel juhtudel võib osutuda vajalikuks luuüdi siirdamine. Nende intensiivsete ravimeetmete abil saab eluiga pikendada. Elukvaliteet langeb aga oluliselt. Lisaks elundite kaasamisest tingitud tõsistele tervisepiirangutele on ka keemiaravi ebameeldivaid kõrvaltoimeid. Kahjuks ei suuda kannatanud praegu normaalset elu elada. Uute toimeainetega, millel on vähem kõrvaltoimeid, töötatakse aga välja.

ärahoidmine

Tõhusaid meetmeid hüpereosinofiilia sündroomi ennetamiseks ei ole meditsiiniliste uuringute hetkeseisu järgi teada. Haiguse esimeste iseloomulike tunnuste ja sümptomite ilmnemise korral on veelgi olulisem pöörduda sobiva spetsialisti poole, et saaks kiiresti alustada adekvaatset ravi.

Järelhooldus

Hüpereosinofiilia sündroomi korral puuduvad mõjutatud isikutele otsesed järelmeetmed ja võimalused järelraviks. Reeglina on varajane diagnoosimine vajalik, et sümptomeid õigesti ja püsivalt leevendada. Kuna hüpereosinofiilia sündroom on pärilik haigus, tuleks lapse edasikandumise vältimiseks viia läbi geneetilisi nõuandeid, et vältida haiguse edasikandumist.

Enamikul juhtudel kasutatakse haiguse raviks ravimeid. Asjaomane isik peaks pöörama tähelepanu korrektsele ja regulaarsele tarbimisele ning pöörama tähelepanu ka võimalikele koostoimetele. Lastega peaksid vanemad alati kontrollima õiget tarbimist. Kui teil on küsimusi või on ebaselged, tuleb alati pöörduda arsti poole.

Enamasti on vaja ka sõprade ja pere tuge ja abi. See võib ära hoida ka psühholoogilisi häireid või depressiooni. Tõsiste sümptomite ilmnemisel tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Halvimal juhul võib haigestunud inimene enneaegselt surra, nii et see haigus vähendab ka kannatanud inimese eluiga. Täielikku paranemist ei ole sageli võimalik saavutada.

Saate seda ise teha

Hüpereosinofiilia sündroomiga pole kahjuks mingeid erilisi viise, kuidas ennast aidata. Samuti pole paljudel juhtudel otsene meditsiiniline ravi võimalik, nii et ainult üksikute kaebusi saab piirata.

Paljudel juhtudel on patsientidel tõsine isutus. Dehüdratsiooni ja mitmesuguste vaegusnähtude vältimiseks tuleks siiski tagada ka toidu ja vedelike regulaarne tarbimine. Kui nappusnähud igal juhul ilmnevad, saab nende vastu võidelda toidulisandite abil. Kuna hüpereosinofiilia sündroom võib põhjustada ka südameprobleeme, ei tohiks südant asjatult stressida. Seetõttu tuleks vältida pingelist sporti või tegevusi, et mitte liigselt koormata ringlust. Lisaks peaksid patsiendid tüsistuste vältimiseks osalema korrapärastes uuringutes erinevate arstide poolt. Naha ebamugavusi saab vältida ja ravida kreeme ja salve kasutades.

Kuna see võib sageli põhjustada kurguvalu, tuleks vältida ka äärmuslikke temperatuure. Köha või kähedust saab ravida tavaliste koduste vahenditega.