Hepatoblastoom

Nagu Hepatoblastoom on harva esinev pahaloomuline (pahaloomuline) embrüonaalne kasvaja maksas, mis mõjutab peamiselt imikuid ja väikelapsi. Kui kasvaja diagnoositakse piisavalt vara enne metastaaside teket, pakub kasvaja kirurgiline eemaldamine häid ellujäämisvõimalusi.

Mis on hepatoblastoom?

Hepatoblastoom on maksa embrüonaalne kasvaja, st see tekib maksarakkudel, mis pole veel täielikult diferentseerunud. Enamasti mõjutab see imikuid ja väikelapsi, maksimaalse esinemissagedusega vanuses 6 kuud kuni 3 aastat.

Üle 15-aastastel lastel areneb hepatoblastoom ainult erandjuhtudel. Alguses pole valu peaaegu üldse, nii et kasvajat - eriti kuna seda esineb harva - märgatakse tavaliselt alles rutiinsete uuringute käigus. Hepatoblastoom on tavaliselt palpeeritav ja mõnel juhul võib naha kollasuse tõttu olla nähtavaid maksafunktsiooni häireid.

Embrüonaalse kasvaja suhtes kehtivad erinevad füsioloogilised tingimused ja see nõuab teistsuguseid raviviise kui täielikult diferentseerunud maksarakkudel esinev maksakasvaja (hepatotsellulaarne kartsinoom) ja seetõttu tuleb sellest eristada.

põhjused

Hepatoblastoomi seostatakse põhjuslikult mitmesuguste geneetiliste defektidega, mis mõjutavad ka harva esinevat Beckwith-Wiedemanni sündroomi (ühepoolne, asümmeetriline hiiglaslik kehaehitus) või muid poolseid kasvuprobleeme.

Hepatoblastoome seostatakse ka perekondliku, autosoomse domineeriva päriliku adenomatoosse polüpoosiga (suure hulga polüüpide teke jämesooles) ja eriti enneaegsete sündidega. Jaapani uuringud on näidanud märkimisväärset statistilist korrelatsiooni enneaegsete sünnituste korral hepatoblastoomi esinemissageduse ja alla 1000 g sündimiskaalu vahel.

Seda, mil määral on tegemist juhusliku või põhjusliku seosega, ei ole veel lõplikult täpsustatud. Samuti on (seni) lahendamata seos Li-Fraumeni sündroomiga, mille põhjuseks on idutee kasvaja supressorigeeni mutatsioon ja mis võib varases eas põhjustada mitut kasvajat.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Esialgu pole hepatoblastoom sageli sümptomaatiliselt märgatav. Aeg-ajalt täheldatakse ainult lapse valutut kõhu turset. Haigus algab tavaliselt enne teise eluaasta lõppu. Harvadel juhtudel on haiguse ilmnemine võimalik hiljem või varem.

Poisid on sagedamini mõjutatud kui tüdrukud. Pärast pikemat sümptomitevaba perioodi kannatavad mõjutatud lapsed iivelduse, oksendamise ja kehakaalu languse käes. Enne seda võib harvadel juhtudel tekkida kõhuvalu ja kollatõbi, kui kasvaja viib varases staadiumis sapiteede oklusioonini.

Üldiselt iseloomustab haigust suurenev üldine nõrkus. Arengulised viivitused tekivad, kuid need muutuvad märgatavaks alles pärast pikka haigusperioodi. Poistel võib see sattuda varajasse puberteedieasse (pubertas praecox). Täiendavad sümptomid ilmnevad alles metastaaside tekkimisel. Need sõltuvad sellest, milliseid organeid metastaasid mõjutavad.

Kõige sagedamini kahjustatakse kopse. See põhjustab sageli hingamisraskusi, köhahooge ja mõnikord vere sülitamist. Harvadel juhtudel esinevad luude, luuüdi ja aju metastaasid. See toob kaasa luuvalu, sagedased luumurrud, rasked liikumispiirangud, krambid, veritsus, aneemia ja üldine väsimus. Õigeaegse ravi ja kasvaja täieliku eemaldamise korral on suur võimalus täielikuks raviks.

Diagnoos ja kursus

Kui esmakordselt kahtlustatakse hepatoblastoomi, on saadaval mitu diagnostilist meetodit, mis võivad üksteist täiendada. Kõigepealt soovitatakse mittespetsiifiline laborikatse, milles lisaks trombotsüütidele ja ferritiinile määratakse ka LDH kontsentratsioon (laktaatdehüdrogenaas) ja maksaensüümide väärtused.

Suurenenud LDH kontsentratsioon näitab kehas raku- või elundikahjustusi. Spetsiifiline laboratoorne test peaks andma teavet selle kohta, kas tuumorimarkeri alfa-fetoproteiin (AFP) on märkimisväärselt suurenenud, kuna see väärtus suureneb 80% - 90% juhtudest ja vastupidi, hepatoblastoom on kindlasti olemas koos vastavate AFP väärtustega.

Täpsemaks selgitamiseks on saadaval diagnostilised kuvamismeetodid, näiteks kõhu ultraheli, rindkere röntgenograafia, rindkere CT või ülakõhu CT, mõlemal kontrastaine. Positiivse diagnoosi kinnitamiseks tuleks läbi viia ka histopatoloogilised uuringud. Ravimata jätmise korral põhjustab haiguse kulg maksapuudulikkust ja metastaaside teket peamiselt kopsudes, nii et ennustatakse surmaga lõppevat kulgu.

Tüsistused

Kuna hepatoblastoom on kasvaja, on sellel tavalised vähi sümptomid ja tüsistused. Halvimal juhul võib see põhjustada patsiendi surma, kui kasvaja levib keha teistesse piirkondadesse ja põhjustab seal kahjustusi. Kui hepatoblastoom diagnoositakse ja eemaldatakse varakult, siis tavaliselt eluiga ei vähene.

Hepatoblastoom põhjustab peamiselt tugevat kõhuvalu ja ikterust. Magu paisub ja tundub ülespuhutud. Samuti kannatavad kannatanud inimesed oksendamise ja iivelduse käes. Pole harvad juhud, kui sümptomid põhjustavad ka kehakaalu languse ja puudulikkuse sümptomeid. Sümptomid põhjustavad patsiendil sageli psühholoogilisi meeleolusid ja ärrituvust.

Kui hepatoblastoomi ei ravita, tekivad metastaasid tavaliselt kopsudes ja maksas, põhjustades mõlema organi tõrkeid. See viib patsiendi surma. Varase diagnoosimisega saab kasvaja eemaldada. Haiguse edasine käik sõltub kasvaja piirkonnast ja ulatusest. Mõnel juhul on siirdamine vajalik, kui siseorganid on kahjustatud.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Vanemad, kes märkavad lapsel kollatõve märke, peaksid pöörduma lastearsti poole. Kui sümptomid püsivad kauem kui kaks kuni kolm päeva, kahtlustatakse tõsist haigust. Spetsialist peab sümptomid välja selgitama ja vajadusel ravi alustama.

Diagnoositud hepatoblastoom on tõsine haigus.Vanemad peaksid regulaarselt konsulteerima vastutava arstiga ja teavitama arsti ebaharilikest sümptomitest. Metastaaside kahtluse korral teeb arst põhjaliku ultraheliuuringu ja suunab vanemad edasiseks raviks spetsialisti juurde.

Kasvaja võib esialgu levida ilma, et teda märgataks, kuid mõnikord põhjustab see sümptomeid. Näiteks kui laps tunneb tugevat valu, on eriti ärrituv või tal on hingamisraskusi, on näidustatud viivitamatu arsti visiit.

Samuti tuleks selgitada iiveldust, oksendamist või vere sülitamist, kuna need sümptomid näitavad, et kasvaja on metastaasinud kopse. Hepatoblastoom tuleb tavaliselt eemaldada kirurgiliselt või keemiaravi või kiiritusravi abil. Pärast ravi lõppu peavad vanemad jätkama kõrvalekallete jälgimist ja laskma lapsel regulaarselt arsti juurde vaadata.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Iga teraapia eesmärk on kasvaja täielik eemaldamine ja haiguse edasise operatsioonijärgse kulgemise jälgimine esialgu kitsaste 6-nädalaste intervallidega. Kui hepatoblastoom klassifitseeritakse mittekõlblikuks, võib osutuda vajalikuks tsisplatiini sisaldav eelnev keemiaravi.

Kiiritusravi ei avalda sellele haigusele peaaegu mingit mõju ja on seetõttu välistatud. Pärast keemiaravi lõppemist eemaldatakse kasvaja kirurgiliselt, mis on võimalik ainult siis, kui see piirdub maksa konkreetsete piirkondadega. Kui hepatoblastoom ei ole (veel) pärast esimest keemiaravi võimalik, võib-olla tasub täiendavat kemoteraapiat kasutada selleks, et kasutada veel kord võimalust kasvajal taas töötada.

Kasvaja täieliku resektsiooni ajal tuleb hoolikalt jälgida, et ei jääks järelejäänud kudet, mis võiks kiiresti areneda retsidiiviks. Operatsioonijärgselt on veel üks keemiaravi, mis peaks võimaluse korral sisaldama tsütostaatikumide kombinatsiooni, kuna hepatoblastoomid võivad tekitada resistentsuse tsisplatiini kui ainsa toimeaine suhtes.

Operatiivsete kasvajatega laste puhul, kes samuti ei allu operatsioonieelsele keemiaravile, on alternatiiv sulgeda kasvajaid varustavad toitumis- ja tühjendusanumad, et katkestada kasvajate pakkumine nii palju kui võimalik.

Muidu on viimaseks ravivõimaluseks maksa siirdamine. Pärast kasvaja täieliku resektsiooni järelravis on AFP kasvajamarkeri kujunemine ülioluline. Edasine suurenemine näitab uue tuumori väljakujunemist üks kuni kaks kuud enne ägenemist, mida saab diagnoosida kuvamismeetoditega.

Outlook ja prognoos

Hepatoblastoomi prognoos sõltub ravist. Ta on teraapias hea. Ilma ravita viib haigus alati surma. See on maksavähk, millel on neli etappi. Haiguse käigus arenevad kopsudes sageli metastaasid. Harvemini on mõjutatud aju, luud ja luuüdi.

Kui ravi ei alustata pärast esimeste metastaaside ilmnemist, võib proovida vaid suurendada laste eeldatavat eluiga ja säilitada või taastada elukvaliteet. Kas sellistes tingimustes on võimalik saavutada täielik või vähemalt pikaajaline ravi, sõltub konkreetsest juhtumist. Reeglina pole metastaaside ilmnemisel siiski täielik paranemine enam võimalik.

Sellest hoolimata on hepatoblastoomist taastumise võimalused väga head, kui kasvaja eemaldatakse täielikult enne metastaaside tekkimist. Kehasse ei tohi jääda jääke. Kuid seda saab teha väga hästi, tehes enne operatsiooni tsütostaatilise ravi.

Selle raviga, mille käigus arteria hepaticale rakendatakse teatud tsütostaatilisi aineid, suureneb kindlus, et primaarne kasvaja saab lokaliseeruda ja resekteerida ilma jääkideta. See suurendab viieaastast elulemust hepatoblastoomi korral umbes 80 protsendini. Nii saab kaheksa last kümnest täielikult kasvaja täieliku resektsiooniga ravida.

ärahoidmine

Mõistlik profülaktika hepatoblastoomi vältimiseks ei ole võimalik, kuna haiguse areng põhineb suure tõenäosusega pärilikel geneetilistel defektidel või geneetilistel anomaaliatel. Seetõttu on perekonna ajalugu oluline. Kui perekonnas on teada konkreetseid haigusjuhtumeid, on soovitatav last hoolikalt jälgida ja vajadusel regulaarselt kontrollida AFP kasvaja markerit profülaktiliselt.

Järelhooldus

Enamikul hepatoblastoomi juhtudest on mõjutatud isikutele väga vähe järelmeetmeid. Halvimal juhul võib haigus hilinenult äratundmisel põhjustada haigestunud inimese surma. Seetõttu on selle haiguse põhirõhk varajane avastamine ja sellele järgnev ravi. Esimeste nähtude ja sümptomite ilmnemisel tuleb arstiga nõu pidada, et edasisi tüsistusi ei esineks.

Kasvaja eemaldatakse tavaliselt operatsiooni teel. Pärast sellist operatsiooni peab asjaomane inimene kindlasti puhata ja hoolitsema oma keha eest. Siin peaksite hoiduma pingutusest või muudest stressi tekitavatest või füüsilistest tegevustest, et mitte asjatult keha koormata.

Sageli sõltuvad patsiendid ka oma pere toetusest ja abist, mis võib leevendada psühholoogilisi meeleolusid või depressiooni. Isegi pärast hepatoblastoomi eemaldamist on sageli vaja arsti poolt regulaarselt kontrollida siseorganeid. Ravimite võtmine on sageli kasulik, seetõttu on oluline tagada korrapärase kasutamise korral õige annus.

Saate seda ise teha

Heptoblastoomi ravitakse tavaliselt keemiaravi või kiiritusravi abil. Need, keda mõjutatakse, saavad ravi toetada mitmesuguste meetmete abil.

Kuni ravi alguseni on haigetel aega koguda teavet ja leida viis haigusega toimetulemiseks. Põhimõtteliselt peavad keha ja vaim olema raviks ette valmistatud. Heptoblastoomiga patsiendid peaksid vahetult enne keemiaravi piisavalt treenima, võtma piisavalt toitaineid ja jooma palju.

Komplementaarsete ravimite abil saab leevendada paljusid kõrvaltoimeid, näiteks mõruid isu kaotuse vastaseid aineid ja iivelduse ja oksendamise vastu võetavat homöopaatilist preparaati Nux vomica.

Samuti on teraapia ajal taastumise toetamiseks palju võimalusi. Näiteks soovitatakse mõõdukat vastupidavust pakkuvat sporti - parimal juhul regulaarselt ja väljas -, kuna treenimine soodustab hapnikuvarustust ja parandab rakukeskkonda. Tervislik ja tasakaalustatud toitumine võib leevendada ka keemiaravi kurnavat mõju ja aidata kehal võidelda heptoblastoomiga.

Menüü peaks peamiselt sisaldama toite, mis on rikkad mikroelementide ja vitamiinide poolest. Arstiga konsulteerides saab keha puhastamiseks ja vähirakkudest toitainekeskkonna eemaldamiseks läbi viia ka sihipärase puhastamise.