Idiopaatiline interstitsiaalne kopsupõletik

idiopaatiline interstitsiaalne kopsupõletik ühendab suurt rühma kopsuhaigusi, millel on erinevates vormides ühised komponendid põletik ja kopsude armistumine. Põhjused pole teada. Terapeutiliselt pärsitakse põletikulist protsessi peamiselt nii, et haigusprotsess ideaaljuhul peatatakse. Kui ravi ebaõnnestub, tuleks varases staadiumis kaaluda kopsusiirdamist.

Mis on idiopaatiline interstitsiaalne kopsupõletik?

Idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku peamised sümptomid on õhupuudus ja kuiv köha. Alguses on õhupuudust märgata ainult füüsilise koormuse ajal ja see progresseerub haiguse käigus, nii et siis on puhkeseisundis ka õhupuudus.
© Alila Medical Media - stock.adobe.com

idiopaatiline interstitsiaalne kopsupõletik "katustermin" suure hulga kopsuhaiguste korral, millel on põletikuline reaktsioon ja sidekoe, kapillaaride ja / või alveoolide kopsude armistumine (fibroos). Selle alla kuuluvad mitmesugused haiguse vormid, mis erinevad kopsukahjustuse ulatuse, patoloogia, sümptomite, haiguse kulgu ja terapeutiliste võimaluste poolest.

2002. aastal avaldasid Ameerika rindkere selts ja Euroopa hingamisteede selts idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku ühise klassifikatsiooni. Praegu eristatakse kokku seitset haigusvormi:

• idiopaatiline kopsufibroos

• mittespetsiifiline interstitsiaalne kopsupõletik

• krüptogeenne organiseeriv kopsupõletik

• äge interstitsiaalne kopsupõletik

• hingamisteede bronhioliit koos interstitsiaalse kopsuhaigusega

• desquamative interstitsiaalne kopsupõletik

• lümfoidne interstitsiaalne kopsupõletik.

põhjused

Idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku täpne põhjus pole teada. Patogeneesi osas on esiplaanil põletik ja fibroos. Kopsu biopsia tulemuste põhjal on praegu olemas järgmine haiguse arengu kontseptsioon. Esialgu on alveoolide kahjustus, mis viib põletikuliste rakkude aktiveerumiseni.

Need põletikulised rakud eraldavad teatud virgatsaineid, mis põhjustavad valgete vereliblede (leukotsüütide) migratsiooni alveoolidesse. See omakorda aktiveerib granulotsüüdid, mis vabastavad seejärel proteaasid ja toksilised hapniku metaboliidid. See põhjustab täiendavaid alveoolide kahjustusi ja pindaktiivsete ainete moodustumise häireid alveoolides, mis seejärel varisevad kokku.

Lisaks sellele paljunevad fibroblastid lümfotsütaarse põletiku kaudu, mis parandab sidekoe, kapillaare ja alveoole. Selle tulemusel katkestatakse ka vere- ja hapnikuvarustusest alveoolid ning armeväljade edasine moodustumine suureneb. Ülejäänud, endiselt ventileeritavad alveoolid on kompenseerivad ülepaisutatud ja moodustuvad kärgstruktuuri meenutavateks tsüstilisteks õõnsusteks.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku peamised sümptomid on õhupuudus ja kuiv köha. Alguses on õhupuudust märgata ainult füüsilise koormuse ajal ja see progresseerub haiguse käigus, nii et siis on puhkeseisundis ka õhupuudus. Lõppjärgus võib tekkida hingamispuudulikkus koos hingamise ammendumisega.

Hingelduse ja kuiva köha hingamispuudulikkuse sümptomid on enamikul patsientidest kroonilised, st kuude või aastate jooksul enne diagnoosi määramist. Sidekoe restruktureerimise tõttu on kopsude gaasivahetus häiritud, mille tulemuseks on hapniku puudus (hüpokseemia) veres. Hüpokseemia põhjustab naha ja limaskestade nähtava sinaka värvuse muutumist, mida nimetatakse tsüanoosiks.

Eriti huuled, sõrmed ja varbad muutuvad tsüanootiliseks. Tsüanoos püsib, kui tavaliselt tekivad trummikile sõrmed ja klaasiküüned. Haigus avaldub tavaliselt teisel kuni neljandal elukümnendil. Idiopaatilise kopsufibroosiga patsiendid on tavaliselt vanemad kui 60 aastat.

Diagnoos ja haiguse kulg

Idiopaatilist interstitsiaalset kopsupõletikku diagnoositakse kliiniliselt, radioloogiliselt ja patoloogiliselt. Alguses on anamnees ja füüsiline läbivaatus. Praegused kaebused, varasemad haigused, ravimite tarbimine ja perekonna ajalugu on seotud haiguslooga.

Füüsilise läbivaatuse ajal tehakse kopsude ülevaade ja auskultatsioon stetoskoobi abil. Sageli võib kuulda kuiva, sissehingavat lõhenemist ja peene mulliga müravaid müra. Kaugelearenenud haiguse korral võivad naha sümptomiteks ilmneda tsüanoos, klaasiküüned ja trummikile sõrmed. Idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku kahtluse korral viiakse läbi kopsufunktsiooni ja pildidiagnostika röntgenpildi või kõrge eraldusvõimega kompuutertomograafia (CT) abil.

Tüüpilised nähud on täpiline, retikulaarne tihenemine, bronhide punnimine ja kärgstruktuuri moodustumine. Kui diagnoos on pärast pildistamist endiselt ebaselge, on näidustatud bronhoskoopia koos bronhoalveolaarse loputuse ja biopsiaga. Kopsu biopsia on üldiselt kõige usaldusväärsem meetod haiguse diagnoosi kinnitamiseks ja piisava ravi alustamiseks.

Haiguse kulg on mõnikord väga erinev, kuid enamus haigusi kulgeb salakavalalt. Mõnikord pöörduvad patsiendid, kellel on mitu kuud või aastaid olnud krooniline köha või õhupuudus, arstiga alles hilja. Selle tulemusel tehakse vastav diagnoos hiljaks ja fibrootiline ümberkujundamine on juba aset leidnud.

Tüsistused

See haigus põhjustab kopsudes ja hingamisteedes märkimisväärset ebamugavust ja tüsistusi. Rasketel juhtudel ei ole ravi ega ravi võimalik ning haigestunud inimene sõltub doonori kopsutransplantaadist. Reeglina kannatavad kannatanud inimesed õhupuuduse ja tugeva köha käes. Võib esineda ka vere köhimist, mis sageli põhjustab paanikahoo.

Hingamisraskuste tõttu ei varustata elundeid ja jäsemeid sageli piisavalt hapnikuga ja need võivad selle tagajärjel kahjustada. Samuti pole patsient enam nii vastupidav ja ei saa mingeid konkreetseid füüsilisi tegevusi ega sporti teha. See haigus piirab tõsiselt patsiendi elukvaliteeti. Õhupuudus võib põhjustada ka teadvusekaotuse, mille tagajärjel võib kannatanud inimene kukkumisega vigastada.

Haigust ravitakse tavaliselt ravimite abil. Kahjuks pole põhjuslik ravi võimalik, seetõttu peavad sümptomid olema piiratud. Kuid see ei vii alati õnnestumiseni. Kui ravi ebaõnnestub ja asjaomasele inimesele kopse ei leita, on patsiendi surm peaaegu vältimatu.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Hingamishäirete korral on vajalik arsti visiit. Kui kõrvalekalded püsivad mitu päeva või nädalat, peab arst uurima kopse ja hingamisteid. Köha, hingamisraskused, hingamispausid või suukuivus on näidustused, mida tuleks uurida. Kui tunnete rinnus survet, väsite füüsilise tegevuse ajal kiiresti või kuulete hingamismüra, on vajalik arsti visiit. Sageli kannatab asjaomane inimene järkjärguliste muutuste käigus. Kuna elundi siirdamine osutub rasketel juhtudel vajalikuks, on selle esimeste nähtude korral soovitatav arsti poole pöörduda aegsasti.

Kui naha värvus muutub, on haigus juba kaugele arenenud. Seetõttu tuleks huulte, varvaste või sõrmede sinine värvus võimalikult kiiresti arstile näidata. Kui asjaomasel isikul on ebamäärane haigustunne, ta märkab üldist halba enesetunnet või kui tavapärane töövõime langeb, tuleb pöörduda arsti poole. Sõrmede muutusi või deformatsioone peetakse ebaharilikeks ja neid peaks uurima arst. Hirmu, paanikakäitumise või lämbumistunnete korral tuleks arstiga nõu pidada. Kui peapööritus ilmneb, kui tunnete end ebakindlalt või kui te ei saa enam tavalisi sportlikke tegevusi läbi viia, on põhjuse väljaselgitamiseks vajalik arsti visiit. Unetuse, suurenenud ärrituvuse või tähelepanu halvenemise korral tuleb pöörduda arsti poole.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Ravi peamine eesmärk on vältida kopsufibroosi progresseerumist, kuna see on pöördumatu. Tuntud päästikud tuleks kõrvaldada ja äge või krooniline põletikuline protsess agressiivselt alla suruda. Teraapias kasutatakse peamiselt kahte rühma ravimeid.

Ühelt poolt glükokortikoidid ja teiselt poolt immunosupressandid. Ravimi efektiivsus varieerub sõltuvalt haiguse tüübist. Näiteks idiopaatilist kopsufibroosi ei olnud varem glükokortikoidide või immunosupressantidega tõhusalt ravitav, kuid pirfenidooni ja nintedaniibi ravimid on nüüd heaks kiidetud.

See on antifibrootilised ravimid, mis aeglustavad haiguse kulgu. Muud idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku alatüübid reageerivad põletikuvastasele ravile hästi. Kui puhkeasendis või treeningu ajal on hüpokseemia, tuleks kaaluda hapnikuravi kasutamist. Paljudel patsientidel on haigus hoolimata ravist krooniline ja pöördumatu, mistõttu tuleks kopsu siirdamist kaaluda juba varases staadiumis.

Outlook ja prognoos

Idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku prognoos on individuaalne ja see peab põhinema patsiendi isiklikul tervisel. Põhimõtteliselt klassifitseeritakse seda ebasoodsaks, kuna ravi ei ole oodata. Kopsude põletikulise protsessi kahjustusi ei saa vastavalt teaduse ja meditsiini praegusele olukorrale parandada, hoolimata kõigist pingutustest.

Rasketel juhtudel on olemas elundisiirdamise või enneaegse surma oht, kuna on olemas elundite puudulikkuse oht. Kui teraapia on edukas, paraneb prognoos. Kui diagnoos tehakse varakult ja ravi alustatakse võimalikult kiiresti, võib haiguse progresseerumist oluliselt mõjutada. Krooniliselt progresseeruvat põletikku saab pärssida ravimite manustamisega.

Kui patsiendi ellujäämise säilitamiseks on vajalik doonor kops, tuleb arvestada kirurgilise protseduuri tavapäraste riskide ja kõrvaltoimetega. Sellegipoolest on võimalus tervist märkimisväärselt parandada ja eluiga pikendada. Kui organism lükkab doonororgani tagasi, halveneb prognoos.

Haigusel on paljudel patsientidel tagajärgi. Hirm, elustiilipiirangud ja igapäevaelu ümberkorraldamine võivad põhjustada stressi ja käivitada uusi haigusi. See viib üldise prognoosi halvenemiseni, kuna psüühikal on oluline osa taastumisprotsessis.

ärahoidmine

Kuna haiguskompleksi täpsed põhjused pole teada, ei saa praegu nimetada konkreetseid abinõusid, mis toimiksid ennetamiseks. Sõnastada saab ainult üldist käitumist. Nikotiini, narkootikumide või ravimite kuritarvitamist tuleks vältida. Füüsiline aktiivsus ja tervislik toitumine on üldiselt kasulikud.

Järelhooldus

Idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku korral on järelravi tihedalt seotud raviga. Eesmärk on pärssida põletikulist protsessi ja vältida kopsufibroosi progresseerumist. Sel viisil saab haiguse kulg ideaaljuhul peatada.Päästikute eemaldamiseks määravad arstid ravimeid.

Samal ajal neutraliseerivad ravimid aktiivselt põletikulist protsessi. Patsiendid peavad rangelt järgima arsti juhiseid ja võtma antifibrootilisi aineid vastavalt juhistele. Sel viisil õnnestub neil haiguse edasist kulgu aeglustada. Sõltuvalt haigusseisundi tüübist võib kasutada ka põletikuvastast ravi.

Kui probleemiks on hüpokseemia, võib arst soovitada hapnikravi. Õige raviviisi üle otsustamisel vajavad patsiendid spetsialisti nõuandeid. Samuti on oluline regulaarselt kontrollida, kuidas haigus areneb. Isegi sihipärase ravi korral võib haigus progresseeruda pöördumatult ja sellest võib kasu olla kopsusiirdamine.

Haiguse tegelikke käivitajaid ei ole sageli võimalik kindlaks teha. Sellepärast pole konkreetseid abimeetmeid, on ainult abi tervisliku eluviisi saavutamiseks. Nikotiini, ravimite ja ravimite vältimine koos tasakaalustatud toitumise ja kehalise aktiivsusega avaldab positiivset mõju.

Saate seda ise teha

Idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletikuga patsientide jaoks on peamine probleem kopsupõletiku peatamine ja meditsiiniliste pingutuste toetamine. Haiguse tõsiduse tõttu on arsti juhised ülimuslikud kogu muu teabe ja eneseabimeetmete suhtes. Lisaks tuleb arstiga eelnevalt läbi arutada kõik iseseisvad lähenemisviisid.

Tavaliselt antakse idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletikuga patsientidele erinevaid ravimeid, mida tuleb võtta õigeaegselt ja regulaarselt. Kuna need on muu hulgas immunosupressandid, on mõjutatud isikud ettevaatlikumad, et mitte immuunsussüsteemi üle koormata. Nii et kannatanud rakendavad sobivaid hügieenimeetmeid ja väldivad teiste inimeste nakatumist. Selles mõttes on idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku korral kasulik ka regulaarselt puhata.

Sportlikke tegevusi ei saa sageli enam teha samal määral kui enne haigust. Füüsilise ettevalmistuse täielik vältimine pole aga alati vajalik ega kasulik. Arst suunab patsiendi sageli füsioterapeudi juurde, kes paneb paika idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku jaoks kohandatud treeningkontseptsiooni. Nagu kõigi kopsuhaiguste puhul, on idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku puhul hädavajalik kohe suitsetamisest täielikult loobuda.