Krüoglobulineemia

Krüoglobulineemia on haigus, mis kuulub veresoonte põletiku (vaskuliit) rühma. Enamasti põhjustab põletikku krooniline C-hepatiit.

Mis on krüoglobulineemia?

80 protsendil kõigist juhtudest on krüoglubulineemia põhjustatud kroonilisest C-hepatiidist.
© Olga - stock.adobe.com

in Krüoglobulineemia see on vaskuliidi, st veresoonte põletiku juhtum. Selle põletiku käivitab immuunkomplekside või immunoglobuliinide ladestumine väikestes veresoontes. Neid immunoglobuliine tuntakse krüoglobuliinidena. Nad ei lahustu külmas. Kuid need võivad kuumutamisel lahustuda. Segatud krüoglobuliine nimetatakse ka immuunkompleksideks.

Eristada saab kolme erinevat tüüpi krüoglobuliini:

• 1. tüüpi krüoglobuliinid on tavaliselt monoklonaalsed immunoglobuliinid G (IgG) või monoklonaalsed immunoglobuliinid M (IgM).

• 2. tüüpi krüoglobuliinid on enamasti monoklonaalsed immunoglobuliinid M. See seondub IgG spetsiaalse tükiga. Nii et siin on segatud krüoglobuliinid.

• 3. tüüpi krüoglobuliinid on polüklonaalsed immunoglobuliinid M. Koos teiste polüklonaalsete immunoglobuliinidega moodustavad 3. tüüpi krüoglobuliinid immuunkomplekse.

põhjused

Kui on külm, kaotavad krüoglobuliinid lahustumisvõime. Need ladestuvad väikestes veresoontes ja põhjustavad seal põletikku. Krüoglobulineemia on reeglina haiguste sekundaarne haigus, kus immunoglobuliinide sisaldus on oluliselt suurem kui tervislikus seisundis. 80 protsendil kõigist juhtudest on krüoglubulineemia põhjustatud kroonilisest C-hepatiidist.

Muud võimalikud põhjustavad haigused on Sjögreni sündroom, borrelioos, reumatoidartriit, alaäge bakteriaalne endokardiit, süüfilis, toksoplasmoos või hulgimüeloom. Nakkus Epsteini-Barri viirusega, mis on Pfeifferi näärmepalaviku põhjustaja, võib samuti põhjustada krüoglobulineemiat.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Põletik kahjustab veresoonte seinu. See veresoonte seina kahjustus ilmneb eriti kätel, jalgadel, ninal, kõrvadel, lõual, peenisel ja vulva. Siin ilmub naha veritsus, mida tuntakse palpeeritava purpurina. Lisaks on akrotsüanoos või akra nekroos. Akrotsüanoos on akra sinine värv.

Akra on kehaosad, mis asuvad kehast kõige kaugemal. Raynaud 'sündroom on krüoglobulineemia tüüpiline sümptom. Haigus on tuntud ka kui Raynaud 'tõbi ja seda iseloomustavad kahvatute sõrmede rünnakud. See kahvatu põhjus on põletikuliste veresoonte kramplik kitsenemine. Lisaks võivad tekkida liigese- ja lihasvalud. Patsiendid kurdavad ka selliseid neuroloogilisi sümptomeid nagu kipitus või nõelad.

Maksa suurenemine on enam kui pooltel patsientidel. Põrna saab ka laiendada. Põrna ja maksa suurenemine on tüüpiline krüoglobulineemiale Waldenströmi tõvest või plasmasütoomist. Võib esineda ka lümfisõlmede haigusi. Mõnel juhul areneb glomerulonefriit.

Siin on neerurakud põletikulised. See viib vere (hematuuria) ja valkude (proteinuuria) esinemiseni uriinis. Rasketes vormides võib esineda mitme organi infarkt. Neeruinfarkt, insult, südameatakk või mesenteriaalne infarkt on ägedalt eluohtlikud.

Diagnoos ja haiguse kulg

Anamnees annab esimesed märgid krüoglobulineemia tekkeks. Võib esineda tõendeid kroonilise C-hepatiidi kohta. Temperatuuril 37 kraadi Celsiuse järgi on settekiirus suurenenud, temperatuuril neli kraadi on see normaalne. Veres ringlevaid krüoglobuliine saab tuvastada elektroforeesi meetodil.

Elektroforeesi ajal seerumi valgud eraldatakse ja esitatakse eraldi fraktsioonides. Krüoglobulineemia korral leidub γ-globuliinide arvu suurenenud veres. Diagnoosi saab kinnitada vaskulaarse biopsia abil. Siin eemaldatakse tükk anumat. Põletikku saab selle anumatüki põhjal tuvastada.

Tüsistused

Krüoglobulineemia kahjustab tavaliselt veresoonte seinu. Peamiselt ilmneb naha veritsus, mis võib olla seotud valuga. Lisaks on nahk selle haiguse tõttu ka sinist värvi ja kahjustatud piirkondades võib esineda turset. Pole harvad juhud, kui kehal esinevad liikumispiirangud, mis võivad patsiendi igapäevast elu märkimisväärselt raskendada.

Lihas- ja liigesvalu pole krüoglobulineemia korral samuti haruldane ning võib patsiendi elukvaliteeti märkimisväärselt vähendada. Haigus suurendab ka maksa. Halvimal juhul võivad maksahaigused põhjustada patsiendi surma. Pole harvad juhud, kui haigus mõjutab südant, nii et südameinfarkt võib jätkuda.

Neeruinfarkti ei saa krüoglobulineemia korral välistada. Krüoglobulineemia vähendab ja piirab märkimisväärselt patsiendi eluiga. Selle haiguse ravi toimub ravimite abiga. Komplikatsioone pole. Sümptomeid saab ravida ibuprofeeni abiga. Reeglina ei saa universaalselt ennustada, kas eluiga väheneb.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Naha värvimuutused erinevatel kehaosadel on murettekitavad. Kui sinine värvimuutus ilmneb korduvalt või kui värvimuutus suureneb, tuleb sümptomite selgitamiseks pöörduda arsti poole. Eriti ohustatud on käed, jalad, kõrvad, nina ja lõug. Naha kõrvalekallete põhjuseid peab uurima ja ravima arst. Mõnel juhul ilmneb sinine värvimuutus suguelundite piirkonnas. Seetõttu on peenise või vulva muutuste ilmnemisel vajalik ka arsti visiit.

Kui sõrmed muutuvad seletamatul viisil ootamatult kahvatuks, tuleb vaatlustest arsti teavitada. Arst on vajalik naha sensoorsete häirete, kipitustunde või tuimuse korral. Pöörduge arsti poole, kui teil tekivad liigesevalud või lihased. See kehtib eriti juhul, kui pole toimunud füüsilist ülepingutamist ega intensiivseid sportlikke tegevusi. Ülakeha survetunde, vereringehäirete või ebaregulaarse südamerütmi korral tuleb pöörduda arsti poole.

Kui sümptomid püsivad pikka aega, võib tekkida eluohtlik seisund. Seetõttu tuleks esimeste nähtude ilmnemisel näha arsti. Funktsionaalse tõrke või teadvuse kaotuse korral tuleb kutsuda erakorraline arst. Lisaks on vaja võtta esmaabimeetmeid, et tagada asjaomase isiku ellujäämine.

Teraapia ja ravi

Teraapia alus on põhihaiguse ravi. Kroonilise C-hepatiidi korral pole see lihtne ülesanne. Haigestunud patsiendid saavad interferoon-α ja viirusevastase aine ribaviriini kombinatsiooni vähemalt kuue kuu jooksul. Suure viiruskoormuse ja erinevate alatüüpidega nakatumise korral toimib ravi ainult halvasti. Üldiselt on õnnestumise määr 50 protsenti.

Lisaks põhihaiguse ravimisele kasutatakse kortikosteroidide suuri annuseid. Kasutatakse ka keemiaravi ravimeid ja interferoone. Tavaline annus koosneb tsüklofosfamiidist, prednisoloonist ja ibuprofeenist. Ibuprofeeni kasutatakse ainult sümptomaatiliseks raviks.

Ravimid leiate siit

➔ Haavade ja vigastuste raviks kasutatavad ravimid

Outlook ja prognoos

Krüoglobulineemia prognoos sõltub põhihaigusest. Rikkuva haiguse ravivõimalus on haiguse edasise kulgu ja paranemise väljavaate jaoks ülioluline. Lisaks on eriti oluline, kas käsitletav haigus on kroonilise iseloomuga. Näiteks kui inimesel on C-hepatiit, on raviplaan ja paranemisvõimalused eriti rasked ja aeganõudvad. Sümptomitest vabanemise tõenäosus on vaid umbes pool diagnoositud juhtudest. Lisaks võivad alustatud ravi ajal ilmneda kõrvaltoimed ja riskid.

Ilma meditsiinilise ja meditsiinilise ravita halveneb kannatanute prognoos tohutult. Sekundaarsed haigused on võimalikud ja seal on ka tõsiste komplikatsioonide oht. Mõnedel patsientidel diagnoositakse neeruinfarkt. See on asjaomase inimese jaoks eluohtlik ja intensiivse arstiabi õnnestumisel võib põhjustada elukestvaid häireid. Lisaks vähenes nende patsientide keskmine eluiga üldiselt.

Kui raviarstil õnnestub põhihaigust ravida, kaovad krüoglobulineemia sümptomid järk-järgult iseseisvalt. Vaatamata saavutatud paranemisele võib elu jooksul esineda retsidiive. Organismil ei teki haigust põhjustavate pisikute suhtes immuunsust. Seetõttu tuleks pikaajaliselt sümptomitest vabanemise tagamiseks võtta ettevaatusabinõusid.

ärahoidmine

Põhimõtteliselt saab krüoglobulineemia ära hoida ainult põhihaiguse ennetamise kaudu. C-hepatiit on krüoglobulineemia tekke peamine riskifaktor. C-hepatiidi viiruse põhjustatud maksapõletik näitab väga suurt kroonilisust ja võib põhjustada ka maksakahjustusi. Haigus edastatakse vere kaudu. Vaktsineerimine pole veel võimalik. Intravenoosse uimastitarbimisega on suurenenud nakatumise oht.

C-hepatiiti võib edastada ka tätoveeringute või augustamise stuudiotes saastunud instrumentide kaudu. Seksuaalne ülekandumine on üsna haruldane. C-hepatiidi ja seega ka krüoglobulineemia ärahoidmiseks tuleks enne tegelikku läbitungimist kohtumist hoolikalt uurida tätoveerimise ja augustamise ateljeesid. Hügieeniline töö peaks olema iseenesestmõistetav asi.

Narkomaanid ei tohiks süstlaid teiste kasutajatega jagada, vaid peaksid alati kasutama steriilseid ühekordselt kasutatavaid süstlaid. Vaatamata madalale levimisriskile tuleks muude sugulisel teel levivate haiguste korral kasutada ainult kaitstud vahekorda. Tuntud haiguste puhul, mis on seotud suurenenud immunoglobuliinide tootmisega, peaksid haiged jälgima selliste sümptomite ilmnemist nagu külmad ja kahvatud käed või verejooks.

Kui kahtlustatakse veresoonte põletikku, tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Varane ravi parandab prognoosi ja hoiab ära sellised püsivad kahjustused nagu neuropaatia ja lihasvalud.

Järelhooldus

Enamikul juhtudel on krüoglobulineemia järelravi võimalused rangelt piiratud ja mõnel juhul pole need asjaomasele isikule kättesaadavad. Haiguse edasine käik sõltub suuresti mõjutatud inimese seisundist ja ka diagnoosimise ajast, nii et selle kohta ei saa üldist ennustust anda.

Haiguse varajasel diagnoosimisel on krüoglobulineemia edasisele kulgemisele siiski alati positiivne mõju, nii et haigestunud isik peaks ideaaljuhul esimeste sümptomite ja sümptomite ilmnemisel arstiga nõu pidama. Reeglina ei saa see iseseisvalt paraneda. Haigestunud inimesed sõltuvad mitmesuguste ravimite võtmisest.

Need tuleb tavaliselt võtta kuue kuu jooksul, tagades alati, et neid võetakse regulaarselt ja et annus on õige. Lisaks peaks arst regulaarselt kontrollima ja läbi viima, et asjaomase isiku seisundit saaks püsivalt jälgida. Enamikul juhtudel saab krüoglobulineemia suhteliselt hästi lüüa, nii et edasised järelmeetmed pole vajalikud.

Saate seda ise teha

Krüoglobulineemia korral piirduvad eneseabimeetmed tavaliselt sümptomite meditsiinilise ravi toetamise ja haiguse igapäevase elu hõlbustamisega. Esiteks on soovitatav muuta elustiili. Kuna krüoglobulineemia on enamasti tingitud bakteriaalsetest haigustest, tuleb tugevdada immuunsussüsteemi. See saavutatakse palju värskes õhus treenides ja tervislikult toitudes. Lisaks tuleks tähelepanu pöörata rahulikule öisele unele ja stressi vältimisele.

Kui sümptomid põhinevad tõsisel haigusel, mida ei põhjustanud ainult bakteriaalne patogeen, on võimalik sümptomaatiline kaasnev ravi. Näiteks saab valu leevendada mitmete looduslike ravimitega. Homöopaatias saadud preparaadid Belladonna D12, samuti naturopaatiast pärit arnika ja kuradi küünis on ennast tõestanud. Kohalikud valud aitavad ka konservatiivsed abinõud, näiteks soojad padjad.

Sõltuvalt krüoglobulineemia haigusseisundist võib võtta lisameetmeid. Ebamugavuse ja tõsiste komplikatsioonide vältimiseks tuleks seda eelnevalt arstiga arutada.