Lümfangioom

A Lümfangioom on healoomuline vaskulaarne väärareng. See on lümfisoonte kasvajahaigus, mida esineb üsna harva.

Mis on lümfangioom?

Lümfangioomide täpne päritolu on endiselt ebaselge. Vaskulaarsed väärarengud põhinevad tõenäoliselt lümfisüsteemi pärilikul väärarengul.
© sakurra - stock.adobe.com

Lümfangioomid võlgneme oma nime päritolukohale, lümfisoontele. Veresüsteemi vaskulaarsete väärarengute vastandiks on nn hemangioomid. Lümfangioomid jagunevad kolme erinevasse klassi:

• Kavernoossed lümfangioomid (Lymphangioma cavernosum) ilmuvad tavaliselt näole, kaenlaaluste, käte või jalgade alla.

• Kapillaarne lümfangioom (Lymphangioma circumscriptum) leidub peamiselt suu ja huulte naha ja limaskesta piirkonnas. See vorm võib ilmneda ka suguelundite piirkonnas või kubeme piirkonnas.

• Kui kaela, kaela, kaenlaaluste või keskmise naha ühes või mitmes kohas on veresoonte väärareng, on kõige tõenäolisem põhjus tsüstiline lümfangioom. Neid nimetatakse ka Lymphangioma cysticum või nagu Hygroma cysticum colli määratud.

Mõnikord kirjeldatakse meditsiinilises kirjanduses ka neljandat vormi. See lümfangioomatoosne gigantism on välimuselt sarnane elefantiaasiga - kehaosa ebanormaalse laienemisega, mis on põhjustatud lümfisõlmedest.

põhjused

Lümfangioomide täpne päritolu on endiselt ebaselge. Vaskulaarsed väärarengud põhinevad tõenäoliselt lümfisüsteemi pärilikul väärarengul. Alused hilisemale haigusele pannakse tõenäoliselt raseduse teisel kuul. Mesodermis, mikroobe keskmises kihis, kannatavad patsiendid seejärel ebaõige diferentseerimise all. Lümfangioomid näivad tekkivat venoosse ja lümfisüsteemi punnidest.

Eriti mõjutatud on kägiveen, kaks vaagnaveeni ja alakõhu mesenteriaalne veen. Tavaliselt luuakse ühendused lümfisüsteemi ja venoosse süsteemi vahel, et lümf saaks veenides välja voolata. Lümfangioomidega patsientidel need ühendused aga osaliselt puuduvad. Selle tagajärjel ei saa lümf kuivada ja lümfisooned laienevad.

Seda nimetatakse ka lümfangiektaasiaks. Nendes laienemistes moodustuv kasvaja koosneb mitmesugustest tsüstilaadsetest koestruktuuridest. Need on täidetud valgulaadse vedelikuga, mis sisaldab palju eosinofiilseid granulotsüüte.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Lümfangioom ilmub tavaliselt esimest korda varases lapsepõlves. Peaaegu 90 protsendil kõigist juhtudest ilmnevad vaskulaarsed väärarengud kohe pärast sündi, kuid hiljemalt viie aasta vanuseks.

Enamikul juhtudest leitakse kasvaja kaelal või kaelal. 20 protsendil juhtudest istub ta kaenla all. Muud kehaosad on harva mõjutatud. Healoomulised kasvajad võivad esineda ka mediastiinumis, rinnakelmes, südamekelmes, vulvas, peenises, kubeme piirkonnas, luudes, kõhunäärmes, munasarjades või kogu ülejäänud kõhus.

Enamikul juhtudel on lümfangioomid erksavärvilised või nahavärvi. Kuid veritsust leitakse sageli kavernoosses lümfangioomis. Nendes piirkondades muutub lümfangioom tumedamaks ja sinakas kuni lilla. Kui kapillaaride lümfangioom ilmneb rohkem väikeste vesiikulite kujul, võib tsüstiline hügroom ja eriti lümfangioomatoosne gigantism põhjustada suuremaid kasvajaid.

Sõltuvalt suurusest ja asukohast võivad vaskulaarsed väärarengud tõrjuda ka teisi elundeid ja põhjustada vastavaid nihke sümptomeid. Hingamisteede ahenemine võib põhjustada hingamishäireid, neelamisraskusi või pea sundasendit.

Diagnoos ja haiguse kulg

Diagnoosi alguses uuritakse alati hoolikalt haiguslugu. Seda diagnoosimise osa nimetatakse ka anamneesiks. Järgneb füüsiline eksam. Lümfangioomi usaldusväärseks eristamiseks veresoonte muudest anomaaliatest tuleb läbi viia ultraheliuuring (sonograafia). Ultraheli abil kontrollitakse ka seda, kas lümfangioomi asukoht on kitsendanud või takistanud muid elundi või koe struktuure. Sisemiste lümfangioomide korral võib olla vajalik magnetresonantstomograafia (MRI).

Tüsistused

Lümfangioom põhjustab patsiendil väga tõsiseid väärarenguid, mis esinevad peamiselt veresoontes ja võivad märkimisväärselt piirata mõjutatud inimese igapäevaelu ja elukvaliteeti. Paljudel juhtudel kannatavad kannatanud inimesed verejooksu ja seega naha värvuse muutuse käes. Lisaks arenevad ka kasvajad ja kasvud, mis väga ebasoodsal juhul võivad levida ka teistesse keha piirkondadesse.

Veresoonte väärarengud võivad negatiivselt mõjutada elundeid ja neid võib-olla tõrjuda. See võib põhjustada hingamishäireid või neelamisraskusi. Neelamisraskused põhjustavad sageli raskusi toidu või vedelike võtmisel. Halvimal juhul võivad hingamisraskused põhjustada ka teadvuse kaotuse.

Pole harvad juhud, kui lümfangioom põhjustab pea kehva rühti, mille tagajärjel tekivad pinged või muud ebameeldivad kaebused. Lümfangioomi ravi toimub kasvaja eemaldamisega. Pealegi sõltuvad mõjutatud isikud mitmesugustest ravimeetoditest isegi pärast eemaldamist. Kuid haiguse positiivset kulgu ei saa alati tagada.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Lümfangioomid tuleb kiiresti diagnoosida ja ravida. Vastasel juhul võivad kasvud põhjustada väärarenguid, kroonilist valu ja muid tüsistusi. Vanemad, kes avastavad oma lapsel turse või tüse, peaksid sellest teavitama lastearst. Üldised sümptomid, nagu palavik, isutus või hingamisprobleemid, võivad samuti näidata vaskulaarset väärarengut ja neid tuleks uurida. Lümfangioomid on tavaliselt probleemsed, kui neid juba varakult ära tuntakse ja ravitakse. Haigeid lapsi tuleb regulaarselt kontrollida ka pärast deformatsiooni eemaldamist, kuna suureneb kordumise oht.

Kui vanemal on lümfisüsteemi väärarenguid, tuleks last regulaarselt uurida. Kuna tegemist on päriliku haigusega, on võimalik konkreetne diagnoos, sageli veel emakas viibides. Lümfangioome diagnoosib ja ravib sisearst või lümoloog. Esialgse kahtlustatava diagnoosi saab teha perearst. Kui kasv toimub pea, selgroo või jäsemete piirkonnas, tuleb patsienti ravida ka füsioteraapiaga, et säilitada või taastada keha olulised funktsioonid.

Teraapia ja ravi

Erinevalt hemangioomidest ei taandu lümfangioomid tavaliselt iseeneslikult. Enamikul juhtudel eemaldatakse veresoonte kasvajad täielikult. Seda kasvaja täielikku eemaldamist nimetatakse ka ekstirptsiooniks. Täielikuks paranemiseks tuleb kasvaja tõesti täielikult eemaldada. Vastasel juhul esinevad alati ägenemised. Kuid esimese operatsiooni ajal saab täielikult eemaldada ainult umbes kolmandiku kõigist lümfangioomidest.

Sageli jäävad pisikesed vesiikulid piki närve või elundeid. Seejärel täituvad nad hiljem uuesti vedelikuga ja moodustavad uue lümfangioomi. Alternatiivina või kombinatsioonis kirurgiaga kasutatakse sageli laserravi. Laserravi eeliseks on see, et protseduur pole nii stressirohke kui operatsioon ja järele jäävad vaid väikesed armid. Kuid täielikuks eemaldamiseks on tavaliselt vaja mitut ravi.

Ravimeetodid on tavaliselt ebaõnnestunud. Narkootikumide raviks sobib ainult skleroteraapia pikibaniiliga. Lümfangioomi süstitakse korduvalt spetsiaalselt töödeldud bakteritüve (Streptococcus pyogenes). Protseduuri kasutatakse siis, kui operatsiooni oht on liiga suur. Kui lümfangioom mõjutab elundeid, võib osutuda vajalikuks sisestada ka nasogastraaltoru või trahheostoomia.

Põhimõtteliselt tuleb lümfangioomi prognoosi pidada heaks. See on healoomuline kasvaja, nii et täielik eemaldamine tähendab täielikku ravi. Suremus on umbes kolm protsenti.

Ravimid leiate siit

➔ Lümfisõlmede turse vastased ravimid

Outlook ja prognoos

Lümfangioomi prognoosimisel on lõppkokkuvõttes määrav väärarengute ulatus. Suure hulga patsientide jaoks on tehtud hea prognoos, kuna olemasolevate maaliliste teadmistega on ravivõimalused sageli piisavad. Veresoonte väikeste muutuste korral võivad sümptomid olla elukestvad. Nendel juhtudel on diagnoosimine sageli võimalik ainult juhuse leidmise teel. Haiguse iseeneslikku paranemist pole siiski oodata, kuna väärarengud püsivad kogu elu. Puudub ravivõimalus, mis viib täieliku taastumiseni ja seega väärarengute kõrvaldamiseni.

Tavaliselt kude muutub ja veresooni tuleb ravida kirurgiliselt. Arenevad kasvajad, mis tuleb eemaldada, et edasisi tüsistusi ei tekiks. Armistumise minimeerimiseks kasutatakse sageli laserravi. Kui sekkumine toimub ilma täiendavate häireteta, võib oodata sümptomite olulist leevenemist. Sellegipoolest tuleks laevade töö kontrollimiseks regulaarselt kontrollida kogu eluea vältel.

Vaatamata kõikidele jõupingutustele on lümfangioomi korral elustiili valik piiratud. Füüsiline võimekus tuleks kohandada organismi vajadustega ja vältida liigset ekstensiivsust. Selle haigusega kaasnevad alati ägedate olukordade tekke riskid, mida tuleb minimeerida.

ärahoidmine

Kuna lümfangioomi täpsed põhjused on endiselt ebaselged, ei saa seda haigust ennetada.

Järelhooldus

Järelhoolduse tüüp ja kestus sõltub lümfangioomi asukohast ja ravist. Sageli pole järelhooldusmeetmed vajalikud. Kui healoomuline kasvaja eemaldati kirurgiliselt, tuleb jälgida kirurgiliste armide paranemist. Operatsioonijärgsete komplikatsioonide esinemisel on vajalik intensiivne järelhooldus.

Reeglina viiakse pärast edukat eemaldamist läbi mitu kontrolli, et teha kindlaks, kas lümfangioom on kordunud. Mõnes kehaosas, näiteks rindkere piirkonnas, saavad mõjutatud isikud seda ise regulaarse palpatsiooni abil kindlaks teha. Kuid sellistel juhtudel on soovitatav ka arsti regulaarsed uuringud.

Kontrollide vahelise täpse intervalli määrab kindlaks vastav spetsialist. Niipea kui mõjutatud isikud tajuvad muutusi, peaksid nad konsulteerima spetsialistiga, sõltumata kokkulepitud kontrollide intervallidest. Korduvate kõrvalekallete ilmnemisel tuleb neid kannatanuid tähelepanelikult jälgida.

Saate seda ise teha

Lümfangioomi pole meditsiiniliselt veel täielikult uuritud. Sel põhjusel pole eneseabivõimalused piisavalt hästi teada. Naha edasise ärrituse eest kaitsmiseks tuleks vältida otsest päikesevalgust. Kosmeetikatooteid tuleks valida ja kasutada ainult arstiga nõu pidades. Oluline on jälgida, et näo või kaela healoomulised kasvajad ei oleks tahtmatult kriimustatud, kuna see võib põhjustada põletikku. Lisaks tuleks suu limaskestade nakatumise korral vältida happelise või vürtsika toidu tarbimist.

Patsiendid ja sugulased saavad ära kasutada vahetuse teiste mõjutatud isikutega eneseabigruppides ja foorumites. Igapäevased näpunäited ja teave selle kohta, kuidas haigusega igapäevaelus toime tulla, arutatakse usalduslikus õhkkonnas. See stabiliseerib paljude kannatanute vaimset seisundit, vabastab hirmudest ja lahendab lahtised küsimused. Viimaseid kogemusi arutatakse omavahel sel viisil ja need võivad aidata parandada üldist heaolu.

Regulaarsed massaažid aitavad pingeid leevendada. Sõltuvalt asukohast ja ulatusest võib patsient ise või sugulaste abiga kasutada lihasprobleemide ennetamiseks ja lahendamiseks ringikujulisi liigutusi. Piisav ja pidev soojusvarustus on kasulik ka õlgade ja kaela piirkonnas.