Millard-Gubleri sündroom

Millard-Gubleri sündroom on ajutüve sündroom pärast kiudude poni kahjustusi. Selle nähtuse kõige tavalisem põhjus on insult. Ajutüve sündroomidele on iseloomulikud halvatuse ületanud sümptomid, mille vastu võideldakse peamiselt füsioteraapia abil.

Mis on Millard-Gubleri sündroom?

Inimese ajutüvi koosneb aju osadest, mis asuvad diencephaloni all. Need, välja arvatud väikeaju, on kesk- ja tagaaju, sealhulgas aju, keskmise aju kapoti, aju keskmise katuse, silla ja pikliku seljaaju vastavad struktuurid.

Ajutüves osalevate struktuuride kahjustused on seotud motoorse süsteemi funktsionaalse kahjustusega ja neid nimetatakse ka ajutüve sündroomideks. Sõltuvalt kahjustuse täpsest asukohast eristatakse erinevaid ajutüve sündroome, mille ühiseks tunnuseks on ristunud halvatuse sümptomid. Üks ajutüve sündroomidest on see Millard-Gubleri sündroom.

See haigus on oma esimese kirjelduse järgi nimetanud prantsuse arstid Millard ja Gubler. Esimene kirjeldus pärineb 19. sajandist. Kahjustuse asukoha ja sümptomite tõttu on Millard-Gubleri sündroom erialakirjanduses tuntud ka kui kaudaalse silla jala sündroom või Abduzens-Facialise sündroom teatud. Mõnikord on see ka kuupäevastatud Raymond Foville'i sündroom kõne.

põhjused

Nagu kõik ajutüve sündroomid, on ka Millard-Gubleri sündroom tingitud ajutüve piirkonna kahjustustest. See kahjustus toimub tavaliselt insuldi käigus. Millard-Gubleri sündroomi korral on peamiseks põhjuseks tavaliselt selgrooarteri vesikonnas olev insult.

Silla kaudaalsetes lõikudes (pons) kahjustatakse sel juhul näonärvide tuumala (nucleus nervi facialis). Abduceeni närv tekib selle piirkonna vahetus läheduses ja seda mõjutavad ka isheemilise insuldi protsessid. Lisaks sellele kahjustavad püramiidsed rajad.

Kuigi insult on Millard-Gubleri sündroomi kõige levinum põhjus, võib esmasteks põhjusteks pidada ka muid haigusjuhtumeid. Kasvajad koadasilla silla piirkonnas on täpselt mõeldavad kui bakteriaalsed või autoimmunoloogilised põletikud. Mehaanilised kahjustused õnnetuste tagajärjel põhjustavad kliinilise pildi palju harvemini.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Nagu kõiki ajutüve sündroome, iseloomustavad Millard-Gubleri sündroomi ristunud halvatuse sümptomid. Selles kontekstis tähendab ristumine keha mõlema külje kaasamist. Põhimõtteliselt kontrollib aju vasak pool keha paremat poolt ja vastupidi. See kehtib ainult püramiidi orbiidi ületuse korral seljaaju lähedal.

Näiteks tekivad näonärvid samal pool keha, kui nad on ajuga ühendatud. Halvatuse ületatud sümptomitega on kahjustatud nii ajukahjustuse küljel olevad näonärvid kui ka ajukahjustuse vastasküljel paiknevad seljaaju närvid. Millard-Gubleri sündroomi korral ilmneb sel põhjusel kahjustatud küljel näo halvatus ja kõhupiirkond.

Vastupidisel küljel viib püramiidi kaasamine spastilise hemiplegia tekkeni. Selles kontekstis tähendab spastiline, et halvatud külje lihaste toonus on suurenenud ja sel põhjusel saab jäsemeid liigutada ainult piiratud määral või üldse mitte.

Diagnoos ja haiguse kulg

Millard-Gubleri sündroomi diagnoosib arst kliiniliste sümptomite põhjal. Kahtlustatud diagnoosi kinnitamiseks tellib ta pildindusprotseduuri, näiteks pea MRT. Ajutüve kaudaalses silla piirkonnas on viilupiltidel näidatud peamiselt põhjuslikud ajukahjustused. MRT-d saab kasutada ka peeneks diagnostikaks.

Näiteks kasvajad näitavad viilupildil eriti iseloomulikku pilti, mis erineb selgelt põletikulistest ja isheemiaga seotud ajukahjustustest. Kahtluse korral ei saa toimuda ka CSF-i analüüsi. Välisest vedelikuruumist võetakse ajuvee proov ja see antakse laborisse.

Bakteriaalsed, autoimmuunsed ja tuumoriga seotud haigusprotsessid ajus muudavad ajuvee koostist sageli konkreetsel viisil. Millard-Gubleri sündroomiga patsientide prognoos sõltub kahjustuse ulatusest ja kahjustuse peamise põhjuse ravitavusest.

Tüsistused

Millard-Gubleri sündroom viib patsiendi kehal halvatuseni, mis võib ilmneda erinevates kohtades. Eriti näo puhul võib halvatus ja tundlikkuse häired olla väga ebameeldivad ja põhjustada patsiendi elus olulisi piiranguid. Mitte harva - sõltuvad kannatanud siis igapäevaelus teiste inimeste abist ja ei saa enam ise teatud tegevusi läbi viia.

Toidu ja vedelike tarbimist võib samuti piirata, nii et Millard-Gubleri sündroom halvendab oluliselt patsiendi elukvaliteeti. Samuti esinevad liikumispiirangud ning kannatada saanud inimesed kannatavad lihaste nõrkuse ja väsimuse käes. Millard-Gubleri sündroomi ravi toimub tavaliselt põhjuslikult ja sõltub peamiselt põhihaigusest, mis nende sümptomite eest vastutab.

Kui see on kasvaja, võib see levida teistesse kehapiirkondadesse. Lisaks sõltuvad mõjutatud isikud enamasti füsioteraapiast. Reeglina ei saa üldiselt ennustada, kas eluiga lüheneb.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kuna Millard-Gubleri sündroom on kaasasündinud haigus ja see ei saa ise paraneda, tuleb selle kaebusega igal juhul konsulteerida arstiga. Ilma ravita võivad Millard-Gubleri sündroomi sümptomid mõjutatud inimeste elu palju raskemaks muuta. Tavaliselt tuleb arstiga nõu pidada, kui patsient kannatab halvatuse sümptomite all, mis võivad ilmneda keha erinevates osades. Sageli on patsiendi keha üks külg halvatud, nii et see külg ei saa liikuda.

Millard-Gubleri sündroom võib põhjustada ka spastilisi häireid, nii et jäsemeid saab liigutada ainult väga piiratud määral. Nende sümptomite ilmnemisel tuleb alati pöörduda arsti poole. Millard-Gubleri sündroomi diagnoosimiseks ja tuvastamiseks on tavaliselt vajalik pea MRT-uuring, nii et üldarst ei saaks seda haigust diagnoosida. Haigus ei mõjuta tavaliselt patsiendi eeldatavat eluiga, kuid seda saab ravida ainult piiratud määral.

Ravi ja teraapia

Millard-Gubleri sündroomiga patsientide ravi sõltub esmasest põhjusest. Ägeda põletiku korral kasutatakse konservatiivset uimastiravi. Autoimmunoloogilise põletiku vastu võideldakse kortisooniga.

Lisaks saavad autoimmuunhaigustega, näiteks hulgiskleroosiga patsiendid pikaajalist ravi immunosupressantidega, mis on ette nähtud immuunsussüsteemi nõrgendamiseks ja seega tulevaste põletike vähendamiseks. Millard-Gubleri sündroomi taustal taastub bakteripõletik taas antibiootikumide abil, niipea kui põhjustaja tüüp on kindlaks tehtud.

Kui kasvajad on sümptomeid põhjustanud, tehakse võimalikult palju ekstsisioonioperatsiooni. Sõltuvalt pahaloomulise kasvaja raskusastmest võib osutuda vajalikuks ravimravi või kiiritusravi. Nende abinõudega ravitakse ka kõlbmatuid kasvajaid. Kui insult on põhjustanud sündroomi, toimub insuldi ennetamine viivitamatult, et vähendada tulevase isheemia riski.

Sõltumata põhjusest toimub sümptomaatiline ravi lisaks mainitud terapeutilistele etappidele ka Millard-Gubleri sündroomi korral. Kuna ajus elab väga spetsialiseerunud kude, on ajukoes regenereerimisvõime tugevalt piiratud. See tähendab, et ajukoe kahjustus on korvamatu.

Kuid eriti insuldiga patsientide puhul võib täheldada ajufunktsioonide ümberjaotumist defektiga piirkondadest naabruses asuvatele tervetele aladele. Selle ümberjaotamise toetamiseks saavad Millard-Gubleri sündroomiga patsiendid füsioteraapiat ja vajadusel logopeedilist abi, samuti pääsevad nad koos spetsialistidega juurde kahjustatud piirkondade funktsioonidele. Seega saab aju ümberjaotamiseks liigutada.

Outlook ja prognoos

Haiguse tagajärjel kannatavad kannatanud mitmesuguste vaimsete ja füüsiliste kaebuste all. Elukvaliteet on seetõttu märkimisväärselt piiratud. Need, kes kannatavad, sõltuvad püsivalt sugulaste abist ja toetusest. Lihtsaid tegevusi ei saa enam iseseisvalt läbi viia. Seetõttu on tavalised depressioon ja muud vaimuhaigused.

Samuti on kahjustatud kannatanute liikumine ja koordinatsioon. Võib esineda kõnehäireid, halvatust ja tundlikkuse häireid. Haigestunud inimesed kannatavad sageli pearingluse all. Samuti võib esineda keele halvatus. Haigestunud ei saa siis enam iseseisvalt toitu ega vedelikke alla neelata. Keha alatoitumise vältimiseks võib olla vajalik kunstlik toitumine. Asjaomase inimese haiguse ja kannatuste tõttu võivad sugulased kannatada ka raske depressiooni ja muude vaimuhaiguste käes.

Ei saa öelda, kas haigus progresseerub pärast ravi positiivselt. Seetõttu võib olla võimalik, et mõjutatud isikud peavad kogu oma elu kulutama sümptomitele ja nendega toime tulema. Haigestunute eluiga lüheneb tavaliselt ainult siis, kui kasvajat pole võimalik eemaldada. Muudel juhtudel ei mõjuta haigus inimeste eeldatavat eluiga.

ärahoidmine

Millard-Gubleri sündroomi taustal on ennetavad meetmed piiratud insuldi ennetamisega. Lisaks tervislikule toitumisele ja piisavale liikumisele vähendatakse insuldi ennetamisel võimalikult palju selliseid riskitegureid nagu tubaka tarbimine.

Järelhooldus

Millard-Gubleri sündroom võib mõjutatud isikutele põhjustada tõsiseid tüsistusi või ebamugavusi ning seetõttu peab seda igal juhul ravima arst.Samuti pole iseseisvat paranemist, nii et patsient sõltub alati arsti ravist. Enamikul juhtudel põhjustab see sündroom asjaomase inimese tõsist halvatust.

Halvatus võib mõjutada erinevaid kehaosi ja avaldada väga negatiivset mõju mõjutatud inimese elukvaliteedile. Selle tulemuseks on mõjutatud inimese igapäevaelus märkimisväärsed piirangud, nii et enamik patsiente sõltub sõprade või oma pere abist ja toetusest. Pole harvad juhud, kui Millard-Gubleri sündroom põhjustab sugulastes raske depressiooni või muid psühholoogilisi häireid.

Lihastes on raske halvatus, nii et patsient ei saa enam iseseisvalt liikuda. Halvatus esineb sageli ainult ühel kehaküljel. Mõnel juhul võib haigus põhjustada ka vaimseid kaebusi, nii et Millard-Gubleri sündroomist mõjutatud inimesed kannatavad mõnikord vähese intelligentsuse all.

Saate seda ise teha

Milliseid meetmeid kannatanud saavad ise võtta, sõltub haiguse põhjusest ja raskusastmest. Ägedat põletikku ravitakse tavaliselt ravimitega, mida toetab voodirežiim ja puhkus. Ravimid on parim valik ka autoimmuunse põletiku korral.

Kõige olulisem eneseabimeede on ravimite mõju dokumenteerimine ja seeläbi vastava abinõu optimaalse seadistuse saavutamine. Tõsiste tüsistuste ilmnemisel tuleb arsti sellest teavitada. Kui Millard-Gubleri sündroom tekib kasvaja tagajärjel, on vajalik operatsioon. Kannatanud saavad protseduuri kõige paremini toetada, järgides enne operatsiooni arsti soovitatud dieeti. Tasakaalustatud toitumine toetab immuunsussüsteemi ja aitab kaasa paranemisprotsessile. Pärast operatsiooni kehtib ka puhkus. Kiiritusravi saab kõige paremini ellu ka siis, kui välditakse kehale võimalikult palju stressi.

Lisaks neile meetmetele on vajalik sümptomaatiline ravi. Neuroloogilisi kahjustusi saab parandada füsioteraapia ja vajadusel logopeedilise abiga. Terapeutilised nõuanded on eriti kasulikud, kui Millard-Gubleri sündroom on põhjustanud raskeid ajukahjustusi, millel on püsiv mõju patsiendi elukvaliteedile ja heaolule.