Panhüpopituitarism

Selle Panhüpopituitarism on ka nagu Simmonsi tõbi või Simmondi sündroom teatud. Haiguse korral toodetakse hüpofüüsi eesmises osas liiga vähe hormoone või üldse mitte hormoone.

Mis on panhüpopituitarism?

Esimesed kliinilised sümptomid ilmnevad alles siis, kui 80 protsenti ajuripatsist on hävitatud. Neid seletatakse hormoonide puudusega. TSH puudulikkuse tagajärjel areneb kilpnäärme alatalitlus (hüpotüreoidism).
© Vanessa - stock.adobe.com

Selle Panhüpopituitarism on hüpofüüsi esiosa haigus. Hüpofüüsi eesmine osa esindab hüpofüüsi suurimat osa.

See toodab hormoone ACTH (adrenokortikotroopne hormoon), TSH (kilpnääret stimuleeriv hormoon), MSH (melanotsüüte stimuleeriv hormoon), FSH (folliikuleid stimuleeriv hormoon), LH (luteiniseeriv hormoon), prolaktiin ja somatotropiin.

Kõiki neid hormoone on panhypopituitarismis liiga vähe või üldse mitte. Seetõttu on see hüpofüüsi eesmise osa üldine puudulikkus. Panhüpopituitarism võib ilmneda ägedalt või kulgeda krooniliselt.

põhjused

Panhüpopituitarismi peamine põhjus on hüpofüüsi kasvaja. Haigus võtab siin alaägeda või kroonilise kulgemise. Autoimmuunprotsessid võivad kahjustada ka hüpofüüsi funktsiooni. Panhüpopituitarismi põhjustab harva Sheehani sündroom. Sheehani sündroomi korral muutub hüpofüüsi eesmine osa pärast sündi ema verevarustuse puudumise tõttu talitlushäireks.

Hüpofüüsi eesmise osa ägeda puudulikkuse põhjustab ka trauma. Kogu hüpofüüsi vars rebeneb õnnetuse tagajärjel harva. Hüpofüüsi kahjustus õnnetuse tagajärjel on aga üsna tavaline. USA-st tehtud uuringud näitavad, et peaaegu pooltel mõõduka peatraumaga patsientidest on hüpofüüsi funktsioon halvenenud.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Esimesed kliinilised sümptomid ilmnevad alles siis, kui 80 protsenti ajuripatsist on hävitatud. Neid seletatakse hormoonide puudusega. TSH puudulikkuse tagajärjel areneb kilpnäärme alatalitlus (hüpotüreoidism). TSH põhjustab kilpnäärme kilpnäärmehormoonide T3 ja T4 tootmist. T3 ja T4 vaeguse käes kannatavad patsiendid vähenenud töövõime, loiduse, nõrkuse, väsimuse, kõhukinnisuse, juuste väljalangemise ja depressiooni all.

Hormoon ACTH toimib neerupealise koorel. ACTH stimulatsiooni käigus toodab neerupealise koorega glükokortikoide, mineralokortikoide ja steroide. Kui puudub AKTH, toodetakse liiga vähe kortisooli. Selle sekundaarse neerupealiste puudulikkuse peamine sümptom on nõrkus. Inimesed kaotavad kaalu, oksendavad sageli ja neil on madal vererõhk.

Tüüpiline on ka naha hüperpigmentatsioon. Kui puuduvad ka MSH-d, võib hüperpigmentatsioon puududa. Patsiendid, kes ei tooda piisavalt melanotsüüte stimuleerivat hormooni, näevad välja väga kahvatud. Folliikuleid stimuleeriva hormooni ja luteiniseeriva hormooni puudumine põhjustab sugunäärmete alatalitlust.

Naistel avaldub see menstruaalverejooksu puudumisel. Haigestunud naised on ajutiselt viljatud. Pärast rasedust avaldub panhüpopituitarism prolaktiini vähesusega läbi piimhappe. Meditsiiniline termin agalactia kirjeldab piimatootmise puudumist imetamise faasis. Agalaktia esineb enamasti seoses Sheehani sündroomiga.

Panhüpopituitarismis toodetakse liiga vähe kasvuhormoone või need puuduvad üldse. See toob lapsepõlves kaasa lühikese kasvu. Täiskasvanueas avaldub puudus pagasiruumi rasvumise vormis. Pagasiruumi rasvumise korral on kalduvus rasva ladestumise suurenemisele pagasiruumis. Südame isheemiatõbi (CHD) võib olla tingitud ka kasvuhormoonide puudusest.

7 A-d on mäluabi panhüpopituitarismi sümptomite korral: puuduvad kulmud, kaenlaalused juuksed, agalaktia ja amenorröa, apaatia ja adüneemia ning alabastri värvi kahvatus Tüüpilised sümptomid on ka madal vererõhk ja madal osmolaalsus uriinis.

Diagnoos ja haiguse kulg

Kliiniline pilt annab juba haiguse esmased näidustused. Eelnevad sündmused, näiteks trauma või sünnitus, võivad kahtlust kinnitada. Pärast üksikasjalikku anamneesi viiakse patsiendil tavaliselt läbi hormoonide põhidiagnoos või endokrinoloogiline funktsionaalne diagnoos. Testitakse hüpofüüsi üksikuid alafunktsioone.

Madal hüpofüüsi hormoonid, näiteks ACTH või FSH, on laboridiagnostikas murrangulised. Samuti on vähenenud nende reguleerivate hormoonide sihthormoonid. Nii et veres pole piisavalt kilpnäärme- või neerupealiste koorehormoone. Võib teha stimulatsioonitesti, et teha kindlaks, kas häire pärineb hüpofüüsi eesmisest osast või vanema hüpotalamusest. Hüpofüüsi hormoonide sekretsiooni stimuleeritakse erinevatel tasanditel.

Kõige olulisem test on insuliini hüpoglükeemia test. See test hõlmab patsiendi süstimist insuliiniga. See viib veresuhkru olulisele langusele. Tavaliselt eraldub massilise stressireaktsiooni tõttu rohkem ACTH, kortisooli ja somatotropiini. Kui suurenemist ei toimu, on tegemist hüpofüüsi või hüpotalamuse kahjustustega. Hüpotalamuse kui põhjuse välistamiseks võib teha täiendavaid hormoonide testid.

Need testid hõlmavad CRH testi, GHRH testi ja TRH testi. Kuna hüpofüüsi puudulikkuse põhjustaja on tavaliselt kasvaja, tuleb panhüpopituitarismi kahtluse korral alati läbi viia pildidiagnostika. Seetõttu tehakse tavaliselt magnetresonantstomograafiat. Kuna hüpofüüsi kasvajad ohustavad nägemisnärve ka nende ruumilise asukoha tõttu, tuleks läbi viia ka oftalmoloogiline diagnoos.

Tüsistused

Enamikul juhtudest on panhüpopituitarismis hormoonide defitsiit, mis võib põhjustada mitmesuguseid tüsistusi ja kaebusi. Edasine kulg sõltub aga suuresti sellest puudujäägist, nii et selle kohta ei saa üldiselt mingeid prognoose anda. Panhüpopituitarismi all kannatavad isikud kannatavad endiselt kilpnäärme talitlushäirete all.

See põhjustab asjaomase inimese väsimust ja üldist kurnatust. Patsiendid kannatavad sageli juuste väljalangemise, depressiooni ja kõhukinnisuse all. Haigestumise tõttu halveneb mõjutatud inimese elukvaliteet. Kui seda kaebust ei ravita, võib see põhjustada ka neerupealiste puudulikkust, millel võib olla negatiivne mõju mõjutatud inimese elueale.

Kaalulangus või madal vererõhk võib ilmneda ka panhüpopituitarismi tõttu ja see piirab jätkuvalt inimese igapäevaelu. Kui haigus esineb lapseeas, põhjustab see lühikest kasvu või mitmesuguseid südamehaigusi. Reeglina põhineb haiguse ravi alati põhjusel. Kasvaja korral tuleb see eemaldada. Üldist kulgu ei saa ennustada, kuna kasvaja võib olla levinud keha teistesse piirkondadesse.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Hormonaalse tasakaalu muutused viitavad tervisehäirele. Kui need on püsivad või kui intensiivsus suureneb, on vaja arsti. Selliste kaebuste korral nagu juuste väljalangemine, muutused jumet ja seedetrakti häired on vajalik arsti visiit. Kui seksuaalselt küpsetel naistel ilmnevad ebakorrapärasused või menstruatsiooni verejooks puudub, soovitame sümptomeid selgitada. Juhul, kui hoolimata kõigist pingutustest ei ole täidetud soovi lapsi saada, on soovitatav viljakuse staatuse kontrollimiseks teha kontroll.

Vähenenud libiido või seksuaalne düsfunktsioon on kehas esineva kõrvalekalde tunnused, mida tuleks ravida. Käitumisprobleemid, meeleolumuutused ja isiksuse muutused on hoiatavad märgid, millele tuleks järgneda. Võõrutuskäitumise või ühiskondlikus elus vähema osaluse korral on soovitatav külastada arsti või terapeuti. Kaalumuutused, korduv oksendamine ja iiveldus on samuti murettekitavad signaalid.

Laste ja noorukite kasvuprotsesside häired, lühike kehaehitus, kahvatu välimus ja südame rütmihäired tuleb esitada arstile. Loidus, apaatia, kerge väsimus ja suurenenud unevajadus on kõik tervise halvenemise tunnused ja neid peaks uurima arst. Rasva ladestumist, turset või üldist halba enesetunnet ning ka haigustunnet peab hindama arst. Langenud heaolutasemega inimestele on soovitatav konsulteerida arstiga.

Teraapia ja ravi

Panhüpopituitarismi teraapia sõltub põhjusest. Kui haigus põhineb kasvajal, sõltub terapeutiline protseduur kasvaja suurusest, kasvaja tüübist ja massist tuleneva kahjustuse ohust. Reeglina on olemas kirurgiliste ja meditsiiniliste meetmete kombinatsioon.

Kasutatakse ka kiiritusravi. Sel viisil saab piiratud ajuripatsi funktsiooni sageli taastada. Kui taastamine pole võimalik, tuleb puuduvad hormoonid asendada.

Outlook ja prognoos

Äkiline alatalitluslik hüpofüüsi võib põhjustada mitmesuguseid funktsionaalseid häireid ja raskusastet. Sõltuvalt põhjusest ja tagajärjest on see raske kuni väga raske äge haigus. Hüpofüüsi (panhüpopituitarism) põdevate inimeste väljavaateid saab seetõttu hinnata ainult vastavalt sellele, kes hüpofunktsiooni põhjustas. Põhjalik diagnostika on hädavajalik.

Mõningaid hüpofüüsi alatalitluse põhjuseid saab nüüd üsna hästi ravida. Sel juhul on prognoos palju positiivsem. Puudutatud hormoonide manustamisega saab kannatanute elukvaliteeti sageli parandada. Teie ellujäämisvõimalused tõusevad normaalse elueaga. Kui puuduvaid hormoone ei saa manustada, võib selle häirega seotud elulemus olla siiski kümme kuni viisteist aastat.

Hüpofüüsi koomasse sattuvate patsientidega on olukord erinev. Selle põhjuseks võib olla tugev stress. Hüpofüüsi kooma võib põhjustada ravimata hüpotüreoidism või hüpofüüsi hüpofunktsioon või insult. See on eluohtlik olukord. See nõuab viivitamatut erakorralist tegutsemist. Prognoos sõltub sellest, kui kiiresti neid meetmeid võetakse. Lisaks on kriteeriumiks ka saadud tagajärgede raskusaste või mõjutatud inimese vanus. Ilma glükokortikoidide ja kilpnäärmehormoonide viivitamatu manustamiseta surevad paljud koomahaiged.

ärahoidmine

Panhüpopituitarismi ei saa ära hoida.

Järelhooldus

Enamikul juhtudest on haigestunud isikul panhüpopituitarismi suhtes vaid piiratud otsesed järelmeetmed. Sel põhjusel on selle haiguse varajane diagnoosimine väga oluline, nii et pole muid tüsistusi ega kaebusi. Seetõttu peaksid kannatanud patsiendid panhüpopituitarismi esimeste nähtude ja sümptomite ilmnemisel konsulteerima arstiga.

Enesetervendamine reeglina ei saa toimuda. Haigestunud patsiendid sõltuvad mitmesuguste ravimite võtmisest, mis neid sümptomeid leevendada võivad. Haigestunud inimene peaks tähelepanu pöörama ettenähtud annustele, et sümptomeid leevendada. Arsti regulaarsed kontrollid ja ülevaatused on samuti väga olulised, et ei tekiks muid tüsistusi ega kaebusi, mis võiksid mõjutada asjaomase inimese elukvaliteeti.

Pole harvad juhud, kui mõjutatud inimesed sõltuvad panhüpopituitarismist tingitud sõprade ja pere abist ja toetusest, mis võib takistada depressiooni ja muude psühholoogiliste kaebuste teket. Panhüpopituitarismi edasine käik sõltub suuresti diagnoosimise ajast, nii et üldiselt pole üldine ennustamine võimalik.

Saate seda ise teha

Panhüpopituitarism põhjustab sageli hormoonide defitsiiti, seetõttu tuleb sümptomeid hoolikalt jälgida. Tüsistuste vältimiseks või leevendamiseks peaksid kannatanud patsiendid varakult arsti poole pöörduma. Halvenemise märgiks võivad olla sellised tunnused nagu väsimus ja väsimus. Muud kaebused, näiteks depressioon, juuste väljalangemine ja kõhukinnisus, halvendavad elukvaliteeti. Sel põhjusel on haiguse ravimiseks hädavajalik.

Regulaarselt ettenähtud ravimite võtmisega saab võidelda haigusega seotud kilpnäärme talitlushäiretega. Konkreetsete käitumisprobleemide või meeleolumuutuste korral peaksid patsiendid neid hoiatusi järgima ja olema oma arstiga ausad. Selles kontekstis mängib rolli sotsiaalne käitumine, mida ei tohiks alahinnata.

Vajadusel on soovitatav ravi psühhoterapeudiga. Kui psühholoogiline meeleolu on tasakaalus, on patsiendil palju lihtsam füüsiliste kaebuste ja konkreetsete sümptomitega paremini toime tulla. Seetõttu võib seda tüüpi ravi olla lastele ja noorukitele väga oluline. Korduva iivelduse, oksendamise ja tugevate kehakaalu muutuste korral ei tohiks patsiendid pikalt kõhelda, vaid peavad varsti arstiga kohtuma. Sellistele häiresignaalidele kiiresti reageerides saavad mõjutatud isikud oma kaebused kontrolli alla.