Paraproteineemia

Kell a Paraproteineemia on seisund, mille korral veres leitakse nn paraproteiine. Eelkõige esineb veres üha enam spetsiaalset monoklonaalset immunoglobuliini ja vastavaid immunoglobuliini kergeid ahelaid.

Mis on paraproteineemia?

Põhimõtteliselt tuleb iga tuvastatud paraproteineemiat käsitleda hulgimüeloomina või plasmasütoomina, kuni see kahtlus on ümber lükatud. Seetõttu on vajalik kvantifitseerida immunoglobuliinid nii uriinis kui ka seerumis.
© Gerhard Seybert - stock.adobe.com

Paraproteineemiad on tuntud ka kui monoklonaalsed gammopaatiad. Need kirjeldavad homogeense immunoglobuliini esinemist inimese veres. Varasematel aegadel oli paraproteineemia, mida ei olnud seostatud hulgimüeloomi ega muude klooniliste lümfoproliferatiivsete haigustega, tuntud kui „healoomuline gampopaatia“ või „healoomuline paraproteineemia“.

Mõiste "määramatu tähtsusega monoklonaalne gammopaatia" on nende haiguste puhul meditsiinitöötajate seas levinud. Selle nime lühend on MGUS ja seda kasutatakse paljudel juhtudel. MGUS on määratletud kui haigus, mille korral inimestel on pikka aega uriinis või seerumis olnud monoklonaalset immunoglobuliini.

See immunoglobuliin peab olema konstantses kontsentratsioonis ja haigus peab olema asümptomaatiline. Monoklonaalne immunoglobuliin moodustub luuüdis. Aine tootmise eest vastutavad teatud plasmarakud, mis vohavad aeglaselt ja mis ei näita pahaloomulist käitumist. Väga sageli saab haigust diagnoosida alles pärast pikka vaatlusperioodi.

põhjused

Paraproteineemia on tavaliselt seotud mitmesuguste muude haiguste ja sümptomitega. Paraproteineemia esinemise põhjused erinevad ka sõltuvalt haigusest. Ühistest kliinilistest piltidest ja nende põhjustest parema ülevaate saamiseks moodustati alamrühmad.

Need rühmad tähistavad valku, mille kontsentratsioon erinevatel põhjustel ületab normaalväärtust. Alarühmad viitavad tavaliselt hulgimüeloomile, osteoklastilisele hulgimüeloomile, IgG sadestumishaigusele ja Waldenströmi tõvele. Muud alarühmad hõlmavad tundmatu tähtsusega monoklonaalset gammopaatiat ja raske ahela haigust. Tuleb märkida, et mõned neist haigustest kuuluvad nn mitte-Hodgkini lümfoomidesse.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Paraproteineemia sümptomid ja sümptomid avalduvad mitmel viisil ja on patsienditi erinevad ning sõltuvalt kaasuvast haigusest. Paraproteineemia tüüpiliseks tunnuseks on näiteks vere hüperviskoossus.

Viskoossus on tavalisest rohkem väljendunud, kuna veres on suurenenud valkude arv. Sellise hüperviskoossuse tagajärjel on võimalik täiendavaid kaebusi. Nende hulka kuuluvad näiteks neuropaatiad, amüloidoos ja verehüübimishäired. Lisaks tuvastatakse mõnikord samal ajal niinimetatud külmi aglutiniine.

Samal ajal on paraproteineemia taustal paljudel juhtudel normaalsete immunoglobuliinide puudus. See võib põhjustada haigestunud inimese suurenenud vastuvõtlikkust nakkustele. Põhimõtteliselt on see paraproteineemia küsimus, kui plasmaraku sisaldus luuüdi rakkudes on suurem kui 30 protsenti.

Mõistet paraproteineemia kasutatakse ka siis, kui koe biopsia käigus tuvastatakse plasmarakkudest koosnev kasvaja.

Diagnoos ja haiguse kulg

Paraproteineemia diagnoosimisel on mitu võimalust valida. Põhimõtteliselt tuleb iga tuvastatud paraproteineemiat käsitleda hulgimüeloomina või plasmasütoomina, kuni see kahtlus on ümber lükatud.Seetõttu on vajalik kvantifitseerida immunoglobuliinid nii uriinis kui ka seerumis.

Lisaks tuleb analüüsida immuunsuse fikseerimist. Lisaks tuleks uurida vereanalüüsi ja eriti seerumis sisalduvaid aineid kaltsiumi ja kreatiniini. Röntgenuuringu osana näidatakse muu hulgas lülisamba, kolju ja vaagna graafiliselt. Teatud juhtudel on näidustatud lülisamba MRT-uuring.

Võib olla vajalik luuüdi biopsia. Patsiendid peavad regulaarselt kontrollima, et pidevalt jälgida paraproteiinide ja muude parameetrite olemasolu. Luuüdi leide kontrollitakse sageli igal aastal, eriti noorematel patsientidel.

Kõiki luu- ja lihaskonna süsteemis esinevaid valu tuleks uurida kujutamisvõtete abil. Uriiniproovid sobivad eriti hästi paraproteineemia diagnoosimiseks. Sest siin on lihtne kindlaks teha, kas valgusisaldus on liiga kõrge. Niipea kui teatud valkude kontsentratsioon uriinis tõuseb enam kui ühe grammini 24 tunni jooksul, võib eeldada paraproteineemia teket.

Tüsistused

Paraproteineemia tõttu võivad kannatanud kannatada mitmesuguste vaevuste all. Reeglina esinevad verehüübimishäired, nii et veri on väga viskoosne. Lisaks on patsiendi immuunsussüsteem märkimisväärselt nõrgenenud, muutes ta vastuvõtlikumaks mitmesugustele nakkustele ja haigustele. Patsiendi lümfisõlmed on paraproteineemia korral sageli turses ja haiged tunnevad end halvasti ning kurnatud.

Halvimal juhul võib tekkida ka kasvaja. Kui see jääb avastamata ja seda ei ravita, sureb asjaomane isik paljudel juhtudel. Paraproteineemiat saab ravida keemiaravi või muude ravimitega. Siiski on mitmesuguseid kõrvaltoimeid, millel võib olla väga negatiivne mõju mõjutatud inimese elule.

Kiirgus või tüvirakkude siirdamine võivad vähendada ka paraproteineemiat. Kuid kasvaja tuleb eemaldada operatsiooni teel. See võib vähendada ka kannatanud inimese eeldatavat eluiga. Lisaks sõltuvad paljud patsiendid depressiooni või muude psühholoogiliste probleemide korral psühholoogilisest ravist.

Ravi ja teraapia

Paraproteineemia korral on põhirõhk vastavate sümptomite ravil. Terapeutiliste meetmete üle otsustab ravispetsialist sõltuvalt konkreetsest juhtumist. Selle eesmärk on kõrvaldada valgu ebanormaalse suurenemise põhjus. Sel eesmärgil on saadaval erinevad ravivõimalused.

Nende hulka kuuluvad näiteks keemiaravi, bisfosfonaatravi või immunomodulatsioon. Võimalik on ka kiiritusravi, tüvirakkude siirdamine ja kirurgiline sekkumine. Valke moodustav kasvaja eemaldatakse kirurgiliselt.

Haiguse prognoos põhineb mitmesugustel kriteeriumidel. Näiteks kui paraproteiini kogus suureneb pidevalt, halvendab see prognoosi. Harvadel juhtudel areneb haigestunud patsientidel Waldenströmi tõbi, pahaloomuline mitte-Hodgkini lümfoom või amüloidoos.

Ravimid leiate siit

➔ Kaitse- ja immuunsussüsteemi tugevdavad ravimid

Outlook ja prognoos

Paraproteineemia prognoos sõltub suuresti põhihaigusest, mis seda põhjustab. Enamikul patsientidest diagnoositakse kroonilised haigused, mis viivad lõpuks verehüübimise muutumiseni. Kuna põhihaigusi ei saa sageli ravida, on paraproteineemia edasine väljavaade ebasoodne. Pigem vajavad kannatanud inimesed elukestvat narkomaaniaravi, et mitte esile kutsuda ägedaid tervisehäireid.

Lisaks on oodata sekundaarseid haigusi. Paraproteineemiaga patsientidel on sageli suurenenud vastuvõtlikkus infektsioonidele. Organism on üldiselt nõrgenenud ega suuda enam tavapäraselt piisavalt reageerida patogeenidele. Kui areng on väga ebasoodne, tekib patsiendil kasvaja. Selle tagajärjel võib eeldatav eluiga olla oht ja igapäevaeluga toimetulek on tõsiselt piiratud. Vähiravi on vajalik olemasolevate sümptomite leevendamiseks. Kõigist pingutustest hoolimata lõpeb enamikul patsientidest kasvajahaigus enneaegse surmaga.

Prognoosi koostamisel tuleb arvestada ka sellega, et üldisest tervislikust seisundist põhjustatud emotsionaalne stress võib põhjustada järgnevaid psühholoogilisi häireid. Üldiselt põhjustavad need ka keerulist edasiarendamist ja võivad olla väga tüütud. Enamasti põhjustab see ka füüsilise tervise edasist halvenemist.

ärahoidmine

Konkreetseid abinõusid paraproteineemia ennetamiseks ei ole meditsiiniliste uuringute hetkeseisu kohaselt teada. Sel põhjusel tuleb haiguse vähimate sümptomite või tunnuste korral pöörduda sobiva spetsialisti poole. Kuna varem diagnoositakse, seda soodsam on mõnel juhul paraproteineemia prognoos.

Järelhooldus

Paraproteineemia korral on järelmeetmed enamikul juhtudel väga piiratud. Ideaalis peaks kannatanud inimene arstiga nõu pidama juba varakult, nii et asjaomasele isikule ei tekiks muid tüsistusi ega kaebusi. Mida varem arstiga konsulteeritakse, seda parem on haiguse edasine kulg.

Enamik patsiente sõltub eemaldatavast kasvajast. Pärast operatsiooni tuleb säilitada voodipuhkus. Vältida tuleks keha väljapressimist või stressi tekitavaid ja füüsilisi tegevusi, et keha mitte asjatult koormata. Edasiste kasvajate kiireks tuvastamiseks ja eemaldamiseks peaks arst regulaarselt kontrollima ja läbi viima.

Pole harvad juhud, kui oma pere psühholoogiline tugi on väga oluline, eriti aga armastavad ja intensiivsed arutelud võivad haiguse edasisele kulgemisele positiivselt mõjuda. Paraproteineemia edasine kulg sõltub suuresti diagnoosimise ajast, nii et üldine ennustamine pole tavaliselt võimalik. See haigus võib piirata ka haigestunud inimese eluiga.

Saate seda ise teha

See diagnoos nõuab patsiendi põhjalikku uurimist, et teha kindlaks, mis põhjustab paraproteineemia. See haigusseisund võib olla kasvaja ja seda tuleb vastavalt ravida. Samuti tuleks jälgida edasises haiguse kulgemisel tehtavaid kontrolle ja võtta tõsiseid täiendavaid füüsilisi kaebusi.

Paraproteineemiaga patsiendid kipuvad olema väsinud ja kurnatud. Lisaks on suurenenud vastuvõtlikkus nakkustele. Nende sümptomite minimeerimiseks on abiks sobiv elustiil. See elustiil koosneb erinevatest komponentidest. Ühelt poolt on olemas dieet, mis peaks koosnema värsketest koostisosadest ning olema vitamiinide ja kiudainerikas. Üleliigset kaalu tuleks õrnalt vähendada. Toksiinide kehast välja loputamiseks on soovitatav ka palju juua. Ikka mineraalvesi, teed ja õhukesed mahlapritsid on siin oma väärtust tõestanud.

Viimaste uuringute kohaselt mõjutab tervislik toitumine positiivselt ka kõiki olemasolevaid depressioone. Kuna paraproteineemia on väga stressirohke diagnoos, võib olla vajalik täiendav samaaegne terapeutiline ravi. Paraproteineemiaga patsiendil on kasu ka reguleeritud une ja ärkveloleku rütmist. Ta peaks vältima alkoholi ja nikotiini ning võtma selle asemel osa regulaarsest füüsilisest tegevusest. Pikad jalutuskäigud metsas või jalgrattamatkad värskes õhus on siin oma väärtust tõestanud.