PFAPA sündroom

Juures PFAPA sündroom on haigus, mis ilmneb tavaliselt lastel, kellel on tõsised palavik ja teatud kaasnevad sümptomid. Kuna palavik on lastearstide praktikas tavaline sümptom, peetakse diferentsiaaldiagnostikat keeruliseks. Mis lapsepõlves PFAPA sündroomi korral palavikurünnakuid täpselt käivitab, pole siiani teada.

Mis on PFAPA sündroom?

Haiguse peamine sümptom on korduv, vahelduv palavik, mis ilmneb äkki ja rünnakute korral. Varajane ilmnemine on samuti tüüpiline, enamasti lastel, kes pole veel jõudnud viie aasta vanuseni.
© Tomsickova - stock.adobe.com

Põhisümptom PFAPA sündroom on väikelapse vanuses nn korduv palavik. Need palavikurünnakud, mis ilmnevad ikka ja jälle näiliselt konkreetsete intervallide järel, viivad vanemad minema lapsega lastearstikabineti juurde.

Lastearst võib kahtlustada PFAPA sündroomi esinemist, näiteks kui vanemad võivad anda palaviku järgmiseks esinemisajaks rünnakuvaba intervalli. Kuna palavikulised seisundid tekivad pediaatril sageli ilma haigusloo või muude kliiniliste sümptomiteta ilmse põhjuseta, on diferentsiaaldiagnostika väga keeruline.

Seetõttu on välistamisdiagnoosi mõttes vaja läbi viia arvukalt uuringuid, et PFAPA sündroomi olemasolu kinnitada või mitte. Ehkki kõrge palavikuga kuni 40 kraadi Celsiuse järgi võib palavik olla vanematele väga hirmutav, on teada, et PFAPA sündroom on healoomuline ja pikaajalisi kahjustusi ega pikaajalist mõju pole oodata. Vanuse kasvades võivad palavikurünnakud täielikult kaduda ja siis ei kordu nad edasise elu jooksul.

põhjused

PFAPA sündroomi peetakse harvaesinevaks lastehaiguseks. Sellegipoolest tuleb eeldada, et haigete laste ebaprobleemne protsent pole õigesti diagnoositud. Selle põhjuseks on ühelt poolt haiguse mittespetsiifiline febriilne kulg, aga ka põhjus, mida pole veel täpselt kindlaks tehtud.

PFAPA sündroomi kirjeldati esmakordselt USA-s 1987. aastal kui tundmatu päritoluga palavikku lastel. Praeguste teadmiste kohaselt ei mõjuta PFAPA sündroomi esinemine laste edasist füüsilist ja vaimset arengut ning ka laste kasvu.

Kuid palavikuhoogude ajal võib haigestunud laste veres leida selgeid põletiku tunnuseid ja niinimetatud autoantikehi. Nüüd eeldavad eksperdid, et PFAPA sündroom on autoimmuunhaigus. See selgitaks ka vahelduvat palavikku.

Siiski pole täpselt teada, milliste endogeensete struktuuride suhtes moodustuvad autoantikehad, mis omakorda põhjustavad immuunkomplekside moodustumist ja seega keha põletikulist kaitsereaktsiooni. Lisaks mängib geneetiline teave rolli haiguse arengus. Tänapäeval tuleb eeldada, et PFAPA sündroom on immuunsuse regulatsiooni geneetiline häire.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Haiguse peamine sümptom on korduv, vahelduv palavik, mis ilmneb äkki ja rünnakute korral. Varajane ilmnemine on samuti tüüpiline, enamasti lastel, kes pole veel jõudnud viie aasta vanuseni. Ajavahemikud palavikuhoogude vahel on tavaliselt täiesti sümptomitevabad.

Täiendavate seeriauuringute kaudu on nüüd lisaks palavikule kindlaks tehtud ka PFAPA sündroomi kolm peamist sümptomit. Nende hulka kuuluvad igemete põletik, stomatiit, kurgupõletik, farüngiit ning sellega kaasnev emakakaela lümfisõlmede turse ja põletik, lümfadeniit.

Enam kui kahel kolmandikul kõigist PFAPA sündroomiga patsientidest esinesid lisaks palavikule need kolm peamist sümptomit. Täiendavad kaebused ja haiguse tunnused ilmnevad mittespetsiifiliste kõhu- ja lihasvalude, aga ka löövete kujul, mis võivad avalduda kogu kehas.

Lastel, kellel ilmnevad need nahasümptomid seoses palavikuga, võib eriti sageli esineda väärdiagnoosimist. Ägeda palaviku korral on laboratooriumis vereproovide tegemisel regulaarselt võimalik tuvastada selliseid tüüpilisi põletikunähte nagu leukotsüütide vohamine, reaktiivne vasakpoolne nihe ja vererakkude suurenenud settimise kiirus (ESR).

Diagnoos ja haiguse kulg

Kahtlustatud diagnoos põhineb algselt korduva palaviku peamisel kliinilisel sümptomil koos erinevate kaasnevate sümptomitega. Farüngiiti, stomatiiti ja emakakaela lümfadeniiti saab diagnoosida kontrolli ja palpatsiooni abil. Diagnoosi kinnitamiseks on vaja teha laboratoorsed uuringud.

Haiguse klassikalise käigu osa on see, et palavikurünnakud toimuvad iga kahe kuni kaheteistkümne nädala järel ja mõlemad kestavad umbes viis päeva. Haiguse kulg on draamast hoolimata healoomuline, nii et pikaajalisi tagajärgi pole oodata. Lisaks tekivad pärast 10. eluaastat sageli spontaansed remissioonid, st sümptomite järsk ja püsiv puudumine.

Tüsistused

PFAPA sündroomi tagajärjel kannatavad mõjutatud lapsed peamiselt väga kõrge palaviku käes. See palavik ilmneb peamiselt löökidena ja võib märkimisväärselt halvendada mõjutatud inimese elukvaliteeti. Paljudel juhtudel viivitab see ka patsiendi arenguga. PFAPA sündroom võib põhjustada ebamugavusi hammastes ja igemete põletikku.

Pole harvad juhud, kui kannatanud kannatavad kurgupõletiku ja tõsiselt paistes lümfisõlmede käes. Samuti võib tunda valu kõhus või kõhus. Lisaks valutavad lihased ja lastel esinevad nahalööbed. Lööbed võivad lastel põhjustada ka alaväärsuskomplekse või vähendada enesehinnangut.

Mõnel juhul põhjustab PFAPA sündroom ka kiusasid või kiusamist. Selle haiguse otsene ravi ei ole tavaliselt võimalik. Ravimite abil saab rünnakuid siiski piirata. Erilisi tüsistusi pole. Siiski ei saa ennustada, kas PFAPA sündroom mõjutab negatiivselt mõjutatud inimese eluiga.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Lapsed ja väikelapsed kuuluvad PFAPA sündroomi riskirühma. Kui need puhkevad korduvalt ja palaviku korral, peab arst selgitama sümptomeid. Eriti kõrget palavikku peab uurima arst. Võib esineda eluohtlikke seisundeid ja sellest tuleneva kahju tekke oht. Seetõttu on vajalik arstiga konsulteerimine. Sageli on spontaanne paranemine ja haiguse progresseerumisel veel üks äkiline palavik. Lapse hea ja piisava hooldamise tagamiseks nendes etappides peaksid vanemad saama arstilt põhjalikku teavet.

PFAPA sündroomi tunnus on sümptomite äkiline ilmumine. Puuduvad eelnevad hoiatussildid ega viited, mida tuleks arvesse võtta.Laps vajab meditsiinilist abi põletiku, suus ja kurgus esineva ebamugavuse või naha tekstuuri muutuste korral. Kui teil on kõhuvalu või lihaste häired, tuleb sümptomeid arstiga arutada.

Paistes lümfisõlmed või tursed kaelal viitavad tervisekahjustusele. Kui sümptomid püsivad või kui need intensiivistuvad, on vajalik arst. Eriti ettevaatlik peaks olema lööve, lahtised haavad või mäda. Kui steriilset haavahooldust pole, võib tekkida veremürgitus. See on eluohtlik seisund, mis nõuab kiiret kaubandust.

Teraapia ja ravi

Põhjuslik, s.o põhjustega seotud ravi, pole PFAPA sündroomi korral endiselt võimalik. Kõik terapeutilised katsed enneaegselt katkestada palavikurünnakud ja sellega kaasnevad sümptomid on seetõttu sümptomaatilised. Praktikas on eriti näha, et sümptomid ei allu antibiootikumidele ega mittesteroidsetele põletikuvastastele ravimitele. See viitab ka sellele, et PFAPA sündroomi ei käivita bakterid.

Kortisooni, eriti kortisooni derivaadi prednisooni manustamine pani palavikujuhtumid kaduma väga lühikese aja jooksul. See kinnitas kahtlust, et PFAPA sündroom on autoimmuunhaiguse erivorm. Seetõttu peetakse kortisooni suures annuses manustamist infusioonina valitud ravimiks.

Outlook ja prognoos

PFAPA sündroom, mis esineb sagedamini lastel, on sageli avastamata palavik.Enamik lastearste ei tunne seda haigust ära. Vaatamata sellele pole prognoos halb. Korduvad palavikurünnakud võivad kesta mitu aastat. Neid ravitakse sümptomaatiliselt ja paranevad maksimaalselt kaheksa aasta pärast. Harvadel juhtudel on kannatanud inimesed PFAPA sündroomi tagajärgedega isegi täiskasvanuna vaeva näinud.

PFAPA sündroom tekib puhkedes sümptomitega, mida sageli ei peeta seotuks. Esineb palaviku, kurguvalu ja tonsilliidi rünnakuid, suu haavandeid ja emakakaela lümfisõlmede turset. Lastel selliseid sümptomeid ei kahtlustata. PFAPA sündroomi tõlgendatakse tavalise külmetuse või tonsilliidi tagajärjel tavaliselt valesti ja ravitakse vastavalt.

Kuna sümptomid varsti taanduvad, pole tegelikku põhjust teada. Samad sümptomid korduvad perioodiliselt viie kuni kaheksa aasta jooksul. Pärast kortikosteroidi ühekordset manustamist, kui palavik algab, taandub palavik. Kaovad ka muud kaebused. Probleem on selles, et sellel ainult abistaval teraapial on sageli ebameeldivad tagajärjed. Pooled sel viisil ravitud patsientidest kannatavad haigusnähtude süvenemise tõttu veel teadmata põhjustel.

Mida rohkem kasutatakse kortikosteroidravi, seda tõenäolisem on, et palavikuhoogude sagedus suureneb. Nüüd toimub neid kord või kaks nädalas.

ärahoidmine

Praeguste teadmiste kohaselt ei saa vanemad ega arstid haiguse puhkemise vältimiseks midagi ette võtta. PFAPA sündroomi tuleks diagnoosida selgelt ja võimalikult varakult, et päästa kannatanud lapsed aastaid palavikurünnakute tõttu kannatustest.

Järelhooldus

PFAPA sündroomi korral on järelmeetmed enamikul juhtudel märkimisväärselt piiratud, kuna haiguse täpne põhjus pole veel teada. Seetõttu peaksid vanemad ja nende lapsed edasiste tüsistuste ja kaebuste vältimiseks arstiga nõu pidama väga varakult. Mida varem arstiga konsulteeritakse, seda parem on haiguse edasine kulg.

Enamik lapsi sõltub mitmesuguste ravimite võtmisest. Sümptomite püsivaks leevendamiseks on oluline tagada õige annus. Eelkõige peavad vanemad ravimite tarbimist korralikult jälgima. Kui midagi on ebaselge või kui sellel on kõrvaltoimeid, tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole.

Lapse seisundi püsivaks jälgimiseks on väga kasulik ka arsti regulaarne kontroll. Haigestunud lapsed peaksid puhkama ja rahulikult võtma. Igal juhul ei tohiks pingutada. Reeglina pole edasised järelmeetmed vajalikud. Nõuetekohase ravi korral ei vähenda PFAPA sündroom tavaliselt patsiendi eeldatavat eluiga.

Saate seda ise teha

PFAPA sündroom nõuab algselt uimastiravi. Seda saab toetada mitmesuguste eneseabimeetmete abil. Lisaks peaks haige inimene palju jooma. Hüdratsioon täiendab keha mineraalivarusid ja hoiab ära dehüdratsiooni. Ideaalne on kaks kuni kolm liitrit päevas, tarbides mineraalvett, taimeteed ja lahjendatud puuviljamahlu.

Kõrgeid palavikke saab vähendada jalgade mähiste abil. Selleks kastetakse kaks rätikut jahedasse vette ja mähitakse vasikate ümber pärast lühikest väljatõmbamist. Neid meetmeid tuleks kohaldada kolm korda päevas. Üldiselt tuleks jälgida, et palavik ei tõuseks temperatuurini 39,5 kraadi ega kõrgemale. Kui palavik on kõrge, tuleb sellest arsti teavitada. Koduseid abinõusid ei soovitata kasutada ka selliste kaasnevate sümptomite korral nagu peavalu või kehavalud.

Kui teil on PFAPA sündroom, ei tohiks te sportida. Patsient peab palaviku täielikult ravima ja haiguse ajal palju magama. Oluline on vältida stressi, samuti ebaregulaarset magamist ja luksustoitude tarbimist. Kui palavik süveneb või sellega kaasnevad ebaharilikud sümptomid, tuleb sellest arsti teavitada.