Primaarne hüperaldosteronism

Kliiniline pilt esmane hüperaldosteronism on tuntud ka kui Konni sündroom määratud. Seda iseloomustab kõrge hormooni aldosterooni sisaldus, mis tõstab vererõhku.

Mis on primaarne aldosteronism?

Diagnoosimisel võetakse aluseks kliinilised sümptomid ja iseloomulikud vereväärtused.
© Double Brain - stock.adobe.com

See on alus esmane hüperaldosteronism enamasti neerupealiste hüperplaasia või neerupealiste adenoom. Tulemuseks on hormooni aldosterooni suurenenud tootmine. See tõstab vererõhku nii, et esmane hüperaldosteronism avaldub sageli hüpertensiooni, st kõrge vererõhu kaudu.

Seda tüüpi kõrget vererõhku nimetatakse sekundaarseks, kuna selle põhjustajaks on hormonaalne tasakaalutus. Varem usuti, et primaarne hüperaldosteronism on põhiline vaid vähem kui ühel protsendil hüpertensiooniga patsientidest. Tänapäeval on aga domineeriv eeldus, et kliiniline pilt on isegi hüpertensiooni üks levinumaid põhjuseid.

Sellegipoolest tunnistatakse seda tavaliselt hiljaks, nimelt siis, kui kõrget vererõhku ei saa edukalt reguleerida isegi pärast kolme või enama ravimiga ravi. Samuti saab mõõta madalamat kaaliumi taset veres. Kuigi sümptomid ei erine klassikalise kõrge vererõhu sümptomitest, on selliste sekundaarsete haiguste nagu insult ja infarkt tõenäosus oluliselt suurem.

põhjused

Primaarse aldosteronismi põhjus on neerupealise koore muutus. See muudatus mõjutab väga konkreetset tsooni, nimelt Zona glomerulosa. in Zona glomerulosa Neerupealise koorest toodetakse steroidhormooni aldosterooni, mis vähendab naatriumi eritumist ja tõstab seega vererõhku, kuna vesi säilib koos naatriumiga. Samal ajal suurendab see kaaliumi eritumist.

Kui neerupealise koore ja ülemiste näärmete funktsioneerib normaalselt, reguleeritakse vererõhku ja kohandatakse seda vastavalt praegustele vajadustele. Primaarse hüperaldosteronismi korral see juhtimisahel enam ei toimi, neerupealise koorega toodetakse liiga palju aldosterooni. Seetõttu tekib kõrge vererõhk. Mainitud muutused võivad olla põhimõtteliselt kolm patoloogiat, kas kahepoolne neerupealiste hüperplaasia, aldosterooni tekitav neerupealise adenoom või perekondlik muutus neerupealise koores.

Praeguses olukorras on 70 protsenti primaarsest aldosteronismist tingitud neerupealiste kahepoolsest hüperplaasiast ja vähem kui 30% adenoomist. Kliiniline pilt on geneetiline ainult vähem kui 1 protsendil juhtudest.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Primaarne hüperaldosteronism on sageli arteriaalse hüpertensiooni sümptomaatiline. Hüpokaleemia ja metaboolne alkaloos võivad samuti olla haiguse tunnused. Kuid kõik need kolm klassikalist sümptomit avalduvad harva korraga. Sageli on ka seerumi kaaliumisisaldus madalas normis.

Kaaliumi taseme muutus põhjustab väsimust, dünaamiat, kõhukinnisust (kõhukinnisust) ja suhkruhaiguse kerget vormi insipidus, mida iseloomustab suurenenud tung urineerida ja janu. Selle põhjuseks on asjaolu, et hüpokaleemia mõjutab ka teiste hormoonide juhtimisahelat ja need segunevad. Metaboolse alkaloosi, see tähendab vere pH väärtuse nihkumise aluselisesse vahemikku, põhjustab ka alanenud kaaliumitase.

Kaaliumivaeguse tõttu nihkub rohkem kaaliumiioone raku sisemusest raku välispinnale. See toimub vahetusena vesinikuioonidega. Neerud eraldavad ka vesinikioone, nii et nad saavad rohkem kaaliumi absorbeerida. Seetõttu väheneb rakkude välisruumis vesinikioonide üldine tase. Selle tulemusel muutub ainevahetus aluseliseks.

Diagnoos ja haiguse kulg

Diagnoosimisel võetakse aluseks kliinilised sümptomid ja iseloomulikud vereväärtused. Sekundaarne hüpertensioon, näiteks primaarne hüperkaleemia, on kõrge vererõhu korral tõenäoline, eriti kui patsient on väga noor, s.o pole veel saanud 30-aastaseks või kui hüpertensioon ilmneb üle 55-aastastel patsientidel väga äkki.

Isegi kui tõestatud regulaarsete ravimite kasutamisel ilmneb järsult vererõhu tõus, tuleb eeldada hüpertensiooni sekundaarset põhjust. Lisaks puudub primaarse hüperaldosteronismiga patsientidel öine vererõhu langus öisel ajal sageli füsioloogiliselt, kuna aldosterooni ületootmine häirib hormonaalset juhtimissüsteemi. Kõrgvererõhutõve võimalikku sekundaarset põhjust tuleks alati kontrollida, kui isegi pärast kolme antihüpertensiivse ravimi kasutamist pole märkimisväärset paranemist.

Diagnoosi kinnitamiseks võetakse verd. Märgatav on kõrge aldosterooni väärtus, vähenenud reniini kontsentratsioon ja aktiivsus ning suurenenud aldosterooni ja reniini jaotus. Samuti võivad esineda hüpokaleemia ja metaboolne alkaloos. Naatrium on tavaliselt kõrge normi piires, kuna hormonaalne vasturegulatsioon hoiab ära hüpernatreemia.

Tüsistused

Kolm tunnust - hüpertensioon, hüpokaleemia ja metaboolne alkaloos - põhjustavad primaarse aldosteronismi komplikatsioonide kõrge riski. Krooniline hüpertensioon (kõrge vererõhk) kahjustab pikaajaliselt südame-veresoonkonna süsteemi ja võib pikas perspektiivis põhjustada arterioskleroosi, stenokardiat ja müokardi infarkti. Hüpokaleemia põhjustab lihasnõrkust, silelihaste halvatust, südame rütmihäireid kuni vatsakeste virvenduseni ja mõnikord isegi vöötlihaste kiiret lagunemist (rabdomüolüüs).

Siledate lihaste halvatus võib blokeerida keha elutähtsad funktsioonid. Soole- või kusepõie lihased võivad olla halvatud, mis võib põhjustada põie halvatust koos uriini ummistumise või halvava soole obstruktsiooniga. Lihaseid lagundades põhjustab rabdomüolüüs tugevat lihasnõrkust, lihasvalu, iiveldust, oksendamist ja palavikku. Väga rasketel juhtudel võib isheemia põhjustada ulatuslikku lihaste lagunemist.

See on hädaolukord, mis nõuab kiiremat arstiabi. Metaboolse alkaloosi korral tõuseb vere pH üle 7,43. See on ka meditsiiniline hädaolukord, mis avaldub krampide kuni teetaniani, paresteesiate, teadvusehäirete ja segaduseni. Kui PH normaalset väärtust ei taastata kiiresti, võib siin juhtuda ka surm.

Lisaks iseloomustavad primaarset hüperaldosteronismi sellised sümptomid nagu polüdipsia (rahuldamatu janu) ja polüuuria (suures koguses uriini eritumine). Polüuuria võib põhjustada organismi desikoosi (dehüdratsiooni) hoolimata suurtest joogikogustest.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kardiovaskulaarsüsteemi häired ja iseärasused peab arst alati välja selgitama. Selle põhjuseks võivad olla rasked haigused, mille vastu on vaja tegutseda. Kõrget vererõhku, südamepekslemist, sisemist kuumust või püsivat rahutust tuleb arstile näidata. Unekatkestused, naha värvuse muutused ja kirglikud käitumisjooned viitavad tervisekahjustusele. Arsti visiit on vajalik niipea, kui sümptomid püsivad või suurenevad.

Ebatavaliseks peetakse ka seedetrakti häireid. Kui soolestikus on kõhukinnisus või survetunne, on vajalik arsti visiit. Kui asjaomane isik keeldub sümptomite tõttu söömast, tuleb pöörduda arsti poole. Arstiga tuleb esineda survetunne kõhus, valu või üldine halb enesetunne. Kaalumuutusi, halba enesetunnet, apaatiat või heaolu langust peab arst edasi uurima.

Janu järsku suurenemist tuleks mõista kui organismi hoiatussignaali. Kui mõjutatud inimene tarbib ilma nähtava põhjuseta märkimisväärselt rohkem vedelikke kui tavaliselt, tuleks vaatlust arstiga arutada. Suurenenud urineerimisvajadus on sama ebatavaline. Seda tuleb ka uurida.

Ainevahetushäired või hormonaalse tasakaalu rikkumised viitavad haigusele. Tuju kõikumiste, libiido muutuste või käitumisprobleemide korral on vajalik arst.

Teraapia ja ravi

Primaarse hüperaldosteronismi kahtluse kinnitumisel tehakse kinnitavad testid. Need on ühelt poolt soola stressitest ja teiselt poolt fludrocortisooni inhibeerimise test. Soola stressitestis suurendatakse aldosterooni sekretsiooni naatriumiga veega andes. Tervetel inimestel vähendab see aldosterooni sekretsiooni.

Fludrocortisone töötab sarnaselt aldosterooniga. Selle manustamisel langeb aldosterooni tase ka tervetel patsientidel. Seevastu esmase aldosteronismiga inimestel on see endiselt kõrge. Diagnoosi lõplikuks kinnitamiseks kasutatakse selliseid kuvamisprotseduure nagu sonograafia ja kompuutertomograafia, mille käigus tuvastatakse laienenud neerupealise kooreke.

Terapeutiliselt manustatakse ravimit spironolaktoon, mis toimib aldosterooni antagonistina ja alandab seeläbi veres liiga kõrget aldosterooni taset. Neerupealiste adenoomid tuleb need kirurgiliselt eemaldada.

ärahoidmine

Primaarse aldosteronismi tõhus ennetamine pole võimalik. Haiguse tüüpiliste sümptomite ilmnemisel tuleks need võimalikult kiiresti selgitada, et vältida sellest tulenevaid kahjustusi.

Järelhooldus

Primaarse aldosteronismi korral põhineb järelravi patsiendil ravitud teraapial. Kui ravi koosneb ravist aldosterooni blokaatoritega, piisab regulaarsest järelkontrollist arsti juurde. Sellega kontrollitakse, kas patsiendi vererõhk on normi piires ja kui välja kirjutatud preparaadid on talutavad.

Kui patsient on läbinud minimaalselt invasiivse operatsiooni, kontrollitakse järelkontrolli käigus kirurgilise armi paranemist ja vererõhu muutusi. Kui arst leiab, et patsiendi vererõhk on ilma ravimiteta märkimisväärselt langenud, pole edasine ravi vajalik. Uute hüperkahjustuste esinemissagedus on suhteliselt väike, nii et patsient võib elada normaalset elu.

Kui neerupealine tuli ravi käigus täielikult eemaldada, võib patsiendil olla vaja elu lõpuni võtta ravimeid. Väidetavalt ei mõjuta preparaadid vererõhku vähem. Selle asemel antakse patsiendile hormooni taseme normaliseerimiseks kortisooli toidulisandeid.

Järelkontrolli käigus saab kindlaks teha, kas on tekkinud uusi haavandeid, et neid saaks varakult eemaldada. Sellised kordumised on väga haruldased, nii et enamik inimesi saab pärast neerupealise eemaldamist elada peaaegu normaalselt.

Saate seda ise teha

Selle diagnoosiga patsientidel tuleb kõigepealt selgitada, kas kirurgiline sekkumine on mõttekas. Aldosterooni tase võib normaliseeruda, kui haigusseisundi põhjustanud neerupealised on eemaldatud.

Kui primaarsel aldosteronismil on mõni muu põhjus, ravitakse seda tavaliselt ravimitega. Patsiendid peaksid tagama, et nad võta ettenähtud ravimeid regulaarselt vastavalt raviarsti juhistele, vastasel juhul ei saa nad soovitud toimet saavutada. Kommertsed AKE inhibiitorid primaarse aldosteronismiga patsientide puhul ei tööta, seetõttu võib olla näidustatud muud valuvaigistajad. Siin annavad arstid nõu, millised ravimid võivad hoolimata suurenenud aldosterooni tasemest oma toimet avaldada ja millise valu korral on soovitatav.

Sõltuvalt sellest, kui kaua diagnoosi määramiseni kulus, on patsient juba kahjustanud pikaajalist kõrget vererõhku või muid haiguse sümptomeid. Selle kahju saab korvata otsustavalt tervisliku eluviisiga. See hõlmab patsiendi hoidmist normaalkaalus, mitte suitsetamist ja vähese alkoholi tarvitamist. Samuti on soovitatav süüa tervislikku toitumist, milles on palju värskeid puuvilju, köögivilju, merekalu ja tailiha. Samuti on oluline regulaarselt värskes õhus treenida, eriti vererõhu püsivaks normaliseerimiseks.