Sézary sündroom

Sézary sündroom on T-rakuline lümfoom ja avaldub muu hulgas naha turses, sügeluses ja ketenduses. Selle arengu täpsed asjaolud pole veel selgitatud, mis raskendab ravi ja ennetamist.

Mis on Sézary sündroom?

Sézary sündroomi ennetamine hõlmab peamiselt üldisi soovitusi: tervislik toitumine, potentsiaalselt kantserogeensete ainete vältimine ja tervislik eluviis.
© Daniel Vincek - stock.adobe.com

Sézary (Baccaredda) sündroom kuulub T-rakuliste lümfoomide rühma. Lümfoom on lümfisõlmede patoloogiline laienemine, mis võib tähendada nii turset kui ka kasvajat. Sündroom sai oma nime samanimeliselt prantsuse dermatoloogilt. Juures Sézary sündroom on naha T-rakuline lümfoom, mis mõjutab immuunsussüsteemi teatud rakke. Enamik kannatanutest on vanemad kui 50 aastat. Meestel areneb Sézary sündroom tõenäolisemalt kui naistel.

põhjused

Sézary sündroomi põhjus peitub T-rakkudes. T-rakud on immuunsüsteemi spetsiaalsed rakud, mis on osa valgetest verelibledest. Sézary sündroomi korral muutuvad T-rakud ja vallandavad seega valesti immuunsussüsteemi kaitsereaktsiooni, mille tulemuseks on peamiselt mitmesugused põletikulised sümptomid. Monotsütoidsete ja lümfotsütoidsete rakkude tuum on suur ja näib olevat volditud. Lisaks iseloomustab neid Sézary sündroomi rakke kitsas tsütoplasmaatiline piir.

Rakul võib olla mitu vakuooli, mis on rühmitatud tuuma ümber ja paistavad krae moodi. Seetõttu on märgid väga sarnased pildiga, mis ilmneb ka T-rakulise lümfoomi teises vormis, nimelt mükooside fungoididena. Spetsiaalsete testidega saab tuvastada need naha, luuüdi ja vere ebanormaalsed rakud Sézary sündroomi korral. Tavaliselt kasutavad arstid diagnoosimiseks vere- ja / või nahatesti.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Sézary sündroomi kõige märgatavam sümptom on naha ulatuslik punetus, mida arstid nimetavad erütrodermiaks. Erütroderma on inimkeha põletikuline reaktsioon, mis avaldub pindmiselt punetava naha kujul kogu kehas. Tavaliselt põhjustab kahjustatud kude soola, valkude ja vedelike kaotust, mis suurendab nakatumise riski.

Sézary sündroomi korral räägib meditsiin ka pahaloomulisest reticuleemilisest erütrodermist. See võib esineda püoderma kujul, mis on Sézary sündroomi veel üks sümptom kui mädane, põletav põletik. Muud haiguse tunnused hõlmavad naha sügelust, ketendust või keratiniseerumist, mida meditsiin nimetab hüperkeratoosiks. Hüperkeratoos muudab naha välimise kihi, sarvkihi, paksemaks, kuna moodustub rohkem keratinotsüüte või sarvkestarakke.

Juuste väljalangemine kogu kehas võib olla ka Sézary sündroomi võimalik märk. Haigus võib põhjustada ka poolringikujulisi kortse. Nahk ripub tüüpilistes kohtades nagu küünarnukid või tuharad, kuna kude ei hoia seda enam tihedalt. Tulemuseks on muster, mis meenutab ebamääraselt tselluliiti, kuid levib ühtlasemalt kogu nahas. Tavaliselt esineb ka lümfisõlmede turset, aeg-ajalt võivad muutuda sõrmeküüned ja varbaküüned.

Diagnoos ja haiguse kulg

Lisaks nahasümptomitele võivad lümfotsüütide suurenenud väärtused anda esmase kliinilise näidustuse. Vere ja selles sisalduvate rakkude uurimine võib tuua selgust. PAS-vastus on laborikatses ülioluline. "Perioodiline happe-Schiffi reaktsioon" on värvimistehnika, mis muudab süsivesikud mikroskoobi all nähtavaks. Seejärel kuvatakse lahtri värvunud osad sinakasvioletses värvispektris ja neid saab selgemalt üksteisest eristada.

Diferentsiaaldiagnoosimisel peavad arstid välistama peamiselt neurodermatiidi, psoriaasi ja mükooside fungoide. Viimane on haigus, mis kuulub ka T-rakulise lümfoomi hulka ja millel on seetõttu väga sarnane kliiniline pilt. Mycosis fungoides on tavalisem kui Sézary sündroom ja moodustab koesõlmed.

Tüsistused

Sézary sündroomi all kannatavad patsiendid mitmesuguste nahahaiguste all. Enamikul juhtudel vähendatakse esteetikat märkimisväärselt, nii et enamik patsiente häbeneb sümptomeid ega tunne end sellega mugavalt. See võib põhjustada ka depressiooni ja alaväärsuskomplekside teket.

Patsientidel on naha sügelus ja punetus. Nahk ise võib muutuda väga helbeks või sellel võib olla lööve. Sageli moodustuvad püsiva kriimustuse tagajärjel armid. Lisaks viib Sézary sündroom paljudel juhtudel juuste väljalangemiseni kogu kehas. Eriti noored võivad sattuda koolikiusamise või kiusamise ohvriks ja kannatada ka psühholoogiliste häirete all.

Sézary sündroom võib ka muuta küünte värvi või muuta neid üldiselt. Enamikul juhtudel saab sümptomeid hästi ravida. A-vitamiini tarbimisel on ka haigusele väga positiivne mõju ja see võib sümptomeid piirata. Erilisi tüsistusi pole. Lisaks jääb Sézary sündroomi tõttu patsiendi eeldatav eluiga samaks.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Sézary sündroomi korral sõltub haigestunud inimene igal juhul arsti ravist. Enesetervendamine ei saa toimuda, seetõttu peab ravi kindlasti läbi viima arst. Mida varem arstiga konsulteeritakse, seda parem on selle haiguse edasine käik. Seetõttu tuleb arstiga nõu pidada niipea, kui ilmnevad esimesed Sézary sündroomi sümptomid ja sümptomid. Arstiga tuleks konsulteerida, kui asjaomane isik kannatab naha punetamise all, mis ei ilmne mingil konkreetsel põhjusel ega kao iseenesest.

See levib kogu kehas ja põhjustab esteetika olulist vähenemist. Lisaks võib tugev sügelus või kõõma tekkimine näidata Sézary sündroomi ja seda peaks uurima ka arst. Enamik inimesi, keda see haigus mõjutab, kannatab ka juuste väljalangemise all. Tavaliselt saab Sézary sündroomi diagnoosida dermatoloog või üldarst. Edasine ravi sõltub täpsetest kaebustest. Reeglina ei vähenda see haigus haigestunud inimese eluiga.

Teraapia ja ravi

Paranemise määr Sézary sündroomi korral on umbes 50 protsenti. Sageli kasutatav ravimeetod on fotokeemiaravi, mida nimetatakse ka psoraleeniks pluss UV-A (PUVA). PUVA ühendab ultraviolettvalgusega kiiritamist psoraleeni kasutamisega. Psoralen on looduslike ainete rühm. Neid leidub eeterlikes õlides ja taimset päritolu. PUVA juures on psoraale ülesanne nahka valguse suhtes tundlikuks muuta.

Selleks võtavad patsiendid psoraleeni suu kaudu või lasevad seda nahapiirkonda, mille jaoks ravi on vajalik. Kasutada võib ka kreeme või vesilahuseid, mis sisaldavad psoraleeni. Sõltuvalt sellest, millist PUVA vormi kasutatakse, võib psoraseeni manustamise ja kiirguse vaheline intervall varieeruda. PUVA eesmärk on ebanormaalsete rakkude leviku ohjeldamine ja võimalik, et isegi nende täielik surumine. Ravi retinoididega taotleb sama eesmärki.

Need on A-vitamiiniga sarnased ained. Meditsiinis kasutatakse retinoide keemiaravi vahendina ja rakendatakse neid peamiselt siis, kui Sézary sündroom on juba kaugele jõudnud. Interferoone võib kasutada ka haiguse raviks. Ühelt poolt pidid need pidurdama ebanormaalsete T-rakkude kasvu ja teiselt poolt aktiveerima inimkehas looduslikult esinevaid tapjarakke.

ärahoidmine

Sézary sündroomi ennetamine hõlmab peamiselt üldisi soovitusi: tervislik toitumine, potentsiaalselt kantserogeensete ainete vältimine ja tervislik eluviis. Haiguse arenemise täpsed tingimused ei ole veel lõplikult selgitatud; see raskendab sihipärast ennetustööd. Värskemad leiud näitavad, et raua sisaldus dieedis võib olla asjakohane ka Sézary sündroomi korral.

Arutelul on ka geneetilised põhjused: tundub, et Sézary sündroomiga patsientidel puuduvad teatud geenijärjestused. Lisaks suutis uurimistöö leida tõendeid kasvajasupressorite puudumise kohta, mis tavaliselt põhjustavad rakkude kasvu peatumist.

Järelhooldus

Eluohtlik Sézary sündroom nõuab terviklikku ravi koos järgneva järelraviga. Viimase eesmärk on vähi patogeenide vältimine võimaluse korral. Sellepärast on patsientide jaoks äärmiselt oluline järgida arsti soovitusi. Pärast meditsiinilist ravi on kasulik elada teadlikult ja süüa tasakaalustatud toitumist.

Ehkki sündroomi põhjuste kohta pole veel lõplikke teadmisi, on ennetava meetmena ja järelhooldusena abiks terviseteadlik toitumine. Mõjutatud saavad kasutada ka geneetilist nõustamist. Taastumisprotsessi saavad toetada üldised järelhooldusmeetmed.

See hõlmab mõistlikku nahahooldust, mis leevendab haigusest põhjustatud punetust ja sügelust. Küünte muutmist saab ka vältida või vähemalt vähendada tasakaalustatud toitumise abil. Kui pärast meditsiinilist ravi on kaalulangus, palavik või on muid tüsistusi, on vajalik viivitamatu arstlik läbivaatus.

Inimesed peaksid taastumisvõimaluste parandamiseks sellistele sümptomitele tähelepanu pöörama. Patsiendid ei saa pöörduda ainult arsti poole, et saada üksikasjalikku nõu. Berliini Max Delbrücki keskuses saavad kannatanud ka põhjalikku teavet ning soovitusi ravi ja järelhoolduse kohta.

Saate seda ise teha

Sézary sündroomi ravitakse peamiselt ravimitega. Patsiendile on välja kirjutatud MTX, prednisoon ja sarnased ained, mis leevendavad sümptomeid ja parandavad jumet. Taastumisprotsessi toetavad erinevad üldmeetmed. Hea nahahoolduse režiim leevendab sügelust ja punetust. Küünte muutusi saab tervisliku toitumisega vähendada. Lümfisümptomeid peab igal juhul ravima arst, kuna võivad tekkida mitmesugused komplikatsioonid, näiteks kaalulangus või palavik.

Sézary sündroom on eluohtlik seisund, mille üldised paranemisväljavaated on halvad. Veelgi olulisem on põhjalik nõu spetsialistilt, kes näitab võimalusi ja vahendeid elukvaliteedi parandamiseks ja prognoosi parandamiseks. Selliseid abinõusid nagu keemiaravi või operatsioon tuleks arstiga arutada, sest mida varem raviga alustatakse, seda paremad on taastumisvõimalused.

Kõige olulisem eneseabimeede on meditsiiniliste võimaluste kindlaksmääramine ja eriarsti toel nende täielik ärakasutamine. Max Delbrücki molekulaarmeditsiini keskus Berliinis-Buch on Sézary sündroomi uurimise üks olulisemaid instituute. Haiged inimesed pöörduvad parima võimaliku nõustamise ja ravi saamiseks keskuse poole.