Tsüsti maks

in Tsüsti maks (PCLD - polütsüstiline maksahaigus) on haruldane maksahaigus, mille korral maks on kaetud tsüstidega (vedelikuga täidetud õõnsused). Geenimutatsioonid kromosoomides 6 ja 19 on teadaolevalt tsüsti maksa põhjustajaks, nii et tsüstmaks on pärilik haigus. Tsüsti maksa ei tohiks segi ajada maksa tsüstiga.

Mis on tsüsti maks?

A Tsüsti maks on tavaliselt maksa kaasasündinud väärareng. Elund on täis tsüste. Vastupidiselt palju tavalisematele maksa tsüstidele on tsüsti maks väga haruldane haigus, mis on sageli geneetiline.

Haigust iseloomustab maksa aeglane, järkjärguline laienemine ja kõhu võimalikud muutused. Tsüstmaks on üldiselt healoomuline haigus, mis esineb peamiselt üle 40-aastastel naistel.

põhjused

Nagu kõige levinum põhjus Tsüsti maks Arvesse tuleb nn autosomaalselt domineerivat pärilikku polütsüstilist neeruhaigust (lühidalt: ADPKD).

Ligikaudu 58 protsendil kõigist haigestunud patsientidest arenes tsüstmaks 20. eluaastaks, 85 protsenti 30. eluaastaks ja 95 protsenti 40. eluaastaks. Tsüsti maksa täheldatakse tavaliselt ka ADPKD korral, polütsüstilisi neeruhaigusi esineb sagedamini kui autosomaalselt domineerivat pärilikku polütsüstilist maksahaigust. ADPKD korral on neerufunktsiooni halvenemine neerukoe tsüstilise ümberkujunemise tõttu.

Selle tulemuseks on neerupuudulikkus, mida saab ravida ainult dialüüsi abil, kui doonororgani pole. Muu hulgas tekivad mõjutatud patsientidel ka ajuarterite veresoonte väärarengud (aneurüsmid), südameklappide muutused ja käärsoole seina healoomulised mügarikud. Polütsüstiliste neeruhaiguste kulg on sarnane tsüsti maksaga.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Tsüstimaks on tavaliselt healoomuline haigus, mis ei põhjusta alguses mingeid sümptomeid. Geneetilise defekti tõttu on maks aga sünnist saati tsüstidega täis. Kuid see ei mõjuta esialgu maksafunktsiooni. Tsüstimaksal on aga omadus aja jooksul suureneda.

See suurendab maksa mahtu. Nende suureneva suuruse tõttu võib see hiljem suruda maole ja sooltele ning põhjustada nende elundite nihkumist. Siis tuleb jutt tüüpilistest kaebustest, mis on põhjustatud massist. Sümptomiteks on varajane täiskõhutunne, isutus, iiveldus, oksendamine ja kehakaalu langus.

Lisaks võib maksa suuruse suurenemine üha enam põhjustada õhupuudust ja südameprobleeme (südame rütmihäired). Vaatamata sellele säilib maksafunktsioon esialgu. Kuid tsüsti moodustumise jätkudes saab seda üha enam piirata. Igasugused maksafunktsiooni häireid põhjustab siis häiritud maksa verevarustus või sapi väljavool.

Kui on probleeme sapiteede äravooluga, võivad ka nahk ja silmad muutuda kollaseks (kollatõbi). Tsüstidest veritsemine on samuti väga haruldane. Samuti võivad tekkida tsüsti vigastused ja infektsioonid. Seetõttu on hoolimata tsüsti maksa üldiselt headest prognoosidest sümptomite leevendamiseks vajalik kirurgiline sekkumine. Kui aga maks on täielikult kaetud tsüstidega, võib maksafunktsioon täielikult ebaõnnestuda. Seejärel tuleb teha maksasiirdamine.

Diagnoos ja kursus

Tsüsti maks väljendub peamiselt elundi suuruse aeglases suurenemises tsüstide arvu ja suuruse suurenemise tõttu. Reeglina tõrjutakse ka keha teised elundid välja.

Tsüstmaks on tavaliselt umbes kümme korda suurem kui tavalisel elundil. Tsüsti maksa tüüpilisteks sümptomiteks on valu, kõhu ümbermõõdu suurenemine, varajane täiskõhutunne, iiveldus ja oksendamine ning kõhu seina herniad. Teatud tingimustel võivad mõjutatud isikud tunda ka õhupuudust ja südame rütmihäireid.

Kui tsüsti sisu nakatub või tsüst lõhkeb (nii verejooksuga kui ka ilma), võivad tekkida tõsised tüsistused. Harvadel juhtudel põhjustab tsüsti maks maksa funktsiooni tõsist kahjustust.

Tsüsti maksa diagnoosimiseks on kõige kindlam ultraheli (sonograafia). Kui haigus mõjutab juba teisi pereliikmeid, võib haiguslugu anda täiendavat teavet tsüsti maksa täpse tüübi kohta. Kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia võib anda ka lisateavet, eriti kui on sümptomeid. Suurenenud laboratoorsed parameetrid (nt bilirubiin) või suurenenud kasvajamarker (CA 19-9) üksi ei võimalda haiguse tõsiduse kohta mingeid väiteid.

Tüsistused

Tsüsti maks võib põhjustada mitmesuguseid tüsistusi. Kui maksahaigust ei ravita õigeaegselt, võib see põhjustada südame rütmihäireid, õhupuudust ja seedetrakti kaebusi. Tsüsti edasine kasv põhjustab kõhuvalu ja teatud tingimustel krampe, mis on alati seotud tugeva halb enesetunne ja halb enesetunne.

Kui tsüsti sisu nakatub või tsüst rebeneb, võib see põhjustada tõsiseid tüsistusi. Esiteks on oht, et kogu maks muutub põletikuliseks, mis kahjustab tõsiselt selle funktsionaalsust. Lisaks võib tekkida veremürgitus, mis halvimal juhul võib lõppeda surmaga.

Tsüsti maksa ravimisel tulenevad peamised riskid operatsioonist. Maksa siirdamisega kaasneb oht, et keha lükkab uue organi tagasi. Samuti võivad tekkida infektsioonid, allergilised reaktsioonid ja sekundaarsed haigused, näiteks osteoporoos.

Üksikute tsüstide eemaldamine võib põhjustada verejooksu, vigastusi või põletikku, mis on omakorda seotud kaugeleulatuvate tüsistustega. Lõpuks võib antibiootikumide ja muude ravimite manustamine põhjustada tõsiseid kõrvaltoimeid ja koostoimeid. Kui ravimit võetakse pikka aega, on oht püsivaks elundikahjustuseks.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kui perekonnas on diagnoositud geneetiline defekt, tuleks kohe pärast järglaste sündi teha ulatuslik geneetiline test. Tuleb kontrollida, kas olemasolev geneetiline mutatsioon on järglastele üle kantud. Kui edasisel kursusel ilmnevad mitmesugused tervisehäired, on vajalik ka arsti visiit. Turse, tihedus organismis või üldised piirangud funktsionaalsele tegevusele on murettekitavad. Seedetrakti häirete, valu, iivelduse või oksendamise korral tuleb põhjus selgitada.

Kehakaalu muutused, isutus ja üldine haigustunne või sisemine nõrkus on veel olemasoleva haiguse tunnused. Hingamisraskused, südame rütmihäired ja naha väljanägemise muutused tuleb alati arstile esitada. Tsüsti maksale on iseloomulik mõjutatud inimese kollane välimus. Enne tüsistuste tekkimist tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole.

Kui hingamishäirete korral tekivad hirm, unetus või sisemine rahutus, on soovitatav pöörduda arsti poole. Diagnoosi saamiseks on vajalik arstlik läbivaatus. Sümptomite leevendamiseks on vajalik raviplaan. Tervisekahjustuste pidevat suurenemist tuleks mõista hoiatussignaalina. Seetõttu tuleb neid kontrollida. Ravimata jätmise korral võivad tekkida eluohtlikud arengud.

Ravi ja teraapia

Tsüsti maks ei pea tingimata ravima, kui kaebusi pole. Kui ravi siiski tuleb läbi viia, võib seda teha tsüsti laparoskoopilise katte abil, maksa üksikute segmentide eemaldamise või mõlema meetodi kombinatsiooni abil.

Kui maks on tihedalt tsüstidega segatud ja see põhjustab maksa funktsiooni piiramist, tehakse erandjuhtudel maksasiirdamine. Millist meetodit tegelikult kasutatakse, sõltub asjaomase patsiendi sümptomitest ja kaebustest. Kirurgiline sekkumine võib sümptomid tavaliselt 90 protsenti ajast lõpetada, kuid tsüstide edasise kasvu tõttu ei saa sümptomite kordumist välistada.

Patsiendid, kes soovivad operatsiooni vältida, võivad pöörduda üksikute tsüstide punktsiooni, skleroteraapia või ravimite poole. Torke - eriti üksikute suurte tsüstide korral - võib sümptomeid vähemalt ajutiselt leevendada, kuid on ka 100-protsendiline retsidiiv. Tsüstide skleroseerimise korral on retsidiivi tõenäosus tavaliselt väiksem.

Mõlemad protseduurid piirduvad ainult väikese arvu tsüstidega ja sümptomite paranemist tavaliselt ei toimu. Isegi kui ravimite kasutamist tuleb vaadata kriitiliselt, peamiselt kõrvaltoimete ja ravikulude tõttu, võivad ravimid (nt somatostatiini analoogid) põhjustada maksa mahu vähenemist ja tsüsti kasvu aeglustumist.

ärahoidmine

Üks Tsüsti maks tegelikult ei saa seda vältida, eriti kui see on pärilik. Ennetavate meetmete olemasolu saab raviarst teada alles pärast üksikasjaliku anamneesi koostamist, sealhulgas perekonna haiguste kohta.

Järelhooldus

Tsüsti maksa korral on haigestunud inimesel tavaliselt vaid piiratud arv ja väga vähe otseseid järelmeetmeid. Sel põhjusel on selle haiguse puhul esmatähtis varajane diagnoosimine ja sellele järgnev ravi, et vältida muude sümptomite või tüsistuste tekkimist. Reeglina ei saa tsüstmaksa ise paraneda, nii et asjaomane isik sõltub alati arsti visiidist.

Paljudel juhtudel saab haigust täielikult ravida ainult maksa siirdamisega. Pärast sellist operatsiooni peaks asjaomane inimene kindlasti puhata ja seda rahulikult võtma. Vältida tuleks keha väljapressimist või stressi tekitavaid ja füüsilisi tegevusi, et keha mitte asjatult koormata. Tervislik eluviis koos tervisliku toitumisega võib samuti avaldada positiivset mõju tsüsti maksa edasisele kulgemisele.

Mõjutatud peaksid vältima võimalikult suurt ülekaalu. Sageli on vaja võtta erinevaid ravimeid. See võib ka mõnda kaebust piirata. Alati tuleb tagada ravimite õige annus ja regulaarne kasutamine. Kui miski on ebaselge või kui sellel on kõrvaltoimeid, tuleb alati pöörduda arsti poole. Haigus võib lühendada ka patsiendi eeldatavat eluiga.

Saate seda ise teha

Tsüsti maksa korral on eneseabi võimalused enamikul juhtudel märkimisväärselt piiratud ja asjassepuutuvale inimesele on see väga harva kättesaadav.

Haigust ennast saab tavaliselt täielikult ravida ainult maksasiirdamise teel, ehkki sümptomid võivad pärast operatsiooni korduda. Tsüstmaksast mõjutatud inimesed sõltuvad sageli igapäevases elus oma pere abist ja toetusest. Siin on väga oluline ka psühholoogiline tugi, kuna see võib ka ära hoida või leevendada depressiooni ja muid psühholoogilisi häireid. Maksa seisundi püsivaks jälgimiseks on väga kasulik ka arsti regulaarne kontroll.

Üldiselt võib tervislik eluviis koos tervisliku toitumisega avaldada positiivset mõju ka tsüsti maksa edasisele kulgemisele. Mõjutatud peaksid kindlasti hoiduma suitsetamisest ja alkoholi tarvitamisest, et vältida maksa tarbetut koormamist. Kuna tsüstimaks võib olla ka pärilik, tuleks laste saamiseks kindlasti kindlasti läbi viia geenitestid ja nõustamine, et vältida selle haiguse kordumist teie järglastel.