Äge lümfoblastiline leukeemia

äge lümfoblastiline leukeemia, lühike ALLES, on pahaloomuliste lümfotsüütide prekursorrakkude põhjustatud leukeemia äge vorm. Enamasti on mõjutatud lapsed. Ravimäär on umbes 50% täiskasvanutel ja 80% lastel.

Mis on äge lümfotsütaarne leukeemia?

Äge lümfoblastiline leukeemia on üks neljast leukeemia vormist, milles verevähirakud tekivad lümfotsüütide pahaloomulisest degeneratsioonist. See degeneratsioon viib tervete lümfotsüütide, erütrotsüütide ja trombotsüütide vähenenud moodustumiseni. See põhjustab üldist nõrkust, suurenenud verejooksu ja raskete kuni eluohtlike infektsioonide immuunpuudulikkust.

KÕIK on haruldane haigus, mille puhul arvatakse, et täiskasvanutel ja lastel on aastas umbes 500 uut juhtu. Peab siiski mainima, et täiskasvanute uusi juhtumeid ei registreerita piisavalt keskse vähiregistri puudumise tõttu.

Kui äge lümfoblastse leukeemia on täiskasvanutel haruldane ja haiguse tekke oht suureneb ainult vanemas eas, on see kõige levinum pahaloomuline haigus lastel.

põhjused

Ägeda lümfoblastse leukeemia põhjustavad lümfotsüütide geneetilised muutused, mis kutsuvad esile muutused nendes rakkudes. Need geneetilised muutused toimuvad elu jooksul, kuigi põhjuseid pole veel piisavalt uuritud. Veel pole olnud võimalik määratleda, millised tegurid käivitavad KÕIK, ja konkreetset põhjust ei olnud võimalik kindlaks teha.

Leukeemia üldisi riskifaktoreid, sealhulgas radioaktiivset kiirgust ja röntgenikiirgust, kokkupuudet ohtlike kemikaalide ja teatud ravimitega, sealhulgas ennekõike immuunsussüsteemi pärssivate ainetega, ja immuunsussüsteemi defekte saab siiski hinnata. Veel üks vähktõve riskifaktor on suitsetamine.

Täna teame kindlalt, et äge lümfoblastiline leukeemia ei ole pärilik ega pärilik, kuna munarakud ja sperma ei ole mõjutatud.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Ägedat lümfoblastilist leukeemiat iseloomustavad mitmesugused sümptomid. See on kiiresti progresseeruv haigus, mis ravimata jätmise korral põhjustab lühikese aja jooksul surma. Haiguse algstaadium võib esialgu olla sümptomaatiline. Vere moodustumise häire põhjustab aga aneemiat ja üldist nõrkust koos väsimuse, kahvatuse, väsimuse, palaviku, vähenenud töövõime, halva enesetunde ja õhupuudusega.

Kuna vähendatakse ka funktsionaalsete valgete vereliblede arvu, suureneb üldiselt vastuvõtlikkus nakkustele. Kuid ebaküpsed lümfotsüüdid paljunevad kontrollimata viisil. Kolmandikul patsientidest (eriti lastel) levivad need luudesse ja liigestesse. See põhjustab liigese- ja luuvalu. Lümfisüsteemi organid paisuvad.

Nende organite hulka kuuluvad põrn, maks, harknääre ja eriti rindkere lümfisõlmed. Põrna suurenemine tekitab vasaku ülakõhu rõhu. Parempoolse ülakõhu rõhutunne on tingitud suurenenud maksast. Lümfisõlmede turse rindkere piirkonnas põhjustab õhupuudust. Harvadel juhtudel on kahjustatud aju, seljaaju või ajukelmeid.

Võib tekkida neuroloogilisi kaebusi, nagu närvide halvatus, tundlikkuse häired, peavalud, kahekordne nägemine, aga ka suu ja silmalaugude unduvad nurgad. Naha, limaskesta, rindade ja munandite nakatumine on veelgi harvem. Tavaliselt toimub see ainult retsidiivide korral. Mõnikord võib kasvaja moodustuda ka rindkere lülisamba ja rindkere (mediastinum) vahelisse ruumi.

Diagnoos ja kursus

Ägeda lümfoblastse leukeemia kahtluse korral tellib arst diferentsiaalse vereanalüüsi, et teha kindlaks vere eri rakutüüpide proportsioonid ning leukotsüütide ja erütrotsüütide küpsemise staadiumid.

Kui ilmnevad täiendavad leukeemia kahtluse tunnused, on järgmine diagnostiline samm puusaluu või rinnaku luuüdi biopsia. Kui on leukeemia, leitakse suur arv ebaküpseid vererakke. Mõjutatud lümfisõlmede täpseks diagnoosimiseks on soovitatav kasutada selliseid pildimeetodeid nagu röntgenikiirgus, ultraheli ja kompuutertomograafia.

Äge lümfoblastiline leukeemia areneb kiiresti koos nõrkade immuunsussüsteemide raskete sümptomitega ja kõrge vastuvõtlikkusega infektsioonidele. Progressiooniprognoosi saab teha ainult individuaalselt, kuna KÕIK reageerivad ravile erinevalt, sõltuvalt patsiendist ja individuaalsetest riskifaktoritest.

Tüsistused

Ägedal lümfoblastsel leukeemial (ALL) on mitmesuguseid tüsistusi, mis võivad haiguse veelgi halvendada. Kuna seda tüüpi vähk häirib immuunsüsteemi eest vastutavate valgete vereliblede teket, on nakatumisoht märkimisväärselt suurenenud. Infektsioonid võivad levida väga erinevatesse elunditesse ja põhjustada seal järeldavaid kahjustusi.

Mõnel juhul võib nakkus levida ka süsteemselt, põhjustades sepsise. Kombineerituna ALL-iga võib see põhjustada eluohtliku seisundi, mida tuleb kohe ravida. See võib põhjustada ka septilist šokki.

Sellega võib kaasneda vererõhu järsk langus ja sellega verevarustuse puudumine mitmesse elundisse, mis võib selle tagajärjel surra. Samuti on muutunud vereliistakute arv. Näiteks kui see arv väheneb, võib see põhjustada rasket ja rahuldamatut verejooksu ning suureneb surmani veritsemise oht.

Liiga palju trombotsüüte suurendab tromboosi riski, mis esineb peamiselt jalgade veenides. Verehüübed võivad veeni seinast eralduda ja vereringega ära viia. Need võivad sattuda kopsuveresoontesse ja põhjustada kopsuemboolia, mida iseloomustab õhupuudus ja valu rinnus. Löögid on mõeldavad ka tromboosi tagajärjel.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Lümfotsütaarset leukeemiat peab alati ravima arst. Haiguse positiivset kulgu ei saa igal juhul ennustada. Lapsed ravitakse tõenäolisemalt kui täiskasvanud. Lümfilise leukeemia tüüpiliste kaebuste ja sümptomite ilmnemisel tuleb alati arstiga nõu pidada. Need kannatanud kannatavad üldise nõrkustunde ja vähenenud vastupanuvõime all.

Alati tuleb arstiga nõu pidada, eriti kui sümptomid püsivad. Lümfotsütaarset leukeemiat võib põhjustada ka kaalulangus või palavik. Lisaks sellele võib öine higistamine või kahvatus kogu kehas viidata sellele haigusele. Nõrgenenud immuunsussüsteemi korral tuleks arstiga nõu pidada ja seetõttu haigestub asjaomane inimene sagedamini ja kergemini mitmesugustesse nakkustesse. Kui see haigus põhjustab ka psühholoogilisi kaebusi või meeleolusid, saab psühholoog neid ravida.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Ägedat lümfoblastilist leukeemiat ravitakse mitmesuguste keemiaravi meetoditega, mis on kohandatud haiguse kulgemisele ja individuaalsetele riskifaktoritele. Keemiaravi tähendab tsütostaatikumide manustamist, tavaliselt mitme preparaadi kombinatsiooni, kuna see suurendab märkimisväärselt leukeemiavastast toimet.

Klassikaline keemiaravi toimub neljas etapis: induktsioonravi, konsolideerumisteraapia ja taasinduktsioonravi intensiivravina individuaalselt määratud ravi kestuse jooksul ning sellele järgnev säilitusravi. Induktsioonravis ühe kuni kolme kuu jooksul manustatakse tsütostaatikume täpselt kindlaksmääratud raviaegade ja annustamise ajakavas.

Selle teraapiafaasi eesmärk on suruda KÕIK kohale, kus seda ei saa luuüdis tuvastada. Induktsioonravi nõuab suurt ravi intensiivsust, et vältida resistentsust ja vabastada immuunsussüsteem võimalikult kiiresti kasvajakoormusest. Mõnel juhul on mõistlik kasutada induktsioonravi kahekordse induktsioonina. Induktsioonravile järgneb konsolideerumisravi, mille eesmärk on vältida ägenemisi, kuna KÕIK-i ei saa enam diagnoosida, kuid see on kehas endiselt olemas.

Ravi taas intensiivistamisega järgneb taasinduktsioon. Intensiivse faasi individuaalsete ravitsüklite vahel saab patsient kodus olla regulaarse meditsiinilise diagnoosiga, keemiaravi on statsionaarne. Intensiivsele faasile järgneb ambulatoorne hooldus suukaudse keemiaraviga, mis võib kesta kuni 18 kuud.

ärahoidmine

Kuna KÕIK-i põhjuseid ega käivitavaid tegureid ei ole teada, puudub konkreetne ennetamine. Soovitav on tervislik eluviis, riskitegurite vältimine ja regulaarne arstlik kontroll.

Saate seda ise teha

Igapäevane elu haiguse ajal sõltub ravi eri etappide tõttu tavaliselt praegusest tervislikust seisundist. Mõjutatud isikutele on oluline, et nad korraldaksid oma ajad asjakohaselt. Sõltuvalt sellest, mis on füüsiliselt võimalik, ei tohiks te seda üle koormata ega üldse väljakutsuda. Kehale ja hingele on hea, kui see vähese liikumisega toetab, et see aktiivseks muutuks. Ka väsimuse faase saab sel viisil minimeerida.

Tavapärase ravi täiendusena sobivad toidulisandid, mis toetavad ainevahetust (neid soovitatakse eriti juhul, kui ravi ajal on toidutarbimist piiranud iiveldus või isutus) ja stabiliseerivad immuunsussüsteem. Mõnel juhul manustatakse ravis ka ravimeid, mis peaksid aktiveerima immuunsussüsteemi. Millised toidulisandid on lõppkokkuvõttes kasulikud, saab onkoloogiga väga hästi läbi arutada.

Psühhosotsiaalne kontakt igapäevaelus on patsientide jaoks samuti väga oluline. Ei ole harvad juhud, kui mõjutatud isikud satuvad haiguse tagajärjel isoleerituks, näiteks seetõttu, et tuleb järgida teatavaid hügieenieeskirju ja nad ei taha kedagi sellega koormata. Seda tuleks kindlasti vältida regulaarsete kontaktide kaudu sõprade ja perega, kuna vaimne tasakaal ja elurõõm võivad toetada taastumise teed ja avaldada positiivset mõju.