Anaalne atresia

Nagu Anaalne atresia on inimese pärasoole väärareng. Päraku ava puudub või pole õigesti paigutatud.

Mis on päraku atresia?

Arstid nimetavad ka päraku atresiat Anorektaalne väärareng. Peetakse silmas pärasoole väärarengut, mis on olnud olemas sünnist saati. Pärasooles asuvas anaalses auku ei ole läbimurret. Embrüos toimub see tavaliselt pikkusega 3,5 sentimeetrit.

Anaalne atresia mõjutab umbes 0,2–0,33 protsenti kõigist vastsündinutest. Saksamaal esineb anorektaalset väärarengut igal aastal 130–150 beebil. Enamikul juhtudest diagnoositakse päraku atresia vahetult pärast sündi. Pärasoole väärareng on sagedamini meessoost lastel kui tüdrukutel.

põhjused

Anaalse atreesia korral ei moodustu pärasool selle jaoks ette nähtud kehaosast. See võib põhjustada soole pimeda otsa või fistulisse ülemineku. Viimane avaneb kusepõies, kusitis või naise tupes. Võimalik on ka vaagnapõhja nihutamine edasi.

Mis põhjustab anaalse atresia, pole veel teada. Päästikuna arvatakse olevat peamiselt geneetilised tegurid. Kergemate vormide korral on juba anomaalia käes kannatavate laste õdede-vendade anaalse atreesia risk 1: 100. Teiste vormide puhul on tõenäosus vahemikus 1: 3000 kuni 1: 5000.

Uuringud on näidanud, et kahel kolmandikul kõigist anaalse atreesiaga lastel on täiendavaid kõrvalekaldeid. 15 protsenti kõigist haigetest inimestest kannatab ka geneetiliste defektide all. Nende hulka kuuluvad eriti Downi sündroom, Pätau sündroom ja Edwardsi sündroom.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Anaalse atresia võib jagada mitmeks vormiks. Enamikul mõjutatud isikutest tekivad erinevad fistulid. Poisid põevad rektaalse fistuliga sageli päraku atresiat. Seevastu tüdrukutel on tavaliselt rektovestibulaarne fistul, mis tekib tupe aatriumi ja pärasoole vahel. Teised fistuli vormid poistel on anouctane, anopenile, anoscrotal, retovesical, retoprostatic ja rectoperineal fistul.

Naistel tekivad ka anokutaansed fistulid ning ektoperineaalsed ja rektovaginaalsed fistulid.Mõnikord klassifitseeritakse päraku atresia vastavalt väärarengute tasemele. Eristatakse kõrgeid, madalaid ja keskmisi vorme. Mida kõrgem on päraku atresia, seda suurem on täiendavate väärarengute oht teistes kehaosades.

Anaalse atresia eripäraks on pärakus oleva päraku ava puudumine. Mõnikord on fistulid märgatud ka pärast sündi. Mõnel juhul evakueeritakse väljaheide või õhk läbi naise tupe või kusejuha. Pundunud kõht võib olla ka märgatav sümptom. Edasisi väärarenguid leidub 50–60 protsenti kõigist haigetest lastest. Eriti mõjutatud on kuseteede piirkond. Lisaks esinevad sageli seedetrakti, selgroo või südame väärarengud.

Diagnoos ja kursus

Sünnieelse diagnoosi osana ei ole võimalik enne sündi anaalse atresia usaldusväärselt kindlaks teha. On ainult võimalus diagnoosida kaasnevaid väärarenguid. Isegi ultraheliuuringuga on anaalse atresia tuvastamine keeruline. Enamikul juhtudest märkab anorektaalset väärarengut päraku puudumise tõttu või seetõttu, et väljaheide lekib selleks mitte ettenähtud kohas.

Pärast esimest leidmist tehakse perinaeal ultraheliuuring. Sel viisil saab kindlaks teha kauguse päraku sihtpunkti ja pärasoole pimekoti vahel. Kui päraku atresiat diagnoositakse varakult, saab seda enamikul juhtudel hästi ravida. Sotsiaalse püsivuse saab saavutada ka hoolika järelhoolduse abil. Noores eas suudavad mõjutatud isikud sotsiaalset kontinentsi tavaliselt palju paremini kontrollida.

Tüsistused

Anaalne atresia on üsna haruldane embrüonaalne väärareng. Selle sümptomi korral võib pärasool ja pärak olla vales kohas või pole seda moodustatud. Siiani pole embrüonaalses arengus anaalse atresia tekkimise täpseid põhjuseid. Väärareng mõjutab poisse rohkem kui tüdrukuid ja sellel on täiendavad muutuvad fistulid.

Mõjutatud imikutel ilmnevad mõnikord muud geneetilised kõrvalekalded, näiteks Downi sündroom. Laia elueaga kaasnevad mitmesugused komplikatsioonid. Anaalse atreesiaga imikuid uuritakse põhjalikult kohe pärast sündi. Diagnoositakse sümptomi tõsidus ja muud kaasnevad väärarengud.

Meditsiiniline meede alustatakse alles pärast järelduste tegemist. Anaalse atresia kirurgiline korrigeerimine toimub esimese üheksa elukuu jooksul. Väärarengute raskete vormide korral asetatakse kõigepealt kunstlik pära ja tegelik pärakuur ning seejärel ühendatakse veidi hiljem. Kõige lihtsamal juhul saab täieliku paranduse viivitamatult läbi viia.

Kirurgiline protseduur võimaldab suhtelist kontinentsi. Mõjutatud lapsed saavad sageli õppida neid oma noorukieas paremini kontrollima. See, mil määral mandrit saab täielikult või ainult osaliselt taastada, sõltub väärarengute määrast. Mõnel patsiendil on sekundaarsed psühholoogilised ja füüsilised kahjustused. Te vajate elukestvat raviplaani ja regulaarset kontrolli.

Ravi ja teraapia

Anaalse atreesia ravi tuleb alati läbi viia kirurgiliselt. Fistuli olemasolu korral on teraapias erinevusi. Kui on fistul, mängib määravat rolli väärarengute kõrgus ja selle asukoht. Lisaks on oluline enne korrigeerivat protseduuri selgitada, kas kunstliku sooleväljundi loomine on vajalik. Metallist varda abil saab fistulit laiendada kõhukelme suunas ilma probleemideta.

Kui soolestikku ei laiene, pole kunstlikku päraku vaja. See on vajalik, kui väljaheide ilmneb uriini või tupe kaudu.

Kui fistul puudub ja naha ja pärasoole vaheline kaugus on alla ühe sentimeetri, toimub anaalse atresia kirurgiline korrigeerimine ilma kolostoomiata. Kui vahemaa on pikem, luuakse kõigepealt kunstlik soolestiku väljund. Operatsiooni ajal, mida tuntakse posterior saggital ano-recto-plasty (PSARP), vabastab kirurg pärasoole kännu, mis ei avane välissuunas, ja vajadusel sulgeb olemasoleva fistula.

Seejärel avatakse soolestiku känd. Samuti kasutab kirurg õmblust, et luua päraku väliskülg. Kunstlik anus suletakse hiljem uuesti, et soolestiku järjepidevust saaks taastada. Järelhoolduse osana peavad lapse vanemad aasta jooksul regulaarselt laiendama vastloodud päraku metallvardaga.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Outlook ja prognoos

Tänu kaasaegsetele kirurgilistele meetoditele saab päraku atresiat tavaliselt hästi korrigeerida, kui see viiakse läbi õigeaegselt. Vajalik operatsioon ei jäta tavaliselt mingeid kahjustusi, vaid järgnevate komplikatsioonide ulatus määratakse anaalse atresia vormi järgi. Seedetrakti ja siseorganite või keha väliste vahel sageli esinevad fistulid on samuti operatsioonide käigus määrava tähtsusega.

Kunstlik päraku või päraku korrigeerimine olemasoleva koe abil viib tavaliselt funktsionaalse sooleni. Toitumis- ja soolehooldusmeetmete järgimisel saab tekkinud komplikatsioone - eriti pidamatust ja kõhukinnisust - vähendada või ennetada. Kui vaagnapõhjalihaseid ja soolestikku treenitakse, on roojapidamatuse prognoos üldiselt hea.

Muude kehaosade vananemise ulatus (puudumine) alumises pagasiruumis määrab sageli pikaajalise prognoosi. Lülisamba puuduvad või valesti moodustatud osad esinevad umbes pooltel kõigist päraku atreesiaga inimestest. Pikaajalise prognoosi aluseks on sellest tulenevad kannatused ja füüsilised piirangud. Kuna selline väärareng esineb peaaegu alati haiguse - tavaliselt sündroomi - sümptomina, tuleb prognoosi arvestamisel arvestada ka vastava haiguse sümptomeid.

ärahoidmine

Kuna anaalse atresia põhjused pole teada ja see on kaasasündinud väärareng, puuduvad tõhusad ennetusmeetmed.

Järelhooldus

Analreesiat ravitakse tavaliselt kirurgiliselt. Seetõttu ei kordu tüüpilised kaebused tavaliselt. Ainult vahetult pärast operatsiooni peavad patsiendid arsti vaatama mitu korda. See jälgib paranemisprotsessi. Toimub ka meditsiiniline tugi.

Positiivse kirurgilise sekkumise korral pikaajalist järelkontrolli ei toimu. Anaalset resiat ei saa eelnevalt ära hoida. See on kaasasündinud ja diagnoositakse enamasti väikelastel. Selle kindlakstegemiseks piisab füüsilisest läbivaatusest. Regulaarselt korraldatakse röntgen ja MRI.

Psühholoogilise stressi vähendamiseks võib olla vajalik järelhooldus, eriti puberteedieas, mõjutatud inimeste vaimse seisundi osas. Sest hoolimata ulatuslikust kontinendist kirjeldavad patsiendid aluspesu väikseid plekke. Psühhoteraapia aitab õppida õppima, kuidas igapäevaelus hakkama saada. Kui operatiivne tulemus ei ole rahuldav, võib edu tõotada mõni muu kirurgiline protseduur.

See teraapia sõltub alati konkreetsest olukorrast. Lisaks saavad mõjutatud isikud ise ka mõnda aspekti, mis vähendab kõhukinnisuse ja uriinipidamatuse komplikatsioone. Sobivate toitude valimist saab õppida. Käärsoole niisutamine tualettruumil leevendab ka sümptomeid.

Saate seda ise teha

Anaalse atresia korral on alati vajalik kirurgiline ravi. Kõige olulisem eneseabimeede on kaebuste kiire selgitamine ja võimalikult kiiresti kirurgilise protseduuri vastuvõtmine. Enne protseduuri tuleb järgida arsti juhiseid. Arst soovitab patsiendil individuaalset dieeti, mis sisaldab stimulantide ja teatud toitude vältimist. Patsiendid, kes võtavad regulaarselt ravimeid või kellel on allergia, mida ei ole veel haigusloos kajastatud, peaksid sellest oma arsti teavitama.

Kuna haiglas viibimine kestab tavaliselt mitu päeva, on haigusleht tavaliselt vajalik. Pärast protseduuri rakendatakse puhata ja voodis puhata. Kuna lamamine võib esimestel päevadel olla ebamugav, tuleb kasutada spetsiaalset hemorroidipadi. Positiivse paranemise tagamiseks tuleb haava korralikult hooldada. Tuleb võtta ettevaatusabinõusid, eriti roojamise korral. Vastutav arst oskab kõige paremini vastata, millised meetmed on vajalikud ja kasulikud.

Üldiselt tuleb vähemalt kaks kuni kolm korda pärast operatsiooni konsulteerida arstiga, kes jälgib paranemisprotsessi ja kohandab vajadusel ravimeid. Kui on kaebusi või tüsistusi, on vajalik meditsiiniline nõustamine.