Krooniline lümfotsütaarne leukeemia

A krooniline lümfotsütaarne leukeemia (CLL) on lümfisüsteemi pahaloomuline haigus, millega kaasneb mittefunktsionaalsete lümfotsüütide suurenenud süntees. Enam kui 30 protsendiga krooniline lümfotsütaarse leukeemia on täiskasvanueas, eriti alates 70. eluaastast, kõige levinum leukeemia vorm.

Mis on krooniline lümfotsütaarne leukeemia?

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia (CLL) on lümfisüsteemi madala astme haigus (B-raku mitte-Hodgkini lümfoom), millel on leukeemiline kulg, mida saab jälgida lümfotsüütide (valgete vereliblede) klonaalsete rakkude vohamisele.

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia avaldub lümfisõlmede turse, põrna ja maksa suurenemise, väsimuse ja nõrkuse, aneemia, trombopeenia (vereliistakute madal sisaldus veres) ja spetsiifiliste nahamuutuste (sügelus, ekseem, mükoosid, sõlmelised infiltraadid, suurenenud veritsusprobleemide tagajärjel naha veritsus) vormis. Herpes zoster) ja üldiselt suurenenud vastuvõtlikkus infektsioonidele (korduv kopsupõletik, bronhiit).

Lisaks kuuluvad kroonilise lümfotsütaarse leukeemia kliinilisse pilti parotiit (Mikuliczi sündroom), leukotsütoos koos lümfotsütoosiga, antikehade puudulikkuse sündroom, mittetäielikud soojuse autoantikehad, vähendatud antikehade kontsentratsioon koos lümfotsüütide samaaegse suurenenud kontsentratsiooniga luuüdis.

põhjused

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia on tingitud väikeste rakkude ja funktsionaalsete B-lümfotsüütide kloonide vohamisest. B-lümfotsüütide suurenenud sünteesi täpsed põhjused pole veel selgitatud.

On kindel, et CLL on tavaliselt (80 protsenti) põhjustatud omandatud geneetilistest muutustest kromosoomides, enamikul juhtudest on 13. kromosoomis deletsioon (kromosoomijärjestuse puudumine). Puuduvad järjestused kromosoomides 11 ja 17 ning trisoomia 12 (12. kromosoomi kolmekordne esinemine) võivad samuti põhjustada CLL-i.

Nende kromosoomimuutuste põhjustajad ei ole teada, kuid bakteriaalsed, viiruslikud või parasiitnakkused pole välistatud. Lisaks käsitletakse päästikutena kemikaale (eriti orgaanilisi lahusteid) ja geneetilist eelsoodumust.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Selle haiguse sümptomitel on elukvaliteedile väga negatiivne mõju ning need võivad asjaomase inimese igapäevaelu märkimisväärselt piirata ja raskendada. Esiteks on patsiendi lümfisõlmed paistes ja need võivad olla ka valusad. Samuti on maksa ja põrna suurenemine, mis on samuti seotud valuga.

Kui haigust ei ravita, võib see halvimal juhul põhjustada maksapuudulikkust ja seega ka asjaomase inimese surma. Nahal ilmneb lööve ja tugev sügelus. Verejooks võib ilmneda ka nahal ja see vähendab oluliselt patsiendi esteetikat.

Haigus põhjustab paljudel juhtudel aneemiat ning seega asjaomase inimese tugevat väsimust ja kurnatust. Seetõttu ei osale patsiendid enam igapäevaelus aktiivselt ja vajavad igapäevaelus teiste inimeste abi. Samuti võib see põhjustada ninaverejookse ja verevalumeid keha erinevates osades.

Kui haigust ei ravita, lüheneb patsiendi oodatav eluiga märkimisväärselt. Haiguse progresseerumisel põhjustab see ka psühholoogilist ärritust või depressiooni.

Diagnoos ja kursus

Esmane kroonilise lümfotsütaarse leukeemia kahtlus tuleneb iseloomulikest sümptomitest (sealhulgas kaela, kaenlaaluste, kubeme lümfisõlmede tursest).

Diagnoosi kinnitab täielik vereanalüüs või diferentseeritud vereanalüüs, samuti lümfotsüütide immunofenotüüpimine. Kui vähemalt 4 nädala jooksul on võimalik tuvastada suurenenud lümfotsüütide arv seerumis (üle 5000 / µl) ja kui vereanalüüsis on võimalik tuvastada CLL-ile iseloomulikke lümfotsüüte (kõrvalekalduvad pinnavalgud, Gumprechti vihmavari), võib eeldada kroonilist lümfotsütaarset leukeemiat.

Kujutismeetodid, näiteks sonograafia ja kompuutertomograafia, annavad teavet siseorganite (põrna, maksa laienemine) ja haiguse tõsiduse kohta. CLL kulg on heterogeenne ja sõltub kromosoomi muutustest.

Näiteks neil, kellel on deletsioon 13. kromosoomis, on suhteliselt soodne prognoos aeglase kuluga, samas kui kroonilisel lümfotsütaarsel leukeemial, mis tuleneb deletsioonist kromosoomis 17 ja 11, on tavaliselt raske kulg halva prognoosiga.

Tüsistused

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia võib põhjustada mitmesuguseid tüsistusi. Selle haiguse väga levinud negatiivne kõrvaltoime on nn antikehade defitsiidi sündroom. Lümfileukeemiale iseloomulikud CLL-rakud tõrjuvad inimese immuunsussüsteemi funktsionaalsed B-rakud.

Selle tagajärjel suureneb nakatumise oht tohutult. Samal ajal on nõrgenenud keha kaitse patogeensete pisikute vastu funktsioneerivate B-rakkude puudumise tõttu. Mõnel juhul väheneb granulotsüütide hulk. Keha vajab neid, et kaitsta end bakterite eest. Haigestunutel tekivad sagedamini bakteriaalsed infektsioonid.

Eriti sageli on kahjustatud hingamisteed ja seedetrakti organid. Eriti kopsude nakatumine viiruste või bakteritega võib ilma piisava õigeaegse ravita põhjustada tõsiseid tagajärgi. Halvimal juhul võib kopsupõletik lõppeda surmaga. Lisaks antikehade puudulikkuse süsteemile võib välja areneda autoimmuunne hemolüütiline aneemia.

Tagajärjeks on kahvatus, väsimus, õhupuudus ja kohin kõrvus. Hiljem võivad tekkida täiendavad komplikatsioonid nagu palavik, külmavärinad, kõhuvalu ja oksendamine. Eriti rasketel juhtudel võib see seisund põhjustada neerupuudulikkust või šokki.

Veel üks tõsine komplikatsioon on pahaloomulise lümfoomi areng. Seda üleminekut nimetatakse ka Richteri teisenduseks. Selle prognoos on palju halvem kui kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kuna krooniline lümfotsütaarne leukeemia on pahaloomuline haigus, tuleb püsiva haigustunde või erimeelsuste ebamäärase kahtluse korral viivitamatult pöörduda arsti poole.Haiguse kulg on salakavalalt progresseeruv ja ilma õigeaegse arstiabita võib see lõppeda surmaga. Leukeemia aeglase progresseerumise tõttu on haigestunutel raske hinnata, millal sümptomid tõsise haiguse esile kutsuvad.

Inimesed, kes on pikka aega olnud ebaharilikult väsinud või kellel on mitu nädalat kahvatud näod, peaksid neid näpunäiteid juba kasutama ja arstiga nõu pidama. Erinevates kehapiirkondades esinevad paistes lümfisõlmed peetakse murettekitavaks ja neid peab arst selgitama, niipea kui neid on mitu nädalat tunda. See kehtib eriti juhul, kui valutud tursed pole gripi tagajärjel arenenud.

Arst peab välja selgitama üldise nõrkuse või kurnatuse seisundid piisava unega ning ilma vaimse või emotsionaalse stressita. Arusaamatutel põhjustel tekkinud jõuetust tuleb võimalikult kiiresti uurida ja käsitleda. Tajutava aneemia korral on vajalik ka arsti visiit. Kui sõrmed või varbad jahtuvad ebatavaliselt kiiresti või on normaalsetest temperatuuritingimustest hoolimata püsivalt külmad, on soovitatav pöörduda arsti poole.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral on terapeutiliste meetmete valik korrelatsioonis haiguse staadiumiga. CLL-i varajastes staadiumides (Binet A ja B), kui sümptomeid pole, pole tavaliselt terapeutilisi meetmeid vaja.

Teisest küljest on kaugelearenenud kroonilise lümfotsütaarse leukeemia (Binet C) või ebasoodsate kromosoomimuutuste korral näidustatud ravi varane algus. Ravivõimalused hõlmavad siin peamiselt kemoteraapiat, mille käigus pärsitakse vähirakkude rakujagunemist ravimitega ja lümfotsüütide arv luuüdis väheneb, ning immunoteraapiat, mille käigus vähirakud tapetakse geneetiliselt sünteesitud immunoglobuliinide abil.

Keemiaravis kasutatakse alküünide kloorambutsiili ja bendamustiini kombinatsioonis rituksimabi, puriini analoogide deoksükoformütsiini, klorodeoksüadenosiini või fludarabiiniga, kusjuures tavaliselt soovitatakse füüsiliselt sobivatele patsientidele tsüklofosfamiidi, fludarabiini ja rituksimabi kombinatsiooni. Immunoteraapia osana sünteesitud CD52-vastast antikeha Alemtuzumad kasutatakse monoteraapiana.

Kuna krooniline lümfotsütaarne leukeemia on süsteemne haigus, on kiiritusravi võimalik lokaalselt ainult suurte lümfoomide korral, samas kui luuüdi või tüvirakkude siirdamist tehakse kõrge suremusmäära tõttu ainult refraktaarse (kontrollimatu) või varajase retsidiivi CLL-i korral.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral on näidustatud ka toetavad meetmed (vererakkude asendamine vereülekantud punaste vereliblede või vereliistakute kontsentraatide, antibiootikumidega) tüsistuste vältimiseks.

Outlook ja prognoos

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemiaga patsiendid võivad seda haigust ilma sümptomiteta sageli kannatada mitu aastat. Leukeemial võib olla healoomuline kulg kuni 20 aastat, ilma et see kahjustaks tervist. See toob kaasa verevähi hiiliva leviku organismis.

Haigus areneb sageli pika aja jooksul, sümptomite vähene suurenemine. Vähestel patsientidel on kiire haiguse kulg, kus mõne kuu jooksul pärast leukeemia algust suurenevad lümfotsüüdid ravi alustamiseks piisavalt. Sel põhjusel avastatakse see peaaegu alati väga hilises arenguetapis ja alles siis saab seda ravida.

Kuid paranemisprotsessis on määrav diagnoosimise aeg. Mida hilisem CLL avastatakse, seda halvem on prognoos. Lisaks tekivad vanematel kui 70-aastastel inimestel sageli krooniline lümfotsütaarne leukeemia. Vanusest tingituna on patsientidel tavaliselt muid haigusi, mis põhjustavad immuunsussüsteemi üldist nõrgenemist ja paranemisvõimaluste vähenemist. Kui lümfotsüüdid on juba luuüdis või kui maks või põrn on juba laienenud, halvenevad paranemisvõimalused märkimisväärselt.

ärahoidmine

Kuna kroonilise lümfotsütaarse leukeemia põhjustavate kromosoomimuutuste põhjuseid pole veel selgitatud, ei saa seda haigust ennetada. CLL-i ilmnemise riskifaktoriteks peetakse orgaanilisi lahusteid ja perekondlikku levimust (haiguste esinemissagedust).

Järelhooldus

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia nõuab järelravi, kui patsient on vabastatud haigusest. Vastasel juhul tuleb teda jätkata raviga, kuni ta on sümptomitevaba. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemiaga sümptomiteta patsientidel peab raviarst kontrollima vererakke iga kolme kuni kuue kuu tagant. Lähedase jälgimise põhjuseks on võimalikud ägenemised.

Raviefekti jälgimiseks ja dokumenteerimiseks on kannatanud patsientide järelhoolduse ajal kasulik retsidiivi tüüpiliste tunnuste füüsiline läbivaatus. Vere- ja luuüdi testid tehakse ka kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral. Kui teil on kahtlusi, võivad kuvamismeetodid, näiteks ultraheli ja kompuutertomograafia, anda teavet ka praeguse olukorra kohta. Retsidiivi korral võivad abi olla ainult vere tüvirakkude siirdamisest, raku immunoteraapiast ja kinaasi inhibiitoritest.

Patsient, kes nõustub jälgimise ajal osalema kroonilise lümfotsütaarse leukeemia kliinilistes uuringutes, eksponeeritakse spetsiaalsete laboratoorsete meetodite abil. Näiteks kogeb ta immunofenotüüpi või uurib polümeraasi ahelreaktsiooni. Selle abil saab organismis tuvastada ka kõige väiksemaid koguseid degenereerunud vererakke.

Järelmeetmete ulatuse ja intensiivsuse üle on otsustav ka see, milliseid muid haigusi asjaomane isik varem kannatas. Kui üldine seisund on hea, võib järelmeetmeid läbi viia harvemini kui varasemate üldist seisundit halvendavate haiguste korral.

Saate seda ise teha

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia ei põhjusta tavaliselt pikka aega mingeid sümptomeid, mistõttu saavad patsiendid oma igapäevaseid tegevusi harrastada. Sporditegevused on endiselt võimalikud, kuid individuaalset soorituslimiiti ei tohi ületada. Suurenenud nakkusohu tõttu peaksid kannatanud hoiduma troopilistesse piirkondadesse reisimisest. Elusvaktsiiniga vaktsineerimine võib haiguse kulgu negatiivselt mõjutada, kuid soovitatav on iga-aastane gripivaktsineerimine surnud vaktsiiniga.

Regulaarne treenimine, eelistatavalt värskes õhus, ja vitamiinirikas tervislik toitumine tugevdavad immuunsussüsteemi ja vähendavad vastuvõtlikkust nakkustele. Eriti külmal aastaajal tuleks vältida rahvahulka ja erilist rõhku tuleks panna regulaarsele ja põhjalikule kätepesule. Puu- ja köögiviljade hoolikas pesemine võib märkimisväärselt vähendada allaneelatud pisikute arvu ning pastöriseerimata piimatoodete vältimine vähendab listerioosi nakatumise riski.

Kui ettevaatusabinõudest hoolimata ilmnevad nakkushaiguse sümptomid, nagu palavik, kõhulahtisus või hingamisraskused, on tungivalt soovitatav viivitamatu ravi. Keemiaravi ajal ja pärast seda on eriti oluline kaitse infektsioonide eest ja nende kiire kontroll. Krooniline lümfotsütaarne leukeemia võib mõjutada ka psüühikat: täpne teave, perekonna ja sõpradega rääkimine või eneseabigrupi inimestega vestlemine aitab teil haigusega leppida ja sellega paremini toime tulla.