Hüperviskoossuse sündroom

Juures Hüperviskoossuse sündroom see on kliiniliste sümptomite kompleks. Paljudel juhtudel nimetatakse sündroomi lihtsalt HVS määratud. Hüperviskoossuse sündroomi põhjustajaks on nn paraproteiinide suurenenud kontsentratsioon vereplasmas. Suurenenud viskoossuse tagajärjel väheneb vere voolamisvõime, mis võib organismis põhjustada hulgaliselt tüsistusi.

Mis on hüperviskoossuse sündroom?

Programmi peamine omadus Hüperviskoossuse sündroom koosneb vere suurenenud viskoossusest. Põhimõtteliselt sõltub vere viskoossus plasmas lahustunud paraproteiinide kontsentratsioonist. Nende keemilised ja füüsikalised omadused mõjutavad otseselt vere viskoossust ja seega ka voolavust.

Hüperviskoossuse sündroom, mis tuleneb paraproteiinide suurenenud sisaldusest plasmas, esineb paljudes pahaloomulistes kasvajates. Nende hulka kuuluvad Waldenströmi tõbi ja niinimetatud hulgimüeloom. Lisaks ilmneb hüperviskoossuse sündroom ka mõne healoomulise haiguse, näiteks reumatoidartriidi, Felty sündroomi ja erütematoosluupuse korral.

Hüperviskoossuse sündroom esineb hulgimüeloomi korral peaaegu kümme protsenti kõigist juhtudest ja Waldenströmi tõve korral kuni 30 protsenti kõigist juhtudest.

põhjused

Hüperviskoossuse sündroomi põhjuste mõistmiseks on oluline mõned vere viskoossuse põhialused. Põhimõtteliselt sõltub see paljudest erinevatest teguritest. Kõige enam mõjutavad plasma viskoossus, hematokrit ja punaste vereliblede deformeeritavus. Nendest teguritest ühe või mitme kõrvalekalle normaalväärtusest põhjustab vere viskoossuse muutusi.

Näiteks suureneb vere viskoossus hulgimüeloomi korral. Atüüpiliste verevalkude või paraproteiinide tuvastamine on tüüpiline hulgimüeloomi korral. Võimalikud sümptomid on näiteks iseeneslikud luumurrud, neerupuudulikkus plasmasütoomi neeru korral ja hüperviskoossuse sündroom.

See ilmneb sagedamini aju vereringe häirete ja neuroloogiliste ebaõnnestumiste korral. Hematokrit suureneb näiteks nn desikoosil ja see mõjutab vere viskoossust. Desikoos kirjeldab keha dehüdratsiooni. See ilmneb siis, kui vedeliku tarbimine on eritumisega võrreldes liiga madal. Sirprakulise aneemia taustal suureneb punaste vereliblede või erütrotsüütide deformeeritavus.

See on aneemia vorm, mis on tingitud sirpikujulistest punastest verelibledest. Spetsiaalne patoloogiline hemoglobiin põhjustab punaste vereliblede deformeerumist, kui hapniku küllastus on madal. Selle tagajärjel tekivad elundites ja keha kudedes rasked vereringehäired.

Sirprakuline aneemia võib lõppeda surmaga. Kui vere viskoossus on suurenenud, tekivad vereringehäired enamikul juhtudel veresoonkonna nn lõppvoolu piirkondades. Selle tagajärjel varustatakse kudesid ja elundeid verega vähem, kusjuures vereringehäired sõltuvad viskoossuse suurenemise tõsidusest.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Hüperviskoossuse sündroomi taustal on võimalikud arvukalt erinevaid sümptomeid ja vaevusi, mis erinevad patsienditi. Need sõltuvad viskoossuse suurenemise tüübist ja haiguse tõsidusest. Mõned elundid, näiteks süda, neerud ja aju, on vereringehäirete suhtes väga tundlikud.

Sageli on tulemuseks vastavate elundite funktsionaalsed piirangud. Seetõttu on varases staadiumis sageli hingeldus, neuroloogilised ebaõnnestumised, neeru- ja südamepuudulikkus. Tüüpilised märgid, nn livedo reticularis, võivad ilmneda ka nahal.Aeglustunud verevoolu tagajärjel suureneb tromboosi ja emboolia oht.

Tüsistuste tõenäosus suureneb, eriti voodisse magatud patsientidel. Üldiselt kurdavad paljud mõjutatud patsiendid üldist nõrkustunnet, isutus, väsimust ja õhupuudust. Aneemia võib tekkida verejooksust limaskestalt ja ninast, kuna trombotsüütide funktsioon on halvenenud. Halvenenud verehüübimise tagajärjel ilmnevad ninaverejooks ja suu limaskesta veritsus.

Samuti on veritsusaeg pärast vigastusi tavalisest pikem. Kesknärvisüsteemi tüüpilised sümptomid on pearinglus ja peavalud, unisus ja isegi kooma ning epileptilised krambid. Võimalikud on ka tundlikkuse häired. Mõnikord kurdavad mõjutatud isikud nägemise halvenemist. Kuulmislangus võib tekkida hüperviskoossuse sündroomi taustal. Stenokardia tekib mõnikord südames.

Diagnoos ja haiguse kulg

Hüperviskoossuse sündroomi diagnoositakse tavaliselt vereanalüüsiga. Esmalt arutab ravispetsialist patsiendiga individuaalset haiguslugu. Tekkinud sümptomid annavad teavet haiguse ja selle tõsiduse kohta.

Paraproteiinide suurenenud kontsentratsiooni saab näidata niinimetatud seerumi elektroforeesiga. Vere viskoossust mõõdetakse kapillaarviskosimeetriga ja see näitab suurenenud väärtusi. Veel üks hüperviskoossuse sündroomi indikaator võib olla vere kogumise ajal esinev tüsistus, näiteks blokeeritud kanüülid.

Tüsistused

Hüperviskoossuse sündroom põhjustab kehas arvukalt kaebusi ja tüsistusi. Eriti mõjutatud on organid ja keha piirkonnad, mida varustatakse verega. See võib põhjustada õhupuudust, mis põhjustab paljudel patsientidel paanikahoo.

Lisaks on probleeme ka südamega, nii et halvimal juhul võib patsient surra ka südamepuudulikkusesse. Neerusid võib mõjutada ka puudulikkus, mille korral haigestunud inimene sõltub dialüüsist või doonori neerust. Patsiendi elukvaliteeti ja eeldatavat eluiga vähendab hüperviskoossuse sündroom.

Haigestunud inimene kannatab üldise haigustunde ja tunneb end nõrgana. Seal on väsimus ja isutus. Esineb ka pearinglust ja iiveldust ning pole harvad juhud, kui minestanud inimesed on minestanud. Keha tundlikkus on samuti piiratud ja nägemine või kuulmine võib kaduda. Halvimal juhul langeb patsient koomasse.

Kuna hüperviskoossuse sündroom ei ole iseseisev haigus, toimub ravi tavaliselt põhjuslikult. Ägeda hädaolukorra saab lahendada ravimite abil. Tüsistused sõltuvad tavaliselt hüperviskoossuse sündroomi põhihaigusest.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Vereringehäirete all kannatavad inimesed peaksid alati arstiga nõu pidama. Kui veresoontes on üha enam külmi jäsemeid, naha tuimust, tundlikkuse häireid või survetunnet, on sümptomite selgitamiseks vajalik arsti visiit. Seedehäirete, tualettruumi kasutamisel esinevate kõrvalekallete või ülakeha valu korral pöörduge arsti poole.

Kui hingamisel on piiranguid, õhupuudus või ärevus, vajab asjaomane inimene abi ja tuge. Ebaregulaarset südamelööke, vererõhu muutusi või pearinglust tuleb uurida ja ravida. Kui tunnete end üldiselt halvasti, tunnete halba enesetunnet, kõnnite ebakindlalt või teil on vähenenud sõit, on soovitatav arst.

Kui igapäevaseid tööülesandeid ei saa enam tavapäraselt täita või kui tavapärane töövõime langeb, tuleb pöörduda arsti poole. Kui nahas esinevad muutused, värvimuutused või plekid, tuleb need arstile edastada. Hea arstiabi on vajalik tahtmatu sügeluse või lahtiste haavade korral.

Edasiste haiguste oht on oht, kuna patogeenid võivad organismi sattuda. Sisemise nõrkuse, väsimuse ja kurnatuse korral tuleb pöörduda arsti poole. Kui kaebused püsivad pikka aega, peetakse seda ebaharilikuks ja see vajab ravi. Uurida ja ravida tuleb unetust, vähenenud lihasjõudu või ebaregulaarset lihaste aktiivsust.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Hüperviskoossuse sündroomi ravi põhineb alati põhjusel. Ägedatel juhtudel on vaja verd infundeerida. Viskoossuse sümptomite edasine ravi on tavaliselt sümptomaatiline, näiteks plasmavahetuse teel. Rakueraldaja eraldab plasma rakulistest komponentidest.

Plasmavahetust soovitatakse siiski ainult hädaolukordades, näiteks epilepsiahoogude, kooma või südamepuudulikkuse korral. Hüperviskoossuse sündroomi raviks tuleb ravida põhihaigust. Sellest sõltub ka haiguse prognoos.

ärahoidmine

Hüperviskoossuse sündroomi vältimiseks ei ole konkreetseid meetmeid. Haiguse esimeste tunnuste ilmnemisel on veelgi olulisem pöörduda spetsialisti poole. Regulaarsed vereanalüüsid aitavad haigust ka varakult tuvastada.

Järelhooldus

Hüperviskoossuse sündroomi jaoks pole spetsiifilisi ennetavaid ja järelhooldusmeetmeid. Seetõttu on regulaarsed arstlikud ülevaatused äärmiselt olulised. Need on mõeldud sümptomite leevendamiseks. See vähendab ka südameprobleemide riski. Meditsiiniline ravi on hädavajalik, kuna järelhoolduse kontekstis puudub eneseabi.

Meditsiiniline teraapia on ainus viis vältida tõsiseid probleeme, mis võivad põhjustada patsiendi surma. Mida varem diagnoosimine ja ravi toimub, seda tõenäolisem on positiivne tulemus. Sündroomi puhkemise vältimiseks saavad riskirühma kuuluvad inimesed vältida stressi tekitavate olukordade ähvardamist.

Vastasel juhul on oht, et nad lähevad välja. Seejärel peavad kohalviibijad viivitamatult kutsuma kiirabi ja viima patsiendi stabiilsesse külgmisse asendisse. Perekonnaliikmete kaasamine on selles kontekstis oluline punkt, sest nii saavad nad hädaolukorras aidata.

Seisund võib põhjustada isutus, mis põhjustab sageli kehakaalu langust ja puudulikkuse sümptomeid. Järjepidev ja regulaarne toitumine koos tasakaalustatud toidukordadega stabiliseerib tervist ja tasakaalustab liigset kaalukaotust. Abiks võivad olla arsti sobivad soovitused või fikseeritud söögikava.

Saate seda ise teha

Kahjuks pole enamikul hüperviskoossuse sündroomi juhtudest patsiendil eneseabi võimalusi. Sel põhjusel peab sündroomi alati ravima arst. See väldib tõsiseid tüsistusi, mis halvimal juhul võivad põhjustada patsiendi surma.

Varasel diagnoosimisel ja ravimisel on haiguse edasisele kulgemisele eriti positiivne mõju. Kui patsient kaotab sündroomi tõttu teadvuse ja minestab, tuleb kutsuda erakorraline arst. Kuni kiirabiarsti saabumiseni on oluline tagada stabiilne küljeasend ja stabiilne hingamine. Lisaks peaks asjaomane isik vältima stressirohkeid olukordi. Kuna hüperviskoossuse sündroom võib põhjustada ka isutus, peaks kannatanud inimene tagama regulaarse ja ennekõike tervisliku toitumise. See võib vältida defitsiidi sümptomeid ja kehakaalu langust.

Kirurgiliste sekkumiste ajal peab patsient raviarsti haigusest teavitama, et vältida liigset verejooksu ja sellega kaasnevaid tüsistusi. Arsti regulaarsed uuringud ja kontrollid võivad ka leevendada sündroomi sümptomeid ja vältida võimalikke südameprobleeme. Sündroomi ennast ei saa ennetada.