Lyelli sündroom

Lyelli sündroom on eluohtlik äge nahahaigus, mis on seotud ulatusliku epidermolüüsiga (epidermise irdumine) ja mida võib seostada väljendunud ravimitalumatusega või stafülokokkidega nakatumisega. Ligeli sündroom, mille esinemissagedus on umbes 1: 1 000 000, on haruldane haigus.

Mis on Lyelli sündroom?

Nagu Lyelli sündroom (ka "pleekinud naha sündroom") on haruldane, eluohtlik äge dermatoos (nahahaigus), mis on seotud epidermolüüsiga (villiline epidermise irdumine) generaliseerunud subepidermaalse villimise tagajärjel.

Lyelli sündroomi puhul tehakse sõltuvalt algpõhjusest vahet ravimitest põhjustatud (toksiline epidermaalne nekrolüüs ehk TEN), mis mõjutab peamiselt täiskasvanuid, ja stafülogeense variandi (stafülokoki kestendatud naha sündroom) vahel, mida võib täheldada eriti imikutel ja väikelastel. diferentseeritud.

Lyelli sündroom avaldub algselt isutus, limaskestade põletik (nohu) ja halb enesetunne (ülekaaluline staadium). Ägedas staadiumis püsiva palavikuga generaliseerunud villiline erüteem (Nikolski nähtus) ja nekroosi tõttu areneb ulatuslik epidermolüüs.

Lisaks mõjutab paljudel juhtudel nekrotiseerumine limaskestasid (eriti suu limaskesta).Lyelli sündroomile omased nahaerosioonid põhjustavad vedelikukaotust, mis võib rikkuda elektrolüütide ja vee tasakaalu.

põhjused

Lyelli sündroom on põhjuslikult tingitud väljendunud ravimite talumatusest (ravim Lyelli sündroom) või infektsioonist stafülokokkidega (stafülogeenne Lyelli sündroom).

Haiguse ravimitest põhjustatud variant on põhjustatud allergilistest tsütotoksilistest reaktsioonidest teatud võetud ravimitele. Ravimiteks, mis võivad sellist reaktsiooni esile kutsuda, on uinutid (unerohud, näiteks barbituraadid), mittesteroidsed põletikuvastased ravimid ja valuvaigistid (valuvaigisteid nagu pürasolooni derivaadid), mõned antibiootikumid (nt sulfoonamiidid nagu kotrimaksool) ja krambivastased ained (sealhulgas epilepsiavastased ained nagu karbamasepiin, fenotrtoiin). ja allopurinool (podagra ravim) loendatud.

Stafülogeenset Lyelli sündroomi põhjustab seevastu Staphylococcus aureus toodetud eksotoksiin (eksfoliatiin). Paljudel juhtudel eelneb haigusele mädane naha- või konjunktiivi infektsioon, farüngiit (kurgu limaskesta põletik) või keskkõrvapõletik (kõrvapõletik). Kui täiskasvanutel on tavaliselt eksotoksiini neutraliseerivate antikehade tõttu immuunsus, siis imikutel ja väikestel lastel pole see veel välja kujunenud, nii et stafülogeenne Lyelli sündroom võib avalduda tsütotoksilise reaktsiooni tagajärjel.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Lyelli sündroom avaldub tavaliselt nohu, palaviku ja muude gripisümptomitena. Samal ajal tunnevad mõjutatud isikud üha enam kurnatust. Haiguse progresseerumisel isu väheneb, mis võib põhjustada kehakaalu langust ja puudulikkuse sümptomeid. Üldiselt on haiged vähem vastupidavad ja eemalduvad ühiskondlikust elust.

Kroonilised haigused mõjutavad sageli vaimset seisundit ja põhjustavad näiteks depressiooni või ärevushäiret. Võib esineda ka naha muutusi. Naha nähtav punetus on iseloomulik. See erüteem viib lõpuks epidermise suuremahulisele irdumisele.

Kui Lyelli sündroomi ei ravita, võib välja areneda kopsupõletik, mis on seotud tõsiste sümptomitega. Haiguse käigus võivad ilmneda täiendavad sümptomid, mille tüüp ja raskusaste sõltub patsiendi tervislikust seisundist. Kui haiget inimest on juba mõni muu haigus nõrgendanud, võib Lyelli sündroom põhjustada tõsiseid südame-veresoonkonna haigusi.

Sümptomiteks on higistamine, võidusõit, närvilisus ja paanikahood. Rasketel juhtudel võib see põhjustada vereringe kollapsit või isegi südamepuudulikkust. Lyelli sündroomi sümptomid ilmnevad äkki ja haiguse progresseerumisel süvenevad. Kui haige inimene saab viivitamatut arstiabi, taanduvad sümptomid mõne päeva või nädala pärast.

Diagnoos ja kursus

Lisaks kliinilisele pildile Lyelli sündroom diagnoositakse naha biopsia põhjal koos järgneva histoloogilise uuringuga. Leiu abil saab kindlaks teha ka konkreetse konkreetse variandi. Näiteks võib ravimitest põhjustatud variandis tuvastada lõhe ja irdumise moodustumise kogu epidermises, stafülogeense Lyelli sündroomi korral sarvkihi (naha välimine kiht) irdumist granulosumi kihist (naha graanulite raku kiht).

Diferentsiaaldiagnostikas tuleks Lyelli sündroomi eristada jämedateralise villiga impetiigosidemest, skarlatõve lööbest ja Stevens-Johnsoni sündroomist. Ravimi Lyelli sündroomi suremus on umbes 30 kuni 50 protsenti, kusjuures järjepideva ja piisava ravi korral saab seda määra vähendada 20 protsendini. Varase ravi korral ja võimalike komplikatsioonide (kopsupõletik, sepsis) puudumisel on stafülogeense Lyelli sündroomi prognoos soodne.

Tüsistused

Lyelli sündroom põhjustab kannatanutel sageli väsimust ja kurnatust. Lisaks on kadunud ka isu ja mõjutatud isikud on vastupidavust oluliselt vähendanud. Samuti piirab Lyelli sündroom tõsiselt sotsiaalset elu, kuna haigestunud ei osale enam aktiivselt ühiskondlikus elus.

See võib põhjustada ka mitmesuguseid psühholoogilisi kaebusi või depressiooni. Sündroom põhjustab ka palavikku või nohu. Ravimata jätmise korral võib Lyelli sündroom põhjustada kopsupõletikku, mis on seotud tõsise ebamugavuse ja tüsistustega. See sündroom nõrgestab mõjutatud inimeste immuunsussüsteemi, mis lihtsustab põletike ja nakkuste tekkimist. Samuti tuleb edasiste nakkuste vältimiseks vältida kontakti välismaailmaga.

Lyelli sündroomi ravi on põhjuslik ja sõltub põhjusest. Kiireloomulistel juhtudel saab kaebusi hästi ravida, kusjuures tavaliselt ei esine erilisi komplikatsioone. Pole harvad juhud, kui kannatanud inimene pannakse kunstlikku koomasse, kui valu muutub naha muutuste tõttu liiga tugevaks. Lyelli sündroom võib lühendada ka patsiendi eeldatavat eluiga.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Gripisümptomid nagu nohu või palavik viitavad haigusele, mida tuleb meditsiiniliselt selgitada. Mõjutatud inimesi teenindab kõige paremini dermatoloog, kes saab diagnoosida või välistada Lyelli sündroomi ja seejärel alustada sobivat ravi. Kaasnevad sümptomid, nagu punased laigud nahal, tursed või ägenemised, viitavad kaugelearenenud haigusele, mida tuleb kohe ravida. Lisaks sellele tuleb inimene viia haiglasse, kui ta jääb magama või tal on lahtised haavad.

Sugulased peaksid haiget inimest tähelepanelikult jälgima ja tervise halvenemise korral hädaabiteenistustele helistama. See kehtib eriti juhul, kui on olemas sepsise või maksa- või neerupuudulikkuse tunnused. Kuna Lyelli sündroom võib põhjustada patsiendi surma ilma ravita, on vaja kiiresti läbi viia arstlik läbivaatus niipea, kui haige inimene halveneb füüsiliselt või vaimselt. Kõrvaltoimete ja sellest tulenevate kahjustuste suure riski tõttu tuleb ravi ajal ja pärast ravi jätkata arstiga tihedat konsulteerimist. Lyelli sündroomi ravib sõltuvalt sümptomitest dermatoloog, sisearst või elundusspetsialist.

Ravi ja teraapia

Kui kahtlustate a Lyelli sündroom Näidustatud on viivitamatu intensiivne meditsiiniline ravi ja kannatanud inimese järjepidev jälgimine. Lisaks vajavad immuunpuudulikkusega patsiendid sekundaarsete nakkuste eest kaitsmiseks tavaliselt pöördtõmmet, mille kaudu välistatakse kokkupuude välismaailmaga võimalike ülekandeteede kaudu.

Sümptomaatilise ravi kontekstis kasutatakse tavaliselt samu terapeutilisi meetmeid, mida kasutatakse suuremahuliste põletuste korral. See hõlmab laboratoorsete parameetrite hoolikat jälgimist, infusioone vedeliku, elektrolüütide ja valkude kaotuse kompenseerimiseks avatud nahakahjustuste kaudu, steriilset ja antiseptilist haavahooldust koos nekrootiliste nahapiirkondade võimaliku kirurgilise sanitaarravimisega, intensiivset kohalikku hooldust ja patsiendi paigutamist õhkpadjale või vesivoodile. naha täiendava rõhust põhjustatud irdumise vältimiseks.

Ravimitest põhjustatud Lyelli sündroomi korral katkestatakse kõik ravimid, mis võivad haiguse käivitada ega ole eluks hädavajalikud, ning intravenoosselt infundeeritakse suurtes annustes glükokortikoide. Edasiste infektsioonide profülaktikaks või kui superinfektsioon on juba toimunud, võib olla näidustatud ravi madala allergiapotentsiaaliga antibiootikumidega.

Stafülogeense Lyelli sündroomi korral on esiplaanil antibiootikumravi suure annusega, poolsünteetiliste β-laktaamantibiootikumidega, samas kui glükokortikoidide manustamine on vastunäidustatud. Äärmiselt valulike muutuste tõttu nahas pannakse paljud Lyelli sündroomi all kannatajad ka kunstlikku koomasse.

Ravimid leiate siit

Outlook ja prognoos

Kui Lyelli sündroomi ravitakse õigeaegselt ja puuduvad sellised komplikatsioonid nagu veremürgitus või kopsupõletik, on prognoos hea. Nahakaebused taanduvad siis kümne kuni 14 päeva jooksul. Armid jäävad ainult väga harvadel juhtudel. Kui Lyelli sündroom tuvastatakse varases staadiumis, on mõnikord haiguse algust võimalik vältida. Sel eesmärgil antakse patsiendile patogeenide hävitamiseks antibiootikume. Kui ravi on edukas, paraneb patsiendi seisund ühe kuni kahe päeva jooksul.

Ravimata jätmise korral võib Lyelli sündroom põhjustada tüsistusi, näiteks armistumist ja närvikahjustusi. Visuaalsete muutustega kaasneb sageli krooniline valu. Positiivse paranemisprotsessi tagamiseks peab arst regulaarselt patsienti kontrollima. Võimalik, et ravimit tuleb kohandada või konkreetseid sümptomeid ravida.

Lõpliku prognoosi saab teha spetsialist, kes võtab arvesse muid tegureid, nagu patsiendi tervislik seisund, perekonna ajalugu ja kõik kaasnevad haigused. Lastel taandub haigus tavaliselt kiiremini kui täiskasvanutel, kellel haigus sageli üks kuni kaks nädalat.

ärahoidmine

Üks Lyelli sündroom tavaliselt ei saa ära hoida. Ravimitalumatus ilmneb sageli alles konkreetse preparaadi võtmise korral. Ravimite säästev kasutamine ja potentsiaalselt vallandavate ainete sissevõtmise täpne enesekontroll võib varase diagnoosimise abil vähendada Lyelli sündroomi riski või vähemalt minimeerida haiguse tagajärgi.

Järelhooldus

Nahahaiguste järelmeetmed sõltuvad enamasti väga täpselt haiguse täpsest olemusest, nii et üldiselt ei saa üldist ennustust anda. Lyelli sündroomi peab ennekõike uurima ja ravima arst, nii et see ei põhjusta täiendavaid tüsistusi ega ebamugavusi.

Kõrgetasemeline hügieen võib ka selliste haiguste kulgu positiivselt mõjutada. Enamasti ravitakse neid haigusi kreemide või salvide ja ravimite kasutamisega.

Haigestunud isik peaks tagama regulaarse kasutamise ja õige annuse, et sümptomeid püsivalt leevendada. Arsti regulaarsed kontrollid on väga olulised. Enamikul juhtudel ei avalda Lyelli sündroom kahjustatud inimeste elueale negatiivset mõju.

Saate seda ise teha

Kuna Lyelli sündroom on eluohtlik haigus, on meditsiiniline ravi ja hooldus hädavajalik. Eneseabimeetmed võivad olla seotud ainult hooldamise ja sugulaste toetamisega.

Ravimitalumatuse korral tuleb vastav ravim pärast arstiga konsulteerimist katkestada või asendada mõne muu ravimiga. Võimalikke sümptomeid, nagu palavik ja väsimus, saab tasakaalustada voodipuhkuse ja tarbetu stressi vältimisega. Haigestunud inimene sõltub tavaliselt statsionaarsest viibimisest. Sugulaste või sõprade armastav hooldus mõjutab haiguse kulgu väga positiivselt. Ulatuslikud arutelud lähedaste usaldusisikutega võivad psühholoogilisi kaebusi ära hoida ja ravida.

Kui lapsi mõjutab Lyelli sündroom, tuleb neid alati teavitada haiguse võimalikest tagajärgedest ja tüsistustest. Lisaks on paljudel juhtudel kokkupuude teiste Lyelli sündroomi all kannatajatega ka väga positiivne mõju haigusele. Siinkohal tuleks rõhutada teabevahetust ja võimalikku vastastikust vaimset tuge. Üldiselt on võimatu ennustada, kas see sündroom paraneb.