Paget'i tõbi

Nagu Paget'i tõbi on luustikuhaigus, tuntud ka kui Osteodüstroofia deformeerunud on tuntud. Paget'i tõve korral on luude ainevahetus häiritud, mille tagajärjel luud paksenevad. Paget'i tõve all kannatajad on luumurdude ja deformatsioonide suhtes väga vastuvõtlikud.

Mis on Paget'i tõbi?

Selle Paget'i tõbi on tuntud ka kui Osteodüstroofia deformeerunud ja on luu- ja lihaskonna luude süsteemi haigus. Üliaktiivse luu metabolismi tõttu paksenevad luud aja jooksul.

Eriti mõjutatud on lülisammas, vaagna luud ning ala- ja ülajäsemete luud. Osteodüstroofia deformandid esinevad tavaliselt alates 40. eluaastast. Kuna Paget'i haigus kulgeb sageli ilma sümptomiteta, ei avastata seda kas üldse või ainult juhuslikult. B. Röntgenikiirgus võetakse muude kaebuste tõttu.

Luud ei koosne fikseeritud staatilistest struktuuridest, vaid neid uuendatakse pidevalt. Eriti kaasatud on kaks erinevat tüüpi rakke, osteoklastid ja osteoblastid. Osteoblasti kasutatakse luu aine moodustamiseks, osteoklastid neid lagundavad. Tavaliselt on kogunemine ja lagunemine tasakaalus, Paget'i tõve korral see protsess on aga koordineerimata.

põhjused

Selle põhjused Paget'i tõbi on suuresti tundmatud. Arvatakse, et luukoe ebanormaalse metabolismi eest vastutab geneetiline defekt.

Praegu arutatakse ka selle üle, kas teatud tüüpi viirusega nakatumine on võimalik käivitaja, kuid usaldusväärseid tulemusi pole seni esitatud.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

90 protsendil kõigist haigetest inimestest pole sümptomeid ega kaebusi. Nendel juhtudel ei tehta diagnoosi tavaliselt üldse. Kümnel protsendil Paget'i haiguse põdejatest on aga erinevad probleemid. Mõrad ja luumurrud põhjustavad sageli tugevat luuvalu.

Selle tagajärjeks võivad olla valed jooned ja valed koormused, mis omakorda põhjustab valu liigestes ja lihastes. Valu kirjeldatakse sageli hajusana, tõmmates valu kahjustatud piirkondades ja see ilmneb peamiselt öösel. Haiguse käigus arenevad luudes deformatsioonid, mis on ka väljastpoolt nähtavad.

Tüüpilised on sääre lühenemine, selgroo kõverus või peapiirkonna suurenemine. Paget'i haiguse teine ​​võimalik sümptom on kahjustatud kehaosade ülekuumenemine. Suurenenud verevoolu tõttu tekivad uued veresooned, mis võivad kõrge kohaliku vererõhu tõttu laieneda ja põletikuks muutuda.

Närvikoe kokkusurumine võib põhjustada kuulmislangust, pimesust või valu või isegi kesknärvisüsteemi funktsiooni halvenemist. Harvadel juhtudel võivad areneda pahaloomulised kasvajad, eriti vaagna, reite ja õlavarreluude luudes. Selle esimesed märgid on olemasolevate sümptomite oluline halvenemine ja kahjustatud luude suurenev deformatsioon.

Diagnoos ja kursus

Seal a Paget'i tõbi ei näita alati sümptomeid, neid on keeruline diagnoosida. Tavaliselt leitakse see juhuslikult mõne muu uurimise käigus.

Paget'i haiguse kahtluse korral viiakse läbi järgmised testid. Ensüümi aluseline fosfataas (AP) määratakse vereanalüüsi abil, kuna AP-d saab kasutada osteoblastide aktiivsuse määramiseks. Osteoklastide määramiseks kasutatakse uriiniproovi. Siin määratakse aminohappe hüdroksüproliini väärtus.

Lisaks pildistamisprotseduurid nagu B. Röntgenikiirte, CT-skaneeringute ja MRI-de abil tehakse kindlaks, millised luustiku luud on mõjutatud. Suurenenud luude ümberkujunemisega piirkondi saab luu stsintigraafia abil eriti hästi kindlaks teha.

Paget'i haiguse käik sõltub haiguse staadiumist ja sellest, kui raske see on. Kuna Paget'i haigusel pole alati sümptomeid, võib see jääda märkamatuks ja haigestunud inimene võib elada täiesti normaalset elu.

Muudel juhtudel toimub luude ümberehitus väga kiiresti, mis võib põhjustada sekundaarseid haigusi. Sõltuvalt sellest, millist piirkonda see mõjutab, võib see põhjustada liikumispiiranguid ja valu. Lülisamba paksenemised võivad väljuvad närvipinnad pigistada, nii et võivad tekkida sensoorsed häired ja halvatus. Kui Paget'i tõbi mõjutab kolju, võib see aja jooksul põhjustada kuulmislangust ja pimedust. Lisaks neeruhaigustele ja südamepuudulikkusele võib Paget'i tõbi harvadel juhtudel areneda luukasvajaks.

Tüsistused

Paget'i tõbi põhjustab patsientidele tugevat luuvalu. Samuti tekivad pinged, mis halvendab oluliselt mõjutatud inimese elukvaliteeti. Enamikul juhtudest kannatavad mõjutatud isikud ka lihaste krampide käes ega saa enam hõlpsasti tavapäraseid või sportlikke tegevusi läbi viia. Lisaks lühenevad haigete sääred märkimisväärselt ja patsiendid kannatavad sooja jäseme käes.

Haiguse progresseerumisel põhjustab Paget'i haigus ka kuulmislangust. Eriti lastel ja noortel võib kuulmislangus põhjustada tõsiseid psühholoogilisi kaebusi või depressiooni. Reeglina ravitakse Paget'i haigust hiljaks, kuna seda diagnoositakse hilja ja ainult juhuslikult.

See haigus põhjustab ka tundlikkuse häireid ja halvasti halvatust erinevates kehapiirkondades. Ka kannatanud võivad pimedaks minna. Paget'i haiguse põhjuslik ravi ei ole tavaliselt võimalik. Ainult sümptomeid saab piirata ja mõnel juhul vähendada. Kuid haiguse kulg ei ole täiesti positiivne. Haigus ei mõjuta ega vähenda haigestunud inimese eluiga.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Enamik kannatajaid ei märka kaasneva luude paksenemise mingeid sümptomeid. Seetõttu välditakse tavaliselt arsti visiite. Tegelikult on see luuhaigus peaaegu sama tavaline kui osteoporoos. Haiguse algus on umbes neljakümne aasta vanuselt. Enamik kannatajaid ei pöördu kunagi arsti poole sümptomite puudumise tõttu.

Paget'i tõve korral on ravi vaja väga harva. Ainult umbes kümnel protsendil haigetest on Paget'i tõbi selliste sümptomite kaudu nagu luuvalu. Selle luuhaiguse edasised tagajärjed jäävad enamasti märkamatuks. Kui ilmnevad sellised sümptomid nagu suurenev peaümbermõõt või nn saber-mandlid, tuleb pöörduda arsti poole.

Siin on oht liigesekahjustuste tekkeks ja lihaste tüve tekkeks. Lisaks tekivad kahjustatud piirkonda uued veresooned. See võib põhjustada ülekuumenemist. Võib tekkida valulik närvi kokkusurumine või osteosarkoomide areng. Selliste kaebuste kontaktisik on sisehaiguste spetsialist. Perearstid ei suuda sageli aru saada, mis neid sümptomeid põhjustab. Enamikul juhtudest avastatakse Paget'i tõbi juhusliku rutiinse läbivaatuse käigus või MRT-uuringu abil muude vaevuste tõttu.

Ravi ja teraapia

Seal kell Paget'i tõbi Kui täpset põhjust ei ole teada, võib kasutada ainult sümptomaatilist ravi. See koosneb ravimteraapiast ja füsioterapeutilistest meetmetest.

Narkootikumide ravi hõlmab valuvaigisteid ja põletikuvastaseid ravimeid. Paget'i tõbe ravitakse ka niinimetatud bisfosfonaatide ja hormooni kaltsitoniiniga.

Bisfosfonaatidel ja kaltsitoniinil on pärssiv toime luukadu põhjustavatele osteoklastidele. Lisaks manustatakse kaltsiumi ja D-vitamiini, mis on vajalikud luude tervislikuks moodustumiseks.

Eriti rasketel juhtudel võib osutuda vajalikuks ka operatsioon. Eriti kui puusaliige on kahjustatud, saab selle asendada liigeste kunstliku asendamisega.

Ravimid leiate siit

Outlook ja prognoos

Paget'i haiguse prognoos on üldiselt erinev. See sõltub suuresti haiguse tõsidusest. Ligikaudu kolmandikul haigestunutest on mõjutatud ainult mõned luude piiratud piirkonnad, nii et neil pole mingeid sümptomeid. Teisest küljest on ebasoodsamad ravikuurid (umbes kahel kolmandikul mõjutatud kannatanutest) seotud suuremate kahjustatud piirkondadega. Haiguse aeglaselt kulgev kulg toob lõpuks kaasa füüsilised piirangud. Kuid isegi vähem või rohkem väljendunud füüsiliste piirangute korral ei vähene Paget'i haiguse eeldatav eluiga tavaliselt.

Lisaks suurendab Paget'i tõbi luuvähi riski. Näiteks degenereeruvad luurakud umbes protsendil haigestunutest ja areneb Paget'i sarkoom või osteosarkoom. See nõuab varajast ravi ja kirurgilist eemaldamist. Seetõttu kontrollib arst regulaarselt neid, keda Paget tõbi mõjutab. Arstid kontrollivad teatud ensüümi - niinimetatud aluselise fosfataasi (AP) - sisaldust veres umbes kolm kuud pärast ravi algust ja seejärel iga kuue kuu tagant. Suurenenud AP kontsentratsioon on luukasvaja või luumetastaaside võimalik indikaator.

ärahoidmine

Kuna a Paget'i tõbi ei ole teada, ennetavaid meetmeid ei saa võtta. Üldise profülaktilise meetmena tuleks osaleda iga-aastastes tervisekontrollides ja ennetavates kontrollides. Sel viisil saab Paget'i tõve varakult tuvastada ja vastavalt ravida.

Saate seda ise teha

Paget'i tõve all kannatavad inimesed vajavad igal juhul ravi. See koosneb ravimteraapiast ja kirurgilistest sekkumistest. Ravimite kasutamist saab toetada mitmesuguste looduslike vahenditega. Efektiivseks on osutunud näiteks põletikuvastased ained nagu arnika või belladonna. Dieedimuutus tagab, et keha saab piisavalt D-vitamiini ja kaltsiumi, mis on tervete luude jaoks hädavajalikud.

Paljudel juhtudel vajab Paget'i tõbi kirurgilist ravi. Pärast sellist operatsiooni peab patsient selle kõigepealt ära võtma. Mõne nädala pärast võite aeglaselt uuesti treenima hakata, kui vigastus on piisavalt paranenud. Kui patsient sai operatsiooni käigus liigese kunstliku asendamise, on soovitatav rakendada füsioterapeutilisi abinõusid. Lisaks arsti poolt määratud füsioteraapiale, mis kestab tavaliselt mitu nädalat kuni kuud, saab patsient uue liigese käitlemise parandamiseks kodus teha ka liikumisharjutusi.

Kõigele vaatamata põhjustab põhjustav haigus jätkuvalt kahjustusi ka teistes kehaosades. Sellepärast peab patsient regulaarselt arstiga nõu pidama, et luu muutusi oleks võimalik varakult tuvastada. Ravimiteraapiat tuleb regulaarselt kohandada vastavalt patsiendi põhiseadusele ja haiguse vastavatele sümptomitele.