Müeloproliferatiivne haigus

Müeloproliferatiivsed haigused on vereloome süsteemi pahaloomulised haigused. Haiguste kontrollisüsteem seisneb ühe või mitme vereloome rakuliini monoklonaalses vohamises. Ravi sõltub igal konkreetsel juhul haigusest ja see võib hõlmata vereülekandeid, vere pesemist, ravimeid ja luuüdi siirdamist.

Mis on müeloproliferatiivsed haigused?

Üks olulisemaid vere moodustavaid organeid on medulla ossium, s.o luuüdi. Koos maksa ja põrnaga moodustab see inimese vere süsteemi. Vere moodustavat süsteemi võivad mõjutada erinevad haigused. Pahaloomuliste hematoloogiliste haiguste kollektiivne nimetus vastab näiteks heterogeensele pahaloomuliste haiguste rühmale, mis mõjutab vereloome süsteemi.

Pahaloomulised hematoloogilised haigused hõlmavad alarühma müeloproliferatiivsed haigused. Seda haiguste rühma iseloomustab tüvirakkude monoklonaalne vohamine luuüdis. Kirjanduses nimetatakse vastavaid haigusi mõnikord müeloproliferatiivseteks kasvajateks.

Ameerika hematoloog Dameshek pakkus algselt välja termini müeloproliferatiivsed sündroomid vere süsteemi pahaloomuliste haiguste, sealhulgas selliste haiguste nagu krooniline müeloidne leukeemia, jaoks. Vahepeal on välja kujunenud müeloproliferatiivsete haiguste haigusrühm, mis põhineb müeloidseeria verd moodustavate rakkude pahaloomulisel degeneratsioonil. Sellesse rühma kuulub üle kümne haiguse, sealhulgas polütsüteemia vera.

põhjused

Müeloproliferatiivse haiguse põhjused pole veel lõplikult selgitatud. Spekulatsioonide kohaselt põhjustavad sellised riskifaktorid nagu ioniseeriv kiirgus või keemilised noxae vereloome süsteemi haigused. Sellega seoses lisavad teadlased keemilistesse noksade hulka benseeni ja alküülivad ained.

Ehkki on tõestatud, et kõik nimetatud noxae'd võivad kõik põhjustada vastavaid nähtusi, ei saa müeloproliferatiivsete haiguste enamikul juhtudel seost noxae'ga otseselt tuvastada. Teadlased on nüüd vähemalt kokku leppinud kahtluses, et varem tundmatud noxae põhjustavad genoomis mutatsioone.

Need mutatsioonid peaksid vastama kromosoomaberratsioonidele, st geneetiliselt kromosomaalse päriliku materjali anomaaliatele. Teadlased arvavad, et kõrvalekalded on haiguse peamine põhjus. Hüpoteesi toetavad varem dokumenteeritud müeloproliferatiivsete haiguste juhtumite teatised. Paljudel polütsüteemia vera juhtudel on Janus kinaasi 2 geenis JAK2 mutatsioon.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Müeloproliferatiivsete haiguste sümptomid võivad olla raskusastmes erinevad ja sõltuda konkreetsel juhul konkreetsest haigusest. Enamikul selle rühma haigustest on siiski ühiseid kaebusi. Lisaks leukotsütoosile võib esineda näiteks erütrotsütoos või trombotsütoos.

See tähendab, et teatud vererakud on ülepakkunud. Eriti müeloproliferatiivsete haiguste varases staadiumis võivad kolm mainitud nähtust esineda samaaegselt. Lisaks kannatavad patsiendid sageli basofiilia all. Sama levinud sümptom on splenomegaalia. Paljudel juhtudel on olemas ka luuüdi fibroos, mis on sümptom, mis on eriti iseloomulik osteomüeloskleroosile.

Lisaks fibroosile on see kliiniline pilt seotud ka ekstramedullaarse vere moodustumisega. Äärmuslikel juhtudel toimub üleminek eluohtlikule lööklainele, eriti selliste haiguste korral nagu CML. Sõltuvalt haigusest võib üksikjuhtudel ilmneda palju muid sümptomeid. Kõigi siin nimetatud sümptomite esinemine ei ole müeloproliferatiivse haiguse diagnoosimiseks tingimata vajalik.

Diagnoos ja haiguse kulg

Müeloproliferatiivse haiguse diagnoosimine on sageli keeruline, eriti varases staadiumis. Sümptomite selge määramine pole tavaliselt algstaadiumis võimalik. Mõnel juhul kattuvad ka haigusrühma kuuluvad üksikud haigused üksteisega ja muudavad määramise veelgi raskemaks.

Näiteks polütsüteemia vera esineb sageli koos osteomüeloskleroosiga või progresseerub sellega. Haiguse kulg on krooniline ja allub teatavale progresseerumisele. See tähendab, et haiguse raskusaste aja jooksul suureneb ja prognoos on vastavalt üsna ebasoodne.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Verevoolu häired või südame rütmihäired tuleb arstile tutvustada. Kui ülakehas on liikumispiirangud või tursed, on põhjust muretsemiseks. Üldised talitlushäired, vastuolud seedimises või sisemine rahutus on olemasoleva haiguse tunnused. Arsti visiit on vajalik niipea, kui sümptomid püsivad pikka aega või intensiivsus suureneb. Kui asjaomane isik kaebab haiguse tunde, halb enesetunne või unehäired, peaks ta pöörduma arsti poole. Vaatamata optimaalsetele magamistingimustele tuleks äkilised higipuhangud või tugev öine higi tekkida hoolimata arstile.

Sisekülm või kuumus, aga ka kehatemperatuuri tõus on organismi märgiks terviseprobleemide esinemisest. Peavalud, keskendumishäired või jõudluse langus tuleb arsti poolt välja selgitada. Arst peab kontrollima muutusi lihasüsteemis, ebaharilikku reaktsiooni kehas kokkupuutel aluseid sisaldavate preparaatidega ja kehakaalu langust. Kui sportlikke tegevusi või igapäevaseid protsesse pole enam võimalik läbi viia, tuleks arstiga nõu pidada. Püsivat sisemist nõrkust, üldist halba enesetunnet või emotsionaalseid probleeme tuleb arstiga arutada. Sageli on tõsine haigus peidus kaebuse taha, mis nõuab viivitamatut tegutsemist. Diagnoosi saamiseks tuleks arsti külastada.

Ravi ja teraapia

Müeloproliferatiivse haiguse ravi on sümptomaatiline ja sõltub konkreetsest haigusest. Põhjuslik ravi ei ole praegu patsientide jaoks saadaval. See tähendab, et haiguse põhjust ei saa lahendada. Siiani pole teadus isegi põhjuses kokku leppinud.

Kuni haiguse päritolu pole täpselt kindlaks tehtud, pole põhjuslikku ravi võimalusi saadaval. Selliste haiguste nagu CML korral on sümptomaatiline teraapia keskendunud konservatiivsele uimastiravi käsitlusele. Patsiendi türosiinkinaasi aktiivsust tuleb pärssida.

Näiteks antakse haigestunud isikule türosiinkinaasi inhibiitor imatiniib. Kroonilise müeloidse leukeemiaga patsiendid saavad valgevereliblede arvu normaliseerimiseks sageli ka ravimravi hüdroksükarbamiidiga. PV raviks kasutatakse mitmesuguseid abinõusid.

Verevalamine ja aferees vähendavad erütrotsüüte ja muid rakulisi verekomponente. Samal ajal on tromboosi ennetamiseks trombotsüütide agregatsioon pärsitud. Suukaudsed trombotsüütide agregatsiooni inhibiitorid nagu atsetüülsalitsüülhape on valitud ravim. Keemiaravi on näidustatud ainult juhul, kui leukotsüütide või trombotsüütide suur arv põhjustab tromboosi või emboolia.

Kui patsiendil on hüpereosinofiilia sündroom, on valitud ravimeetod imatiniib. Emboolia vältimiseks on soovitatav suukaudne antikoagulatsioon. OMF-iga patsiente jälgivad hematoloogid ja tavaliselt ravitakse kolme lähenemisviisi kasutades. Lisaks luuüdi siirdamisele on selles kontekstis saadaval ka selliseid ravimeid nagu androgeenid, hüdroksüuurea, erütropoetiin või ruksolitiniib. Teraapia kolmas komponent on regulaarne vereülekanne.

Outlook ja prognoos

Müeloproliferatiivse haiguse prognoos on ebasoodne. See on pahaloomuline haigus, mida on raske ravida. Ilma põhjaliku arstiabita halvendavad tulevikuväljavaated märkimisväärselt. Üldine oodatav eluiga on asjaomase inimese puhul lühem. Mida varem diagnoos tehakse, seda kiiremini saab ravi alustada. See suurendab positiivse arengu tõenäosust haiguse edasises kulgemises.

Sellegipoolest seisneb ravi väljakutse haiguse üldiselt progresseeruva arenguga toimetulemises. Kuna häire põhjus pole veel täielikult selgunud, otsustavad arstid edasised ravisammud individuaalse olukorra põhjal. Haigus kujutab asjaomasele isikule tugevat psühholoogilist ja emotsionaalset koormust. Paljudel juhtudel põhjustavad üldised asjaolud sekundaarsete psühholoogiliste haiguste arengut.

Patsiendi keha on sageli nii nõrgenenud, et kasutatud terapeutilised lähenemisviisid ei anna soovitud edu. Ehkki paljusid kaebusi leevendatakse, on siiski raske ennustada, kuidas inimese isiklik areng areneb. Lisaks ravimteraapiale on üldise heaolu parandamiseks vajalikud regulaarsed vereülekanded. Üldiselt suureneb vastuvõtlikkus nakkustele ja koos sellega edasiste tervisehäirete oht. Mõne patsiendi jaoks on luuüdi siirdamine viimane võimalus üldise arengu paranemiseks.

ärahoidmine

Müeloproliferatiivseid haigusi ei saa suure tõotusega vältida, kuna haiguse arengu põhjuseid pole veel lõplikult selgitatud.

Järelhooldus

Müeloproliferatiivsed haigused, näiteks polütsüteemia vera, vajavad ulatuslikku järelhooldust. Selle diagnoosiga patsiendid peavad perioodiliselt veritsema. See vähendab vererakkude arvu ja kontrollib vere väärtusi. Kui patsiendi vereväärtused on hästi reguleeritud, on ta esimese sammu õppinud.

Siis peate mõtlema pikaajaliselt. Oluline on säilitada teraapia edu. Lisaks hõlmab järelhooldus haigusega võimalikult positiivse eluviisi muutmist. Mõlemal juhul peavad patsiendid olema regulaarselt kontaktis oma arstiga.

Müeloproliferatiivsete haiguste korral on regulaarne järelkontroll ja järelkontroll äärmiselt oluline. Eksamikokkutulekud kontrollivad ravi edukust. Füüsilise heaolu põhjal optimeerib arst teraapiat ja kohandab seda individuaalsetele vajadustele.

Kui patsiendid tunnevad end kohtumiste vahel ebamugavalt, peaksid nad võtma viivitamatult ühendust oma tervishoiutöötajaga. Järgmise kohtumiseni pole soovitatav oodata. Puudutatud isikud ei pea kaebusi vastu võtma. Arst saab seda parandada lihtsate vahenditega.

Lisaks vaatab ta vastavad kaebused läbi ja algatab vastavalt täiendavad uurimised. Arvesse tuleb võtta ka muid aspekte, mis ületavad füüsilisi piiranguid. Visiit psühholoogi juurde võib olla kasulik, kui haigus mõjutab ka patsiendi psüühikat.

Saate seda ise teha

Kuna müeloproliferatiivne haigus on geneetiline haigus, on eneseabi võimalused piiratud. Ravi võib olla sümptomaatiline. Sellegipoolest võib lisaks ravile leida ka individuaalseid abinõusid elukvaliteedi parandamiseks.

Siin keskendutakse haiguse negatiivse käigu aeglustamisele ja patsiendi iseseisvuse säilitamisele. Selle saavutamiseks võib kasutada erinevaid meetodeid, mille hulgast valitakse haigele kõige sobivam lähenemisviis. Alternatiivsed ravimeetodid nagu meditatsioon, jooga või muud füüsilised harjutused võivad toetada valuravi ja vähendada haigusest tingitud stressi. Arstid, psühhoterapeudid või tegevusterapeudid võivad anda juhiseid harjutuste jaoks, mida saab kodus iseseisvalt läbi viia. Selliste meetodite õnnestumiseks on oluline pidev kordamine. See on ainus viis jõudluse säilitamiseks.

Kuna haiguse kulg on väga erinev, võib see aidata proovida erinevaid selliseid abinõusid. Üldiselt on soovitatav silmas pidada patsiendi psühhosotsiaalset keskkonda. Terve sotsiaalvõrgustik pakub tuge ja aitab toime tulla müeloproliferatiivse haiguse tagajärgedega.