Oligohüdramnionide järjestus

Oligohüdramnionide järjestus kirjeldab ebapiisava amnionivedeliku tootmist. Need on tõsised väärarengud, mis tekivad embrüogeneesi ajal väikeste amniootilise vedeliku koguste tõttu. Haigus on surmaga lõppenud.

Mis on oligohüdramnionide järjestus?

Potteri sündroomi või oligohüdramnionide järjestust saab juba sünnieelse ultraheliuuringu käigus diagnoosida juba sünnieelselt. Alates 17. rasedusnädalast on selgelt näha Potteri sündroomi.
© Shanvood - stock.adobe.com

Oligohüdramnionide järjestus kirjeldab ebapiisava amnionivedeliku tootmist raseduse ajal. Embrüo ei saa normaalselt areneda, kuna piiratud amniootilise vedeliku hulga tõttu on ruumi vähe. Esinevad sise- ja välisorganite tõsised väärarengud. Esiteks kirjeldas sündroomi ameerika patoloog Edith Potter neerude kahepoolse puudumisega (kahepoolne neeru agenees). Seetõttu nimetatakse seda ka Potteri sündroom määratud.

Potter viis läbi umbes 5000 lahkamist 3 naise- ja 17 isasembrüost või vastsündinust. Kuna väärarengud ei piirdu ainult neerude puudumisega, kasutatakse terminit oligohüdramnionide järjestus. Amniootilise vedeliku puudus raseduse ajal on tuntud ka kui oligohüdramnionid. Definitsiooni järgi on see juhtum, kui amnionivedeliku kogus langeb alla 200 kuni 500 ml.

Amnionivedeliku indeks on alla 5,1 cm või amnionivedeliku ladestused on platsenta (platsenta), emaka seina ja loote vahel vähem kui 2 cm. Oligohüdramniat esineb kuni neljal protsendil rasedustest ja sellel võib olla mitu põhjust. Ainult harva areneb sellest oligohüdramnionide järjestus.

põhjused

Oligohüdramnionide järjestuse põhjuseks on amnionivedeliku puudus. Kusepõie enneaegse rebenemise kõige tavalisem põhjus on amnionivedeliku kaotamine. Kuid see ei ole oligohüdramnionide järjestuse põhjus, kuna amnionivedeliku kadu toimub vahetult enne sündi. Oligohüdramnionide järjestus saab areneda ainult pikaajaliste oligohüdramnionide juuresolekul. Selle põhjuseks on peamiselt embrüo vähenenud uriini tootmine.

Lisaks võib selle põhjustada lapse tugev kasvupeetus. Platsenta funktsionaalsed häired, mis on tingitud kõrgest vererõhust või nikotiini tarbimisest, põhjustavad mõnikord ka oligohüdramnioni. Muud põhjused võivad olla obstruktiivsed kuseteede haigused või kromosoomaberratsioonid. Ebapiisava koguse amniootilise vedeliku tõttu on embrüo jaoks ruumi puudus, kuna see võib areneda ainult amnionivedeliku sees.

Need piiratud ruumi tingimused põhjustavad lootele ebaharilikke kasvutingimusi. Kõik väärarengud on tingitud sellest. Kuid mõnel juhul võivad neerude või kuseteede olemasolevad väärarengud piirata uriini tootmist ja uriini eritumist. Selle tulemuseks on vähenenud amnionivedeliku tootmine, mis omakorda takistab ülejäänud elundite arengut.

Seetõttu pole üldiselt täiesti selge, kas oligohüdramnionide järjestuse kliinilist pilti saab ka geneetiliselt kindlaks teha või põhineb see ainult oligohüdramnionist tingitud kasvuhäiretel. Põhjuseid võib olla ka mitu.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Oligohüdramnionide järjestust iseloomustab tugev sisemine ja väline düsplaasia. Kõige olulisem sümptom on Urogenitaaltrakti väärareng. Eriti kahjustatud on kaks neeru. Nad on kas täielikult puuduvad (neerude agenees) või on nad vähearenenud. Lisaks on kopsude hüpoplaasia (ebareaktiivne). Lisaks klubijalgadele võib esineda ka muid jäsemete või selgroo väärarenguid.

Näo väärarengud, mida tuntakse kui Potteri nägusid, on eriti märgatavad. Need düsmorfismid on sarnased Downi sündroomiga. Aurikkel on spetsiaalselt kujundatud madala asetusega ja lamedate kõrvade jaoks. Auriklite kõhre aine puudub. Teine sümptom on mediaalne epicanthus. See on kahekordne korts, mis sarnaneb Mongoolia kortsuga silma siseservas.

Lisaks on silma reljeef suhteliselt suur, mida nimetatakse hüpertelorismiks. Lõppude lõpuks on alumine lõualuu vähe arenenud. Seetõttu näib see olevat lühenenud. Haiguse prognoos on väga halb. Ainuüksi neerude vanuse tõttu surm saabub enne lapse sündi või vahetult pärast seda.

Diagnoos ja haiguse kulg

Potteri sündroomi või oligohüdramnionide järjestust saab juba sünnieelse ultraheliuuringu käigus diagnoosida juba sünnieelselt. Alates 17. rasedusnädalast on selgelt näha Potteri sündroomi. Seda saab määrata märkimisväärse kasvupeetuse ja ebahariliku sundasendi tõttu, mis on tingitud amnionivedeliku puudumisest tingitud ruumipuudusest.

Tüsistused

Oligohüdramnionide järjestuse tõttu kannatavad lapsed väga raskete väärarengute ja väärarengute all. Tõsistel juhtudel võivad lapsed sündida surnuna või surra vahetult pärast sündi. Reeglina kannatavad raskete psühholoogiliste kaebuste ja ka depressiooni all lapse vanemad ja sugulased.

Lisaks võivad neerud patsiendil täielikult puududa, nii et laps sõltub otseselt dialüüsist. Samuti võib tekkida Downi sündroom ja see võib mõjutatud inimese elukvaliteeti märkimisväärselt vähendada. Alumine lõualuu on lühenenud ja on ka kuulmisprobleeme ja nägemiskahjustusi. Enamasti sureb laps oligohüdramnionijärjestuse tagajärjel vahetult pärast sündi.

Oligohüdramnionide järjestuse ravi pärast sündi pole kahjuks võimalik. Kuid kaebust saab diagnoosida suhteliselt varakult, nii et selle haiguse varajane ravi on võimalik. Amniootilise vedeliku defitsiiti saab kompenseerida, nii et väärarenguid saab vältida. Oligohüdramnionide järjestus ei kujuta endast ema tervisele ohtu ja eeldatav eluiga ei vähene.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Amnionivedeliku puudumise kaugeleulatuvad tagajärjed on arenevale lapsele dramaatilised. Deformatsioone on palju, mille tagajärjel laps sureb. Oligohüdramnionide järjestuse võimalikke põhjuseid ei ole selgitatud, mitmetahulised põhjused on ilmsed.

On tõsi, et oligohüdramnionide järjestust saab diagnoosida sünnieelselt ja osana rutiinsest ultraheliuuringust. Oligohüdramnionjärjestuse olemasolu saab aga tuvastada alles pärast 17. rasedusnädalat. Kuid siis on raseduse katkestamiseks liiga hilja. Kui günekoloog tuvastab amniootilise vedeliku puuduse õigeaegselt, saab selle siiski kompenseerida. Sel juhul sünnib laps tõenäoliselt tervena või ainult väiksemate tagajärgedega.

Kui on selgelt väljendunud oligohüdramnionide jada, sureb sündimata laps enne sündi sageli. Mõnikord ei sure see varsti pärast seda. Ruumipuuduse tõttu amnionikotis sai kannatada saanud laps nii tugevasti vigastada, et isegi parima meditsiinilise abiga ei suudaks ta ellu jääda. Mõnel juhul sünnivad lapsed elusalt, kuid raskete neerukahjustustega. Te olete kohe dialüüsis. Sellised lapsed saavad teada, et arsti visiidid on osa nende lühikesest elust.

Teraapia ja ravi

Kahjuks pole teraapia enam võimalik, kui on selgelt väljendunud oligohüdramnionide järjestus. Prognoos on 100 protsenti surmaga lõppenud. Kui laps ei sünni surnult, sureb ta lühikese aja jooksul neerude ja kopsude väärarengute tõttu. Oligohüdramnionide järjestuse (oligohüdramnionid) käivitavat põhjust saab siiski raseduse ajal ravida. Nagu juba mainitud, iseloomustab oligohüdramnionit vähendatud amnionivedeliku kogus.

Selle tõendusmaterjali võib leida ebaharilikult väikesest emakast ja lapse vähenenud liikumisest. See näitab juba kitsaid ruumi tingimusi. Mõnikord piisab sellest, kui rase naine joob piisavalt, et amnionivedeliku kogus normaliseeruda. See on nii juhul, kui amnionivedeliku vähenemist on põhjustanud ainult ajutised põhjused. Kui aga amnionivedeliku kogust ei õnnestu joomisega tasakaalustada, võib laps oodata ebasoovitavaid arenguid.

Sel juhul on olemas ka võimalus kompenseerida amniootilise vedeliku kogus amnioniinfusiooni teel. Amniootiline infusioon on amnionivedeliku täiendamine väljastpoolt. Kateetri või nõela abil täidetakse amnionivedeliku ruum glükoos-soolalahusega. See meede toimub ultraheli kontrolli all. Kui laps on aga halvas üldises seisundis, on valitud meetod lapse enneaegne sünnitamine. Siiski tuleks eelnevalt alustada kopsu küpsemise esilekutsumist.

Outlook ja prognoos

Kui raseduse ajal ei toodeta piisavalt amnionivedelikku, võib see olla embrüo surmaotsus. Liiga vähe amnionivedelikku tähendab, et sündimata laps ei saa korralikult areneda. See kannataks oligohüdramnionijärjestuse tõttu raskete väärarengute all või sureks sünnitusel.

Ilmselt on oligohüdramnionide järjestus multifaktoriline. Enamik lapsi, kellel on sellest tekkinud deformatsioonid ja neist tulenevad kahjustused, surevad sündides või veidi hiljem. Need, kes kauem elavad, on paljudes elundisüsteemides ja jäsemetes tõsiselt kahjustatud ja deformeerunud. Muu hulgas puuduvad neerud. Ainuüksi see takistab paljudel lastel ellu jääda. Ellujääjad sõltuvad dialüüsist.Neil on ka kõige tõsisemad deformatsioonid.

Tänapäeval saab sünnieelsete uuringutega siiski kindlaks teha, kas amnionivedelikku on piisavalt või mitte. Kui leitakse puudus, võib amnionivedeliku kogust suurendada. Sel viisil saab vältida oligohüdramnionjärjestuse põhjustatud tõsiseid tagajärgi. Probleemne on aga see, et see uuring on mõttekas alles pärast 17. rasedusnädalat, kuna arstid ei saa amnionivedeliku puudust eelnevalt kindlaks teha. Selleks ajaks on juba abordi tegemiseks liiga hilja.

Kui aga amnionivedeliku puudus tunnistatakse sel hetkel, võib enamik lapsi sündida tervena ja hea prognoosiga. Mõnedel on väikesed deformatsioonid.

ärahoidmine

Oligohüdramnionide järjestuse vältimiseks tuleb raseduse ajal tagada piisav kogus amnionivedelikku. Kui ilmnevad oligohüdramnioni tunnused, tuleb viivitamatult võtta vajalikud meetmed amnionivedeliku täiendamiseks.

Saate seda ise teha

Kuna oligohüdramnionide järjestus on saatuslik haigus, on eneseabimeetmeid väga vähe. Oligohüdramnionide järjestuse vältimiseks tuleb raseduse ajal alati tagada piisavalt suur kogus amnionivedelikku. Mõnikord piisab sellest, kui rase naine kompenseerib suurenenud vedelikukaotuse joomise kaudu.

Kui oligohüdramnionide järjestus on juba diagnoositud, on sündimata lapse eeldatav eluiga võimalike kopsu- ja neerukahjustuste tõttu juba väga madal. Kuna see on vanemate ja sugulaste jaoks erandlik psühholoogiline olukord, on oluline pakkuda piisavat tuge. Mõjutatud inimesena võib see aidata avada selliseid tugipakkumisi, mida sageli pakuvad haiglad ja psühholoogilised teenused. Sellises olukorras ei tohiks unustada omaenda sotsiaalset keskkonda. Puutumatu sotsiaalne keskkond võib aidata toime tulla oligohüdramnionide järjestuse stressi ja selle tagajärgedega.

Esimesi depressiooni märke tuleks võtta tõsiselt ja neile reageerida. Alternatiivsed ravimeetodid ja lõõgastusmeetodid, näiteks jooga ja meditatsioon, võivad aidata teil saada uut julgust, et tulla toime eluga isegi oma lapse või lähedase lapse raskel haigusperioodil.