Plexus papilloom

Plexus papilloom on harva esinev healoomuline ajukasvaja, mis on põhjustatud peaaju vatsakesi ümbritsevast veenipõimikust (Kooriline plexus) kustub. Plexus papilloomid mõjutavad peamiselt väikelapsi ja alla 12-aastaseid lapsi. Ravimata kasvajad võivad ajuvedeliku (vedeliku) suurenenud kogunemise tõttu põhjustada teatud ajupiirkondade tõsiseid rikkeid ja hüdrotsefaali moodustumist. Prognoos pärast kirurgilist eemaldamist on hea.

Mis on plexus papilloom?

Eriti väikestel lastel, kellel on raske määratleda mittespetsiifilisi sümptomeid, võib edasijõudnuteta ravimata ajal tekkida veepea (hüdrotsefaalia).
© Sergey Nivens - stock.adobe.com

Harva esinev healoomuline (healoomuline) plexus papilloom areneb veenipõimikul, mis ümbritseb üksikuid peaaju vatsakesi varustamiseks ja hävitamiseks. Ravimata jätmise korral takistatakse järk-järgult vatsakeste vahel ringleva ja pidevalt vahetatava närvivedeliku (vedeliku) järk-järgulist muutumist; ennekõike võib häiritud äravool vedeliku konstantse tootmiskiirusega põhjustada koljusisese rõhu suurenemist koos vastavate sümptomitega.

Lisaks avaldab plexus papilloomi vajalik ruum survet aju teatud piirkondadele ja põhjustab sümptomeid, sealhulgas funktsionaalset ebaõnnestumist. Eriti haavatavad on alla 2-aastased imikud ja kuni 12-aastased lapsed, võrdselt mõjutatud on tüdrukud ja poisid. Plexus papilloomi saab kirurgiliselt eemaldada hea järgneva prognoosiga. Healoomuline plexus papilloom vastandub pahaloomulise plexus kasvajaga, mis kipub korduma ka pärast kirurgilist eemaldamist.

põhjused

Plexus papilloomi või plexus kartsinoomi suhteline haruldus ei ole siiani näidanud mingeid statistilisi kõrvalekaldeid nende arengut võimalike käivitavate tegurite osas. Kasvajate uuringud pole selles valdkonnas suuri edusamme teinud, kuna ilmselgelt puuduvad selged lähtepunktid. Aeg-ajalt üritatakse süüdistada teatud geenimutatsioone.

Näiteks on vähese eduga tehtud katseid siduda pleksi papilloomid Aicardi sündroomi või Li-Fraumeni sündroomiga. Aicardi sündroom on X-seotud pärilik haigus, mis põhjustab ajus soovimatuid arenguid ja autosoomne domineeriv, s.o mitte sootüüpiline pärilik Li-Fraumeni sündroom viib suure tõenäosusega, et mõjutatud isikutel tekivad noores eas mitmed kasvajad haigestuma.

Teiseks uurimisviisiks on olnud plexus papilloomi või kartsinoomi arengu omistamine teatud viirusnakkustele. Ka see lähenemisviis ei andnud usaldusväärseid järeldusi. Järeldusena võib öelda, et (veel) puuduvad teaduslikult tõestatud teadmised plexus papilloomi või kartsinoomi põhjuste kohta.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Plexus papilloomi paiknemine ühel või enamal ajuvatsakesel tähendab, et sümptomid, mis on esialgu mittespetsiifilised, kuid sellegipoolest tüüpilised, tekivad kasvaja varases staadiumis. Eelkõige papilloom ise takistab oma mahu tõttu vedeliku ringlust või väljavoolu. Samal ajal toodab papilloomikoe ka täiendavat ajuvett, nii et vedeliku sissevool ja väljavool ei ole enam üksteisega kooskõlas.

Algselt suureneb koljusisene rõhk, mis põhjustab peavalu, iivelduse ja oksendamise, krambihoogude ja ärrituvuse sümptomeid. Eriti väikestel lastel, kellel on raske määratleda mittespetsiifilisi sümptomeid, võib edasijõudnuteta ravimata ajal tekkida veepea (hüdrotsefaalia).

Plexus papilloomi avaldatud otsene surve ümbritsevale ajupiirkonnale võib põhjustada ka neuronaalseid funktsionaalseid häireid, mis põhjustavad häireid või teatud motoorsete ja / või sensoorsete võimete rikkeid.

Diagnoos ja haiguse kulg

Kui ilmnevad ülalkirjeldatud mittespetsiifilised sümptomid, mida ei saa konkreetsele haigusele omistada, on kahtlus aju neuroloogilises haiguses. Kui elektroenkophalogramm (EEG) näitab esimesi märke sellest, kas ajukasvaja võib esineda ja kus see on, võimaldavad kuvamismeetodid kompuutertomograafiat (CT) ja magnetresonantstomograafiat (MRI) täpsemaid väiteid.

Diagnostika keskpunkt on nihkumas CT-lt MRT-le, sest pehmeid struktuure on MRT selgemalt kujutanud. MRI võib anda hea pildi plexus papilloomist. Kasvaja kude paistab silma homogeense massina, millel on lillkapsasarnane struktuur. Tserebrospinaalvedeliku analüüs võib anda teavet selle kohta, kas on sümptomeid viinud närvipõletikku.

Biopsia koos järgneva peene uuringuga võib anda lõpliku kindluse, kas kasvaja on healoomuline või pahaloomuline. Lõppkokkuvõttes on ainus efektiivne ravivõimalus kasvaja täielik kirurgiline eemaldamine.

Tüsistused

Plexus papilloomi korral tekivad tüsistused tavaliselt ainult siis, kui haigus jäetakse ravimata. Sellisel juhul ei teki iseparanemist, mistõttu on vajalik kasvaja kirurgiline eemaldamine. Kui kasvajat ei eemaldata, võib see põhjustada ajus kõrgsurvet ja mitmesugused ajupiirkonnad ebaõnnestuvad. See tähendab, et kannatanud kannatavad tavaliselt halvatuse ja muude motoorsete häirete all.

Aju kõrge rõhk põhjustab ka tugevaid peavalusid ja mitte harva oksendamist ja iiveldust. Ka kannatanud ise kannatavad krambi ja suurenenud ärrituvuse all. Plexus papilloomi kaudu võib moodustuda ka veepea, kui vett ajust ei eemaldata. Ilma ravita on aju pöördumatu kahjustus plexus papilloomist.

Ravi ei seostata tavaliselt mingite konkreetsete komplikatsioonidega. Kasvajat saab eemaldada operatsiooni teel. Tavaliselt muid kaebusi pole. Haigestunud patsiendid peavad võib-olla pärast ravi usaldama kiiritusravi. Edukas ravi ei mõjuta patsiendi eeldatavat eluiga.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kuna plexus papilloom on kasvaja, peab seda alati arst uurima ja ravima. See haigus ei parane iseenesest ja asjaomane inimene tavaliselt sureb, kui ajus on rohkem veepeetust. Plexus papilloomi varajane diagnoosimine ja ravi avaldab selle haiguse edasisele käigule väga positiivset mõju ja võib ära hoida tüsistuste tekkimise.

Plexus papilloomide korral tuleb arstiga nõu pidada, kui asjaomase inimese peas tekivad tükid. Patsiendid kannatavad peavalude ja iivelduse käes, kuigi need sümptomid ilmnevad ilma konkreetse põhjuseta ega kao iseseisvalt. Ka siin ei saa valuvaigistid valu leevendada. Veepea näitab ka plexus papilloomi ja seda peaks alati uurima arst. Edasisel kursusel on ka motoorseid rikkeid, mis viitavad ka ajukasvajale.

Uurimine ja diagnoosimine toimub tavaliselt MRT abil. Edasine ravi toimub haiglas siiski operatsiooni abil. Kas plexus papilloom vähendab patsiendi eluiga, ei saa üldiselt ennustada.

Teraapia ja ravi

Kuna plexus papilloomi ei ole võimalik tappa ravimite või muude vahenditega, kui diagnoos on selge, on ainus efektiivne ravivõimalus papilloomi täielik kirurgiline eemaldamine. Ainult mõnel juhul on CSF-i kunstlik drenaaž, mis vähendab koljusisese rõhku, sümptomite olulist leevendamist.

Spetsialiseeritud keskused suudavad kasvaja võimalikult õrnalt eemaldada mikrokirurgiliste vahendite abil või endoskoopiliselt. Eesmärk on võimaldada ajuvee ringlust uuesti, avades võimalikud äravoolud. Operatsiooni ajal kasutatakse ohutuse ja kudede kaitse suurendamiseks niinimetatud neuronavigatsiooni- ja kuvamismeetodeid, mis võimaldavad kirurgilise protseduuri pidevat jälgimist.

Ekspertide vahel puudub üksmeel selles osas, kas operatsioonijärgne kiiritusravi jätkamine on vajalik ja kasulik.

ärahoidmine

Kuna pleksi papilloomi tekkimiseks pole selgeid käivitavaid tegureid ja ka viirushaigusi või geneetilist eelsoodumust ei saa põhjustajatena tõestada, puuduvad ennetavad meetmed, mis võiksid kasvaja arengut takistada.

Kuna mõjutatud on enamasti väikelapsed ja alla 12-aastased lapsed, tuleks neuroloogiliselt hästi selgitada ka selliseid püsivaid ja korduvaid sümptomeid nagu peavalud, halb enesetunne ja võimalikud isiksuse muutused, mida ei saa teistele haigustele omistada.

Järelhooldus

Enamikul juhtudel on kannatanud isikutel plexus papilloomiga seotud vaid mõned üksikud või piiratud ulatusega otsesed järelmeetmed. Seetõttu peaks haigestunud inimene haiguse esimeste sümptomite või nähtude osas nõu pidama arstiga, et vältida edasiste sümptomite või komplikatsioonide teket. See ei saa iseseisvalt paraneda, seetõttu on alati vajalik arsti ravi.

Enamikul juhtudel sõltuvad mõjutatud isikud operatsioonist. Seejärel peaks laps selle rahulikult võtma ja puhata. Vältida tuleks keha väljapressimist või stressirohkeid füüsilisi tegevusi, et keha mitte asjatult koormata. Isegi pärast edukat protseduuri on arsti edasised regulaarsed kontrollid ja uuringud vajalikud, et tuvastada ja eemaldada edasised kasvajad varases staadiumis.

Teraapia ajal peavad lapsi toetama eriti nende vanemad ja sugulased. See võib vältida ka võimalikke psühholoogilisi häireid või depressiooni. Kui plexus papilloom tuvastatakse varakult ja ravitakse õigesti, ei esine haigestunud inimesel tavaliselt lühemat eluiga.

Saate seda ise teha

Plexus papilloom ilmneb lastel ja väikelastel. Loomulikult ei ole nad piisavalt võimelised võtma eneseabi meetmeid, mille tulemuseks oleks paranemine. Seetõttu vastutavad olukorra parandamise eest lapse huvides mitmesuguste lähenemisviiside abil üha enam seaduslikud eestkostjad, sugulased või neile lähedased inimesed sotsiaalsest keskkonnast.

Igapäevaelus on näidustatud haiguse avatud lähenemine. Riskitegureid ja üldisi asjaolusid tuleks lapsele piisavalt ja selgelt selgitada. Avatud küsimustele tuleb vastata ausalt ja informatiivselt. See käitumine väldib ärritusi või ebameeldivaid üllatusi. Piisava teabevoo korral on haigusega tegelemine sageli parem.

Kuna ajukasvaja raviks on vajalik haiglas viibimine, tuleks võtta tarvitusele abinõud heaolu ja elu ilme suurendamiseks. Mängud ja lõbu tuleb võimalikult palju iga päev integreerida. Täiskasvanute positiivne suhtumine mõjutab last positiivselt. Sellel on motiveeriv mõju ja see vähendab ebamugavusi ja hirme. Kontakti eakaaslaste ja teiste haigetega võib laps tajuda meeldivana.Loodud vastastikune kogemuste vahetamine loob võimalused üldise olukorraga paremaks toimetulemiseks.