Stevens Johnsoni sündroom

Stevens Johnsoni sündroom on tõsine nahahaigus, mis võib areneda allergilise immunoloogilise reaktsioonina mitmesugustele ravimitele, infektsioonidele ja pahaloomulistele protsessidele. Nahasümptomid nagu kakaadid ei moodustu mitte ainult nahal, vaid ka patsiendi limaskestal. Raviga kõrvaldatakse võimalikult palju reaktsioonide peamine põhjus.

Mis on Stevensi-Johnsoni sündroom?

Nahahaigused võivad olla kaasasündinud või omandatud. Üks omandatud nahahaiguse vorme on nahakahjustused vastusena infektsioonidele, ravimitele või muudele toksiinidele.Mitmevormiline erüteem eksudativum tekib näiteks ülemises koroiumis ja vastab ägedale dermaalsele reaktsioonile põletikule. See on erüteem, st naha punetus punetus herpes simplex, streptokokkide või paraneoplaasiate korral.

Erüteemi eest võivad vastutada ka ravimid. Stevens Johnsoni sündroom on multiforme erüteemi vorm ja kuulub vastavalt naha tõsisematele allergilistele ravimitele või infektsioonireaktsioonidele. Termin, mida kasutatakse allergilise reaktsiooni jaoks Erythema exudativum multiforme majus kasutatud.

Vahepeal on selle termini kasutamine aegunud, kuna kahel nahareaktsioonil on erinevad etioloogiad. Stevensit ja Johnsoni peetakse esimesteks, kes kirjeldasid Stevens-Johnsoni sündroomi ning andsid sümptomikompleksile oma nime.

põhjused

Ligikaudu pooltel juhtudest on Stevens-Johnsoni sündroomi põhjustajaks allergiline reaktsioon teatud ravimitele. Enamasti põhjustavad dermaalse reaktsiooni eest sulfoonamiidid, kodeiin või hüdantoiinid.

Lisaks tuvastati põhjuslik seos Stevens-Johnsoni sündroomi ja MSPVA-de, NNRTI-de, allopurinooli, moksifloksatsiini ja strontsiumranelaadi vahel. Allergiline reaktsioon on keratinotsüütide immunoloogiliselt põhjustatud T-rakkude vahendatud nekroos. Täpne patogenees on siiski ebaselge.

Stevens-Johnsoni sündroom ei pea tingimata olema seotud ravimiallergiatega. Haruldasemad, kuid teoreetiliselt mõeldavad immuunreaktsiooni käivitajad on pahaloomulised protsessid, näiteks lümfoomid. Lisaks on mükoplasmainfektsioonide ja muude bakteriaalsete või viirusnakkuste taustal teatatud Stevens-Johnsoni sündroomi juhtudest.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Kliiniliselt avaldub Stevens-Johnsoni sündroom ägeda alguse korral rasketes üldistes sümptomites. Patsiendi üldine heaolu halveneb järsult ja põhjustab sageli kõrge palavikku ja nohu. Peaaegu kõigil juhtudel on limaskestad reaktsioonis tugevalt seotud.

Nahal ja limaskestal tekib väga lühikese aja jooksul häguse piiri ja tumeda keskvärviga erüteem. Seda iseloomulikku sümptomit nimetatakse ka ebatüüpilisteks kakaadideks. Villid ilmuvad suu, kurgu ja suguelundite piirkonnas. Nahamuutused on sageli valusad või muul viisil puutetundlikud. Ka silmade nahk ei ole sümptomitest säästetud.

Paljudel juhtudel tekib erosivne konjunktiviit. Enamikul juhtudest ei saa patsiendid enam oma suud avada. See põhjustab söömisraskusi. Üsna raske nahareaktsiooni käigus võivad tekkida tüsistused. Maksimaalne komplikatsioon on Lyelli sündroom, mida tuntakse ka kui ketendatud naha sündroomi.

Diagnoos ja haiguse kulg

Ehkki Stevens-Johnsoni sündroomil on tavaliselt tüüpilised sümptomid, tehakse diagnoosi osana tavaliselt naha biopsia. Koeproovi kasutatakse Stevens-Johnsoni sündroomi kahtlase diagnoosi kinnitamiseks või välistamiseks. Spetsiifilisi laboratoorseid parameetreid ega spetsiaalseid teste pole diagnoosimiseks saadaval.

Kuid nekrootilisi keratinotsüüte leidub tavaliselt histopatoloogias. Sama oluline on ka keldrimembraani vakuoliseerimine. Subepidermaalse lõhe moodustumine võib rääkida ka Stevens-Johnsoni sündroomist. Sündroomiga patsientide prognoos on enamiku muude nahareaktsioonide korral üsna kehv.

Surmavus on umbes kuus protsenti. Kui sündroom areneb Lyelli sündroomiks, on suremus isegi umbes 25 protsenti. Kergematel juhtudel paranevad nahasümptomid arme jätmata. Kõige rohkem jäävad naha pigmendihäired. Limaskestade kitsenduste või adhesioonide tõttu on tüsistuste oht siiski suur.

Tüsistused

Stevens-Johnsoni sündroom võib olla väga keeruline. Haavandid jätavad paranedes arme. Samuti võib esineda limaskesta kokkutõmbumine. Kuna limaskestad on haiguse ägedas faasis väga ärritunud, on oht, et nad nakatuvad uuesti kohalike patogeenidega nagu seened või bakterid.

Lisaks võib see põhjustada tõsist vedelikukaotust ning selle tagajärjel dehüdratsiooni ja füüsilisi või vaimseid puudujääke. Kui põletik levib silmade nahale, võib see põhjustada konjunktiviiti. Tõsiseks komplikatsiooniks on Lyelli sündroom, mille käigus nahk koorub ja muutub nekrootiliseks.

Ühel neljast juhust lõpeb sekundaarne sümptom surmavalt. Vähem rasketel juhtudel jäävad naha pigmendihäired. Edasised komplikatsioonid võivad tekkida adhesioonidest ja limaskesta struktuuri muutustest. Stevens-Johnsoni sündroomi ravi hõlmab mitmesuguseid riske - näiteks selliste preparaatidega nagu makroliidantibiootikumid ja tetratsükliinid.

Mõlemad ained võivad põhjustada kõrvaltoimeid ja koostoimet ning mõnikord võivad tekkida allergilised reaktsioonid. Intensiivravi meetmed, näiteks infusioon, võivad põhjustada nakkusi või vigastusi. Ebaõige ravi tagajärjel ei saa välistada selliseid tõsiseid tüsistusi nagu verehüübed või kudede nekroos.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Stevens-Johnsoni sündroomi korral peab asjaomane isik pöörduma arsti poole. Kuna see ei suuda ennast iseseisvalt ravida ja sündroomi sümptomid ravimata jätmisel tavaliselt süvenevad, tuleb arstiga nõu pidada niipea, kui esimesed sümptomid näitavad sündroomi.

Ainult selle haiguse varajase avastamise ja raviga saab edasisi tüsistusi ära hoida. Stevens-Johnsoni sündroomi korral tuleb arstiga nõu pidada, kui asjaomasel isikul on väga kõrge palavik. Palavik tekib tavaliselt äkki ja ei kao iseseisvalt. Villid tekivad suus ja kurgus ning enamikul inimestel on ka konjunktiviit. Nende sümptomite ilmnemisel peab asjaomane isik viivitamatult pöörduma arsti poole.

Stevens-Johnsoni sündroomi ravitakse tavaliselt haiglas. Hädaolukorras või kui sümptomid on väga väljendunud, tuleks kutsuda erakorraline arst. Kas haigust saab täielikult ravida, ei saa üldiselt ennustada.

Ravi ja teraapia

Stevens-Johnsoni sündroomiga patsientide raviks võib kasutada erinevaid meetodeid. Kõigil juhtudel keskenduvad terapeutilised meetmed reaktsiooni peamise põhjuse kõrvaldamisele. Põhjus peitub tavaliselt viimase paari nädala jooksul manustatud ravimites. Ravimid tuleb kohe katkestada või asendada.

Mükoplasmainfektsioone tuleb vaadelda ka põhjuslikus seoses sündroomiga. Selliseid nakkusi ravitakse tetratsükliinide või makroliidantibiootikumidega. Nakatunud laste puhul on eelistatavad antibiootikumid. Glükokortikoidide tõhusus Stevens-Johnsoni sündroomi osas on vaieldav ja neid ei anta suurenenud suremuse tõttu.

Värskete uuringute kohaselt kannatavad kortikosteroidravi osana hingamisteede infektsioonid kergemini suu ja kurgu sümptomitega patsientidel. Lisaks kortikosteroidide manustamisele on ohtlik ka immunoglobuliinide manustamine. Naha suuremahulisi irdumisi ravitakse vastavalt põletushaavade ravireeglitele.

Kõige olulisemad sammud selles kontekstis hõlmavad intensiivseid meditsiinilisi abinõusid vedeliku tasakaalustamiseks, valkude tasakaalustamiseks ja elektrolüütide tasakaalustamiseks, lisaks on rasketel juhtudel näidustatud püsiv kardiovaskulaarne jälgimine. Sama kehtib ka nakkuste profülaktika kohta. Kui patsiendi toidutarbimine on kahjustuste tõttu häiritud, antakse parenteraalne toitumine. Kohalikuks raviks on näidustatud desinfitseerivad lahused ja niisked kompressid.

Ravimid leiate siit

ärahoidmine

Stevens-Johnsoni sündroom on allergiline immunoloogiline reaktsioon. Nahahaiguse nakkusega seotud vormi saab vältida nakkuse üldise profülaktika abil. Kuna sündroom võib areneda ka ravimiallergiate või pahaloomuliste protsesside alusel, pole peaaegu kõikehõlmavaid ennetavaid meetmeid saadaval.

Järelhooldus

Stevens-Johnsoni sündroom nõuab ulatuslikku järelravi. Nahahaigus võib põhjustada mitmesuguseid sümptomeid, mis võivad püsida mõnda aega pärast põhjuse ravimist. Dermatoloog saab uurida ebanormaalseid piirkondi ja välja kirjutada sobivad ravimid ja abinõud.

Varase ravi korral peaks Stevens-Johnsoni sündroom kiiresti taanduma. Mõne nädala pärast saate uuesti arstiga nõu pidada. Järelhoolduse osana kontrollitakse, kas välja kirjutatud ravimid toimivad. Kui ravim on katkestatud, kontrollitakse, kas ravim oli tegelikult sümptomite põhjustaja.

Vajadusel tuleb selleks läbi viia mitu testi, kuni soovitud tulemus on saavutatud. Järelhooldus võib seega kesta nädalate või isegi kuude jooksul. Reeglina saab dermatostomatiiti hästi ravida, ilma et oleks oodata mingeid järgnevaid sümptomeid. Stevens-Johnsoni sündroomi järelravi osutab perearst.

Sõltuvalt haiguse tõsidusest võib teraapiasse kaasata erinevaid spetsialiste. Lisaks dermatoloogile võivad ravi ja järelhoolduse eest vastutada ka internistid. Pärast kohalikku ravi tuleb töödeldud piirkondi kontrollida tursete või kõrvalekallete suhtes. Tüsistuste tekkimisel tuleb ravi kohandada.

Saate seda ise teha

Eneseabi pole Stevens-Johnsoni sündroomi korral soovitatav. Pigem peaksid patsiendid viivitamatult arstiga nõu pidama. Võib olla surelik oht. Järgmised eneseabimeetmed on seega mõeldud ainult täiendava eneseteraapiana.

Kuna tegemist on allergilise reaktsiooniga, tõotab nakkuse üldine profülaktika mõnikord leevendust. Siiski ei saa kõiki võimalikke põhjuseid välistada. Kolmel neljandikul kõigist juhtudest käivitavad ravimid Stevens-Johnsoni sündroomi. Võõrutus pärsib tüüpilisi sümptomeid, kuid võib põhjustada muid probleeme. Seetõttu peaksid kannatanud patsiendid enne uimastitest loobumist kõigepealt nõu pidama arstiga.

Paljude haiguste, näiteks Stevensi-Johnsoni sündroomi korral on puhkus ja kaitse parim viis taastumiseks. Arstid soovitavad ka niiskeid kompresse, mida saate endale ise ilma palju vaeva nägemata panna. Need tuleks varustada kummeliekstraktiga. Apteekides on saadaval ka vastavad suguelundite puusavannid. Suu piirkonna jaoks on loputusi kummeliga. Lööbed on iseloomulikud Stevens-Johnsoni sündroomile. Suure tsingisisaldusega salvid aitavad punetamist vähendada. Need on saadaval ka tasuta ja ilma retseptita.