Verner-Morrisoni sündroom

Verner-Morrisoni sündroom iseloomustab kõhunäärme äärmiselt haruldane pahaloomuline kasvaja. Kasvaja toodab suurenenud koguses hormooni, mida tuntakse ka kui vasoaktiivset soolepeptiidi. Haiguse peamiseks sümptomiks on tugev püsiv kõhulahtisus, millel võivad olla ka vee äärmise kaotuse tagajärjel surmavad tagajärjed.

Mis on Verner-Morrisoni sündroom?

Verner-Morrisoni sündroom tähistab väga haruldast kõhunäärme neuroendokriinset kasvajat.See on neuroendokriinsüsteemi kasvaja, mis hõlmab närvisüsteemi ja endokriinsüsteemi. Seda kasvajat nimetatakse ka VIPoomiks, kuna see toodab suurenenud koguses VIP-i hormooni.

VIP on vasoaktiivse soolepeptiidi lühend. See hormoon koosneb 28 aminohappest ja toimib kesknärvisüsteemis neurotransmitterina. See tagab mitme organi silelihaste lõdvestamise. Nende hulka kuuluvad bronhid, tuul, magu või sool. Samal ajal on see ka oluline vasodilataator, mis tähendab, et see vastutab ka veresoonte laienemise eest.

Kui mao- ja soolte lihased lõdvestuvad, vabaneb vesi peensooles. Samuti piirab see vesinikkloriidhappe tootmist maos. Selle tulemuseks on massiline kõhulahtisus, mis on sarnane kooleraga. Maohappe puuduse sümptomit tuntakse kloorhüdraadina. Üldiselt esineb Verner-Morrisoni sündroom ainult ühel kümnest miljonist inimesest.

90 protsenti kasvajast mõjutab kõhunääre. Ülejäänud kümnel protsendil patsientidest paikneb see seljaaju pagasiruumis, neerupealistes või bronhides. Haiguse prognoos sõltub sellest, kas metastaasid on juba moodustunud.

põhjused

Verner-Morrisoni sündroomi põhjuste kohta on vähe teada. See on kõhunäärme D1-rakkude pahaloomuline degeneratsioon. D1-rakkude ülesanne on toota VIP-hormooni. Füsioloogilistes tingimustes allutatakse VIP-süntees hormonaalsetele regulatsioonimehhanismidele. Muuhulgas pärsib kasvuhormoon VIP-i teket.

Kuid kasvaja toodab hormooni suures osas sõltumatult ja autonoomselt nendest regulatiivsetest mehhanismidest. VIP-hormoon on neurotransmitter, mis vastutab kesknärvisüsteemi signaalide edastamise eest. Selle funktsiooni osana pärsib see maohappe tootmist ja suurendab aluselise HCO3 aniooni moodustumist. Tulemuseks on suurenenud vee sekretsioon peensoolest.

Kui seda hormooni toodetakse suurtes kogustes, on soolestikus eritunud vee kogus nii suur, et haiged kaotavad päevas soolestiku kaudu keskmiselt kolm liitrit vett. Äärmuslikel erandjuhtudel võib erituda kuni 20 liitrit vett. Selle tagajärjel ähvardab keha dehüdratsioon ja tugev kaaliumikaotus.

VIP-hormoonil on ka maohappe tootmist pärssiv toime. Samuti toetab see insuliini hormonaalset antagonisti glükagooni veresuhkru taseme tõstmisel. Pikemas perspektiivis võib esineda ka suhkruhaigust.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Verner-Morrisoni sündroomi iseloomulik sümptom on ulatuslik ja püsiv kõhulahtisus, mis avaldub sarnaselt kooleraga. Suur vedelikukaotus kehas ja hüpokaleemia põhjustavad kõhulahtisust, kõhukrampe ja segasusseisundeid.

Muud sümptomid on lihaskrambid, tugev väsimus, oksendamine ja ebaregulaarne südametegevus. Haigus võib lõppeda surmaga. Suurim riskitegur on vedelikukaotus. Mõnel juhul arenevad metastaasid maksas. Kui metastaaside moodustumine on alanud, muutub haiguse prognoos ebasoodsamaks.

Diagnoos ja haiguse kulg

Verner-Morrisoni sündroomi diagnoosimine on keeruline, kuna haigus on nii haruldane. VIPomi kahtlustust ei väljendata sageli isegi. Kui aga on püsiv ja massiline kõhulahtisus, mis ei kao kuhugi, tuleks kaaluda ka Verner-Morrisoni sündroomi. Kromograniin A määramine annab ka väärtuslikku teavet.

Kuna seda ainet tekitavad kõik neuroendokriinsed kasvajad. Diagnoosi kahtluse korral tehakse hormooni VIP vereanalüüsid. Kui VIP-tase on väga kõrge, annab see VIPomale tugeva viite. Kromograniin A määramine annab ka väärtuslikku teavet. Kuna seda ainet tekitavad kõik neuroendokriinsed kasvajad. Seejärel saab kasvajat hõlpsasti tuvastada selliste kujutise testide abil nagu CT ja MRI.

Tüsistused

Verner-Morrisoni sündroomi all kannatavad peamiselt väga tugeva kõhulahtisuse all. See mõjutab patsiendi elukvaliteeti väga negatiivselt ja muudab igapäevaelu märkimisväärselt raskemaks. Reeglina kaotavad mõjutatud isikud selle tagajärjel palju vedelikku, mis võib omakorda põhjustada tõsiseid dehüdratsiooni ja puudulikkuse sümptomeid, kui toitaineid ei asendata muul viisil.

Samuti on lihaste kramp ja vilumus. Üldiselt kannatavad kannatanud inimesed teadvuse kahjustuse tõttu ja võivad ka teadvuse täielikult kaotada. Selle progresseerumisel põhjustab Verner-Morrisoni sündroom oksendamist ja südameprobleeme. Kui ravi ei saada, võib haigus põhjustada ka patsiendi surma. Metastaasid arenevad maksas, mis võib lõpuks viia vähk teistes piirkondades.

Verner-Morrisoni sündroomi ravis pole muid tüsistusi. Sõltuvalt patsiendi seisundist võib kasvaja eemaldada. Täielikku paranemist siiski ei toimu, nii et Verner-Morrisoni sündroomi tõttu on patsiendi oodatav eluiga märkimisväärselt lühenenud. Tavaliselt esinevad tõsised kõrvaltoimed, eriti kemoteraapia kasutamisel.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kuna Verner-Morrisoni sündroom ei suuda iseseisvalt ravida, peaks haigestunud inimene kindlasti arstiga nõu pidama. Mida varem ravi antakse, seda parem on haiguse edasine kulg. Halvimal juhul sureb haigestunud inimene Verner-Morrisoni sündroomi tagajärgedest, kui seda ei ravita. Kui patsient kannatab püsiva kõhulahtisuse käes, tuleb selle haiguse korral pöörduda arsti poole. Seda kõhulahtisust ei saa ka tavaliste ravimitega peatada ja see toimub ilma konkreetse põhjuseta.

Lisaks on lihastes ka püsiv segadus või tugevad krambid, mis viitavad ka haigusele. Mõnel juhul on inimestel ka südameprobleeme või südamevalu. Verner-Morrisoni sündroomi sümptomite ilmnemisel peaks haigestunud inimene pöörduma sisearsti või perearsti poole. Edasine ravi toimub tavaliselt haiglas spetsialisti poolt. Haigus võib viia oodatava eluea lühenemiseni, nii et ka psühholoogiline ravi oleks kasulik.

Ravi ja teraapia

Verner-Morrisoni sündroomi ravi sõltub kasvaja seisundist. Kui kasvaja avastatakse varakult, on suur võimalus, et metastaasid pole veel moodustunud. Sel juhul on täielik ravi võimalik läbi viia kasvaja kirurgilise eemaldamisega. Kui metastaasid on juba olemas, pole operatsioonil enam mõtet.

Siis on võimalus kasvajat ravida keemiaraviga. Keemiaravi edukus on aga äärmiselt küsitav. Vähi kasvu võib mõneks ajaks peatada. Kaks ravimit okreotiid ja streptozototsiin on saadaval VIPoma ravimite raviks. Okreotiid toimib sarnaselt kasvuhormooni somastatiiniga.

See pärsib kõhunäärme hormoonide tootmist. Streptosototsiinil on erinev toimeviis. See aine toimib, blokeerides kõhunäärme rakke. Selle käigus toodetakse ainult vähem VIP-sid. Kuigi need ravimid ei suuda haigusseisundit ravida, on need hea viis kasvaja kasvu aeglustamiseks. Keemiaravi viiakse läbi tsütostaatikumidega nagu 5-fluorouratsiil, mis häirib nukleiinhapete struktuuri.

ärahoidmine

Verner-Morrisoni sündroomi ennetamiseks pole soovitusi. D1 rakkude degeneratsiooni põhjused pole veel teada.

Järelhooldus

Verner-Morrisoni sündroomi järelravi sõltub ravist. Pärast operatsiooni puhata ja puhata. Järgmine füüsiline eksam toimub järelkontrolli ajal. Täiendavate metastaaside olemasolu kindlakstegemiseks kasutatakse pildindust. Kui kasvajad ei metastaase ja ei kordu, pole edasine järelhooldus vajalik.

Patsient peab tegema vaid vähktõbedele tüüpilisi kontrollkohtumisi. Need toimuvad tavaliselt iga kolme kuu tagant, seejärel iga kuue kuu tagant ja seejärel iga kahe aasta tagant. Edasised järelhooldusmeetmed sõltuvad haiguse individuaalsest käigust. Järelhoolduse osana tuleb kõik ette nähtud valuravimid ja muud preparaadid katkestada või hoolikalt kitsendada.

See sõltub patsiendi tervislikust seisundist ja haiguse käigust. Tavaliselt on enne ravimi täielikku katkestamist ja patsiendi ärajätmist vajalik mitu järelkontrolli. Pärast keemiaravi on vaja põhjalikku järelravi.

Mõnikord vajab patsient terapeutilist tuge. Jällegi on voodipuhkus ja puhkus olulised. Lisaks selgitatakse keemiaravi võimalikke tagajärgi. Sõltuvalt uuringute tulemustest on vajalikud täiendavad ravimeetmed. Verner-Morrisoni sündroomi järelravi viib läbi vastav eriarst. Pärast kirurgilist protseduuri vastutab kirurg või peaarst.

Saate seda ise teha

Verner-Morrisoni sündroom nõuab peamiselt ravi. Pahaloomulise kasvaja ravi saab toetada mitmete eneseabimeetmete abil.

Esiteks on oluline vältida stressi. Patsiendid peaksid enda eest väga hoolitsema ja muul viisil järgima arsti juhiseid. Need puudutavad tavaliselt ka piisava koguse vedeliku tarbimist, kuna kasvaja põhjustab tugevat dehüdratsiooni. Samuti tuleks dieeti muuta. Soovitame maitsvaid toite, mida võib olla vaja täiendada toidulisanditega. Valu või muu ebamugavuse ilmnemisel tuleb arsti sellest teavitada. Haiguse ägedas faasis on oluline hoiduda füüsilisest aktiivsusest. Pärast operatsiooni võib paranemist aidata mõõdukas treening.

Siiski, Verner-Morrisoni sündroom paikneb maos, kuna see mõjutab maohappe tootmist. See võib põhjustada püsivat seedetrakti ebamugavust. Seetõttu tuleks dieeti säilitada ka väljaspool ravi. Vastutav arst võib helistada toitumisspetsialisti juurde, kes annab täiendavaid näpunäiteid ja abinõusid. Varase ravi korral, mida toetavad nimetatud eneseabimeetmed, kaob kasvajahaigus paljudel juhtudel täielikult.