Weberi sündroom

Weberi sündroom on ajutüve sündroomi vorm. Sageli on see tingitud trombemboolia tagajärjel tekkinud isheemilisest insuldist. Tüüpilised tagajärjed on ühepoolne halvatus, silma motoorsete võimete halvenemine ja muud neuroloogilised kahjustused.

Mis on Weberi sündroom?

Weberi sündroom kuulub ajutüve sündroomidesse, mis kõik lähevad tagasi samanimelise ajupiirkonna kahjustuste juurde. Arst David Weber kirjeldas kõigepealt kliinilist pilti, mida ka nimetatakse Keskmise aju sündroom on tuntud. Weberi sündroomi iseloomustab aju keskosa kahjustus ja teatud närvitraktide katkemine.

Peamised mõjutatud alad on silla ja peaajukoorega ühendatud korticopontinus trakt, silma liikumist kontrolliv okulomotoorne närv ja kehale motoorseid signaale edastav püramiidne trakt. Essentsi nigra on keskmises ajus olev tuumikpiirkond, millel on arvukalt ühendusi teiste ajupiirkondadega.

Nende hulka kuuluvad näiteks juttkeha, talamus, globus pallidus, subthalamicus tuum ja ajukoored. Essu nigral on oluline roll ka selle funktsioonis ekstrapüramidaalses mootorisüsteemis. See süsteem juhib liikumisi nagu püramiidset orbiiti.

põhjused

Weberi sündroomil võivad olla mitmesugused põhjused. Enamikul juhtudest ilmneb kliiniline pilt isheemilise insuldi tagajärjel, mille käigus ummistub üks või mitu aju viivat veresooni. Selle tulemusel saavad tihendi taga asuvad rakud vähe hapnikku ja toitaineid või need üldse mitte, mis põhjustab nende surma.

Kuna aju suudab närvirakke regenereerida vaid väga piiratud määral, ei saa see surnud rakke asendada: aju on pöördumatult kahjustatud. Erinevate veresoonte oklusioon võib Weberi sündroomi väljakujunemisele kaasa aidata. Lülisambaarteris voolab veri mitte ainult aju, vaid ka dura materi ja seljaaju.

Basilaararter on üks selle harudest, mis jaguneb ka erinevateks harudeks. Üks neist, tagumine peaajuarter, võib põhjustada ka Weberi sündroomi, kui see on blokeeritud. Sõltumata mõjutatud veresoonest põhjustavad ummistused sageli verehüübed.

Veresoontes olevad ladestused võivad moodustada trombid, mis pealegi kipuvad sageli minema rebenema ja takerduma kitsendustesse või veresoonte hõrenemisse. Sellised emboolia võivad põhineda ka veresooni blokeerivatel rasvatilkadel.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Ajukahjustuse (ipsilateraalse) küljest põhjustab Weberi sündroom tavaliselt okulomotoorset pareesi: okulomotoorne närv katkestatakse ja seetõttu ei saa see närvisignaale enam edastada innerveerunud silma lihastele. Täieliku okulomotoorse halvatuse korral ripub ipsilateraalne silm allapoole ja pilk on suunatud väljapoole.

Nägemishäireteks on õpilase sunnitud laienemine (müdriaas), silmalau visumine (ptoos), pupillide halvenenud reageerimine ja kohanemishäired. Osalise okulomotoorse halvatuse allvorme on kaks: sisemine ja väline halvatus.

Esimene avaldub müdriaasides ja kohanemishäiretes, välise halvatuse korral aga kahjustatud silm pööratakse allapoole ja väljapoole. Ajukahjustuse (kontralateraalse) vastaskülje ühepoolne halvatus (hemiparees) on Weberi sündroomi iseloomulikud sümptomid.

Sõltuvalt sellest, kui tõsiselt aju on kahjustatud, võib halvatus esineda erineval kujul. Sageli ilmneb see spastilise halvatusena ja sellega kaasnevad düstaksiad. Muud sümptomid sõltuvad mõjutatud kesknärvi närvidest.

Diagnoos ja haiguse kulg

Diagnoosi osana kasutavad arstid kuvamismeetodeid, näiteks kompuutertomograafiat (CT) või magnetresonantstomograafiat (MRT). Mõlemad võimaldavad kahjustatud kudet täpselt leida ja hinnata kahjustuse ulatust. Paljudel juhtudel võivad eelnevalt läbi viidud neuroloogilised testid anda juba esialgset teavet haiguse olemuse kohta. Lisaks selgitab raviarst sõltuvalt põhjusest, kas muud elundid on kahjustatud või ohustatud.

Tüsistused

Sturge Weberi sündroom soodustab väärarenguid näopiirkonnas. Need kannatanud kannatavad tõsiste esteetiliste häirete all, mis põhjustab psühholoogilisi kaebusi. Alaväärsuskompleksid on patsientidel tavalised ja enesehinnang langeb kiiresti. Kannatuste tase on eriti kõrge noores eas, kuna paljud patsiendid on kiusamise ohvrid.

Lisaks kaasneb sündroomiga piiratud tundlikkus: tuimus, määratlematu valu ning kipitustunne ja põletustunne, mida pole võimalik tuvastada, halvendavad kannatusi. Selle teeb veelgi raskemaks halvatus keha erinevates osades. Katarakt moodustub sageli seoses Sturge-Weberi sündroomiga ja silma lääts on märkimisväärselt udune.

Suur valgustundlikkus on ka märk sellest, et inimesel on kae. Sageli esineb glaukoom, mis suurendab rõhku silmas nii kaugele, et patsient võib pimedaks minna. Vaimupuudused ja arenguga seotud viivitused pole samuti haruldased, ehkki Sturge-Weberi sündroomi ravitaval ravimisel on vähe vahet. Samuti on emotsionaalse käitumise häireid ja õpiraskusi.

Harva on füüsilisi tegevusi võimalik läbi viia ilma välise abita, mis piirab patsiendi iseseisvust ja liikuvust. Sturge-Weberi sündroomi puhul on tavalised rasked peavalud ja need halvendavad veelgi haigete elukvaliteeti. Aju veresooned arenevad ebanormaalselt ning rasked krambid ja epilepsia muudavad tervisliku seisundi halvemaks.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Haigestunud inimene peaks kindlasti konsulteerima Weberi sündroomiga arstiga. See on tõsine seisund, mida kindlasti peab uurima arst. Mida varem haigus tuvastatakse ja ravitakse, seda parem on haiguse edasine kulg. Enamikul juhtudel viitavad näo esteetilised kahjustused või väärarengud Weberi sündroomile. Haigus võib märkimisväärselt suurendada ka insuldi riski. Insuldi tekkimisel tuleb viivitamatult kutsuda erakorraline arst või külastada haiglat.

Samamoodi võivad sellele sündroomile viidata asjaomase inimese intellektipuudused ja seda peab uurima meditsiinitöötaja. Näo kasvajad põhjustavad sageli nägemisvälja ebaõnnestumisi või väga tugevat peavalu. Esmajärjekorras võib Weberi sündroomi korral näha üldarsti. Edasine uurimine viiakse tavaliselt läbi haiglas. Kuna sündroom võib põhjustada tõsiseid psühholoogilisi häireid või depressiooni, tuleks igal juhul läbi viia ka psühholoogiline ravi. See haigus võib vähendada ka haigestunud inimese eluiga.

Ravi ja teraapia

Esimese ravimeetmena tagavad arstid patsiendile viivitamatu hoolduse. Kujutise test näitab ka seda, kas intravenoosne trombolüüs või mõni muu kohene meede on võimalik. Mõnel juhul võimaldab see protseduur eemaldada veresoone ummistuse vahetult pärast isheemilist insuldi, vältides sellega edasist koe surma.

Selle edukust mõjutavad aga arvukad tegurid ja veenisisese trombolüüsi korral on oht veritseda. Võib kaaluda ka intraarteriaalset lüüsi kateetriga (kateetri sekkumine). Kui Weberi sündroomi põhjus pole ummistunud veresoon, vaid verejooks, on kirurgiline sekkumine kudede leevendamiseks.

Pärast isheemilist insuldi sureb esimesel aastal umbes 40 protsenti haigestunutest. Pikemas perspektiivis läbivad patsiendid ulatusliku taastusravi, mis hõlmab tegevusteraapiat ja füsioteraapiat, logopeedilist ravi, (neuro-) psühholoogilist ja psühhiaatrilist ravi. Nende meetmete eesmärk on säilitada nii palju kui võimalik patsiendi iseseisvust ja allesjäänud võimeid.

Mõnel juhul võivad ajurakud muudest tervetest piirkondadest, mis on endiselt terved, üle võtta surnud rakkude ülesanded, kui teraapia neid aktiivselt stimuleerib ja julgustab. Pikaajaline ravi hõlmab ka edasiste insultide ennetamist.

ärahoidmine

Weberi sündroomi ennetamine on sisuliselt sama, mis üldine insuldi ennetamine, kuna see on enamikul juhtudel ajukahjustuse põhjus. Selles kontekstis on ülioluline teiste haiguste, nagu suhkurtõbi, lipiidide ainevahetuse häired, kõrge vererõhk ja muud, ravi.

Eluviisitegurid, mida iga inimene saab ise mõjutada, hõlmavad alkoholitarbimist, suitsetamisharjumusi, toitumist ja liikumist. Stressi vältimiseks võib aidata ka stressi vältimine ja ülekaaluline olemine.

Järelhooldus

Weberi sündroomi korral on haigestunutel tavaliselt vaid piiratud arv ja vaid vähesed otsesed järelmeetmed, nii et haiged peaksid selle haiguse osas varakult arstiga nõu pidama. Mida varem arsti poole pöördutakse, seda parem on selle haiguse edasine kulg.

See on ka kaasasündinud haigus, nii et seda ei saa täielikult ravida. Sel põhjusel tuleks mõjutatud isikul läbi viia geneetiline uuring ja nõustamine, isegi kui nad tahavad lapsi saada, et vältida Weberi sündroomi kordumist nende järeltulijatel. Reeglina on sümptomite korrektseks ja püsivaks piiramiseks vaja mitmesuguseid kirurgilisi sekkumisi.

Igal juhul peaks kannatanud inimene pärast sellist operatsiooni puhkama ja enda eest hoolitsema, mille ajal ei tohiks teha pingutavaid ega stressi tekitavaid tegevusi. Selle haiguse korral on väga oluline ka oma pere toetus ja hoolitsus. See võib ära hoida ka psühholoogilisi häireid ja depressiooni. Sündroomi edasine käik sõltub suuresti haiguse täpsest vormist, kuigi mõnel juhul lüheneb haigestunud inimese eluiga.

Saate seda ise teha

Weberi sündroomi kahtluse korral tuleb kõigepealt pöörduda arsti poole. Haruldane seisund ilmneb raskete ajuhaiguste tagajärjel, mistõttu on vajalik kiire diagnoosimine. Parim on pöörduda arsti poole niipea, kui ilmnevad esimesed tüüpilised sümptomid.

Pärast diagnoosi saab sõltuvalt sümptomitest välja töötada individuaalse ravi, mida saavad toetada kannatanud isikud ja nende lähedased. Füsioteraapiat saab kodus toetada iseseisva koolituse kaudu. Oluline on vastupidavussport ja venitus, täpsed mõõdud sõltuvalt sümptomitest. Treeningplaan tuleks koostada koos vastutava füsioterapeudiga.

Weberi sündroom võib põhjustada mitmesuguseid sekundaarseid haigusi. Näiteks võivad tekkida epilepsiahoogud. Sugulased ja kannatanud isik peavad võtma vajalikud meetmed kukkumise või vigastuste ohu minimeerimiseks. Kudede kahjustus võib põhjustada ka motoorseid häireid, mida omakorda ravitakse ulatusliku füsioteraapia abil. Eneseabimeetmeid tuleb regulaarselt kohandada vastavalt haiguse erinevale kulgemisele, et tervislikku seisundit jätkuvalt parandada.