Akromegaalia

Kui inimesel kasvab järsult jäsemeid või väljaulatuvaid kehaosi, siis kahtlustatakse ühte Akromegaalia õigustatud. See on kasvuhormoonihaigus, mida tuntakse ka kui Pierre-Marie sündroomi. Esimeste märkide ilmnemisel peaks asjaomane isik viivitamatult konsulteerima spetsialistiga, kuna haigusega seotud siseorganite kasv võib põhjustada patsiendile tõsiseid tagajärgi.

Mis on akromegaalia?

Haiguse peamiseks põhjustajaks on kasvuhormoonide liig veres, mis pärinevad ajuripatsist, nn hüpofüüsist, ja võimaldavad kudede üles ehitada.

Akromegaalia on spetsiaalne kasvuhormoonihaigus, mis esineb haigetel tavaliselt umbes 50-aastaselt. Praegu eeldatakse, et Saksamaal on miljonist inimesest umbes 50 haigestunud inimest.

Haiguse peamiseks põhjustajaks on kasvuhormoonide liig veres, mis pärinevad ajuripatsist, nn hüpofüüsist, ja võimaldavad kudede üles ehitada.

Nende kasvuhormoonide hulka kuuluvad niinimetatud inimese kasvuhormoon (HGH), kasvuhormoon (GH), somatotroopne hormoon (STH) ja somatotropiin. Haiguse lõplik diagnoosimine võtab sageli kuni kümme aastat. Selle põhjuseks on asjaolu, et haiguse välised nähud on nähtavad alles hilja.

põhjused

Akromegaalia on enamikul juhtudest põhjustatud hüpofüüsi adenoomist. Adenoom, mis on healoomuline hormooni moodustav kasvaja, on akromegaalia alus enam kui 95% juhtudest.

Hormoonide teket adenoomides ei saa tavaline kontrollsilmus katkestada, nii et pikaajaliselt toimub kasvuhormoonide ületootmine. Kui adenoom on väiksem kui üks sentimeeter, nimetatakse seda mikroadenoomiks. Kui nad mõõdavad rohkem kui tolli, nimetatakse neid jälle makroadenoomideks.

Harvadel juhtudel võib akromegaalia aluseks olla ka nn somatotropiini emakaväline tootmine. See välispidiselt ladustatud produktsioon võib inimestel tekkida hormooni moodustavate kasvajate kaudu. Põhjuseks võib olla ka pahaloomuline hüpofüüsi kasvaja. Kuid need pahaloomulised kasvajad on akromegaalia põhjus väga haruldased.

Ravimid leiate siit

➔ Valuravimid

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Akromegaalia korral ilmnevad sümptomid aastate jooksul. Alguses tunnevad mõjutatud isikud määramatut peavalu, samuti suurenevat väsimust ja kurnatust. Haiguse progresseerumisel lisandub luuvalu. Käte ja jalgade suurus suureneb aeglaselt, põhjustades selliseid kaebusi nagu naha paksenemine, liigsed kõhred ja liigesehaigused.

Sellega kaasneb suurenenud juuste kasv ja sageli kõrge vererõhk. Tavaliselt kasvavad ka elundid - toimub nn visceromegaalia, mis sõltuvalt sellest, millist elundit mõjutatakse, võib põhjustada kaebusi nagu seedehäired, kollatõbi või südame rütmihäired.

Meestel avaldub akromegaalia ka erektsioonihäiretena. Naisel on seksuaalseid häireid ja vahelejäänud perioode. Ülekasvu saab varases staadiumis tuvastada tuimuse, kipituse ja suurenenud higistamise abil. Näol ilmnevad muutused kõrvades, silmapesas ja lõua piirkonnas.

Samuti võivad mõjutada keel, lõualuu, hambad ja huuled. Mitmekesised väärarengud põhjustavad mitmesuguseid sümptomeid ja kaebusi, mida saab haiguse käigus selgelt seostada ainult akromegaaliaga. Kõige ilmsem sümptom on kasvavad jäsemed.

Diagnoos ja kursus

Akromegaalia iseloomulikud sümptomid muutuvad nähtavaks ainult pika aja jooksul, nii et selle haiguse diagnoosimist peetakse raskeks. Akromegaalia käigus kasvavad haigete käed ja jalad ühtlaselt.

Lisaks on iseloomulikud muutused näos, sealhulgas suured kõrvad, punnis orbitaalveljed ja väljaulatuv lõug. Mõjutatud inimestel on sageli ka suur keel ja suur lõualuu, mis võib muuta hammaste asendit. Kasvavat kasvu seostatakse sageli liigesevalu, peavalu, nägemishäirete või närimishäiretega. Kõige problemaatilisem on aga siseorganite laienemine, mis võib põhjustada lekkivaid südameklappe või südame rütmihäireid.

Kui on märke kasvuhormooni võimaliku ülejäägi kohta, tuleb viivitamatult pöörduda spetsialisti poole. Esimeses etapis mõõdetakse veres GH ja lähteaine insuliinitaolist kasvufaktorit 1 (IGF-I). Kui hormooni tase on tõusnud, viiakse diagnoosi edenedes läbi glükoositaluvuse test.

Seejärel määratakse GH tase patsiendi veres. Kui GH tase näitab kontrollimatut GH moodustumist, on järgmine samm MRI. See võimaldab varajases staadiumis diagnoosida võimalikku hüpofüüsi adenoomi.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Varakult tuvastatud akromegaalia korral on haiguse paljude kõrvaltoimete ja sümptomite tõttu vajalik regulaarsed arstivisiidid. Lisaks on ebatavaline suuruse suurenemine, mis on varsti märgatav. Päevakord on visiidid sisearstide, ortodontide või muude meditsiinitöötajate juurde.

Kui aga akromegaalia ilmneb enne või pärast puberteediea algust, tuleb kõigepealt kindlaks teha jäsemete suurenenud suurus ja muud keha silmapaistvad omadused. Haiguse harulduse ja salakavala kulgemise tõttu ei ole see tavaliselt õigel ajal. Tõenäoliselt määravad koolitatud endokrinoloogid keha teatud osade kasvu põhjuse. Patsient läheb arsti juurde tavaliselt alles siis, kui on märganud teatud kehaosade suurenenud kasvu.

Arst saab ka muude sümptomite ja tüüpiliste kaasnevate sümptomite põhjal kindlaks teha, kas on olemas adenoom või hormonaalne ületootmine. Kuna akromegaalia on salakaval, tehakse sageli valesid diagnoose. Üksikud sümptomid pole sageli üksteisega seotud. Ilma hormoonanalüüsita tulevad arstid, kellega konsulteeritakse, akromegaalia jäljele tavaliselt hilja.

Adenoomi olemasolul võib valida kirurgilise, ravim- või kiiritusravi võimalused. Kasvajaga seotud akromegaalia esinemise kontrollimiseks ja vastava soovituse andmiseks tuleks konsulteerida onkoloogi või sisearstiga.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Akromegaalia raviks on erinevaid viise. Hüpofüüsi adenoomi kirurgiline eemaldamine on tavaline võimalus. Need operatsioonid, mis tavaliselt hõlmavad juurdepääsu nina kaudu, on eriti edukad mikroadenoomide korral.

Lisaks kirurgilistele protseduuridele on aga ka võimalus akromegaaliat ravida ravimitega. Näiteks tuleks siinkohal mainida somatostatiini analooge, mis pärsivad märkimisväärselt kasvuhormoonide vabanemist hüpofüüsist. Need võivad vähendada ka adenoomide arvu, kuid samal ajal kaasneda sapikivide oht.

Ravimeid kombineeritakse sageli niinimetatud dopamiini agonistidega, mida kasutatakse ka Parkinsoni tõve raviks. Dopamiini agonistide kasutamisel tuleks siiski kontrollida maksafunktsiooni võimalikku suurenemist. Kui ravi somatostatiini või dopamiini agonistidega ei õnnestu, võib kasutada ka niinimetatud GH retseptori antagoniste. Need takistavad kasvuhormoonide tõhusat levikut kehas.

Kui ka see meede ei anna tulemusi, proovitakse adenoomi eemaldada ülitäpse kiirguse abil. Kui pärast seda kiiritusravi või muid operatsioone ilmneb hüpofüüsi funktsioon, on vajalik hormoonasendusravi. Kõigi ravimeetodite edukust peab kontrollima arst, kontrollides pidevalt veres kasvuhormoonide mõõdetud väärtusi.

Outlook ja prognoos

Akromegaalia häirib patsiendi kasvu. See häire võib mõjutada ka siseorganeid ja põhjustada mitmesuguseid kaebusi ja tüsistusi. Reeglina võivad elundid nihkuda ja seeläbi teisi elundeid purustada. Seetõttu võib akromegaalia põhjustada patsiendi jaoks eluohtlikke olukordi, mida peab igal juhul ravima arst.

Enamikul juhtudel langeb patsiendi vastupidavus äärmiselt tugevalt ning haigestunud isik kannatab tugevate peavalude ja väsimuse käes. Samuti kahjustavad luud ja liigesed patsiendi igapäevast elu. Lisaks on tegemist tohutu kasvuga, millega sageli kaasneb juuste väljalangemine ja kõrge vererõhk. Lapsi kipuvad sageli välised sümptomid. Tuimus või halvatus võib esineda ka kogu kehas.

Akromegaaliat ravitakse tavaliselt operatsiooniga. Rohkem kaebusi ei olnud. Kiiritusravi on pärast protseduuri siiski täielikuks haiguse vastu võitlemiseks vajalik.

Ravimid leiate siit

➔ Valuravimid

ärahoidmine

Ennetav meede akromegaalia esinemise vastu pole veel teada. Haigestunud isikud võivad kindlasti pöörduda spetsialisti poole kohe, kui neil ilmnevad esimesed sümptomid. Nii et ükski oluline raviaeg ei lähe mööda.

Järelhooldus

Pärast akromegaalia edukat ravi on soovitatav pidev järelhooldus. See hõlmab regulaarsete intervallidega järelkontrolle. Ravi edukust kontrollitakse. Ainult nii saab õigeaegselt tegutseda, kui patsiendi väärtused muutuvad. Järelkontrolli vastuvõtud kooskõlastatakse vastutava arstiga. Nende uuringute käigus kontrollitakse vere väärtust ja hüpofüüsi kasvajat.

Samuti jälgitakse võetud ravimite võimalikke kõrvaltoimeid. Lisaks uuritakse alati patsiendi üldist tervist. Kogu asjakohane lisateave aitab raviarsti. See hõlmab füüsilist ja vaimset heaolu ning teavet selle kohta, kas võetakse muid ravimeid.

Täiendavad järeleksamid võivad hõlmata nägemisteravuse kontrollimist, liigeste ja kilpnäärme eksameid ning vähi sõeluuringuid. Need testid põhinevad patsiendi sümptomitel. Üksikjuhtudel otsustab selle raviarst ja tellitakse täiendav ravi.

Lisaks regulaarsele järelkontrollile arsti juures on soovitatav ka tervislik eluviis. Seda on võimalik saavutada tervisliku ja tervisliku toitumisega, piisava liikumisega ja väärtuslike sotsiaalsete kontaktidega. Eriti perekond ja sõbrad võivad aidata patsientidel oma haigusega toime tulla. Psühhoterapeuti võib kutsuda ka vajadusel või kui haigusest tulenevad psühholoogilised probleemid.

Saate seda ise teha

Akromegaalia kulgu kontrolli all hoidmiseks saab patsient palju kaasa aidata. Näiteks peetakse abistavaks eneseabigrupis osalemist.

Akromegaalia ravi edukaks kulgemiseks on oluline, et patsient käiks regulaarselt järelkontrollis ja kontrollimisel. Vajadusel saab teraapiat sel viisil kohandada võimalike muutustega varases staadiumis.

Samuti on patsiendil võimalus ise aktiivseks muutuda, luues spetsiaalse päeviku ja sisestades oma sümptomid, samuti võetud ravimite mõju või selles tehtud kontrollide tulemused. Seega mängib patsiendi päevik positiivset rolli haiguse kulgemise jälgimisel.

Akromegaalia korral mängib olulist rolli ka asjaomase inimese psüühika. Haigus mõjutab mitte ainult füüsilist, vaid ka vaimset ja emotsionaalset tasakaalu. Kui akromegalial on psüühikale negatiivsed tagajärjed, võib abiks olla psühholoogi või arsti professionaalne nõuanne.

Kasulikuks peetakse ka osalemist eneseabigrupis, näiteks võrgus “Hüpofüüsi ja neerupealiste haigused e.V.”.

Samuti soovitame tervisliku toitumise, liikumise ja sugulaste või sõprade tuge, et saada jõudu tõsise haigusega toimetulemiseks.