Amüloidoos

Amüloidoos "Valkude patoloogiline kuhjumine rakkudevahelistes ruumides". Amüloidoos ise ei ole haigus, pigem põhjustab see mitmesuguseid haigusi. Amüloidoosi saab tuvastada ainult koeproovi tsütoloogilise uuringu abil. See puudutab peaaegu eranditult vanemaid, umbes 65-aastaseid patsiente. Amüloidoosi saab ravida ainult piiratud määral ja see saab surma umbes 24 kuud pärast selle tekkimist.

Mis on amüloidoos?

Amüloidoos on valkude ainevahetuse häire. Amüloidoosi põdeva patsiendi korral ei saa teatud valku (nt immunoglobuliini, tsüstatiini või lüsosüümi) lagundada või ainult ebapiisavalt.

Selle tulemusel akumuleerub valk erinevate elundite - näiteks maksa, neerude või südame - rakkude vahelistes ruumides ja kahjustab elundite aktiivsust. Amüloidoos muutub nähtavaks mitmesuguste haiguste kaudu, mis patsiendil arenevad. Nende hulka kuuluvad näiteks ebanormaalselt laienenud maks, põletikuline südamelihas, mittespetsiifiline neerupuudulikkus või luuüdi vähk (hulgimüeloom).

Mõnikord toimub valkude kuhjumine mitmes elundis korraga, nii et mitmed elundid haigestuvad või ebaõnnestuvad (mitme organi rike).

põhjused

Amüloidoosi põhjused peituvad valkude metabolismi häiretes. Valke leidub vereseerumis tavaliselt lahustunud kujul.

Kui valku ei lahustata ega lagundata, on kontsentratsioon liiga kõrge. Kui seda ei saa erituda, koguneb valk rakkudevahelistesse ruumidesse. Seal ründavad seda ensüümid; Selle tulemusel tekivad aminohapete pikad ahelad, mis muutuvad mikroskoobi all väikeste kiududena nähtavaks.

Kiudusid ei saa lahustada ega lagundada. Selle tagajärjel elund hävitatakse, kuni see on täielikult töövõimetu. Siiani pole olnud võimalik kindlaks teha, millistel patsientidel kipub amüloidoos tekkima; Uuringute praeguse seisukorra järgi eeldatakse geneetilist eelsoodumust.

Ravimid leiate siit

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Halvimal juhul võib amüloidoos põhjustada surma. Ka kaebused on suhteliselt tõsised ja seetõttu tuleks neid käsitleda varajases staadiumis. Reeglina kannatavad patsiendid raske südamepuudulikkuse all. See põhjustab püsivat väsimust ja väsimust.

Samuti väheneb amüloidoosi tõttu patsiendi vastupidavus. Haiguse edasine käik põhjustab südamerütmi häireid, mille tagajärjel võib südametegevus ise muutuda. Isegi kerged tegevused võivad patsiendile tunduda väga pingutavad, nii et igapäevaelus võivad olla piirangud. Nende piirangute tagajärjel kannatavad paljud kannatajad ka depressiooni või muude psühholoogiliste häirete all.

Amüloidoos võib põhjustada ka dementsust. Sel juhul sõltuvad kannatanud sageli igapäevaelus teiste inimeste abist ja elukvaliteet halveneb märkimisväärselt. Südamelihaste jäigastumine vähendab ka haigestunud inimese eluiga. Amüloidoos suurendab märkimisväärselt ka infarkti või insuldi riski. Südamevalu võib põhjustada ka paanikahoo või surmahirmu.

Diagnoos ja kursus

Diagnoosi saab teha ainult tsütoloogilise uuringu abil. Kui ilmnenud on tüüpilised sekundaarsed haigused - näiteks maksa suurenemine, südame rütmihäired või neerupuudulikkus -, peab arst kaaluma amüloidoosi ja viima läbi asjakohase laboratoorse uuringu.

Selleks võetakse kahjustatud elundist koeproov (biopsia) ja seejärel uuritakse seda mikroskoobi all. Amüloidoos on nähtav rakkude vahel mikroskoopiliselt nähtavate niiditaoliste struktuuride kaudu. Koeproov värvitakse värviga Kongo punane. Rakkudevaheliste ruumide rohekas värvus on polariseeritud valguses nähtav. Stsintigraafia võib anda teavet amüloidoosi leviku kohta. Stsintigraafia ajal antakse radioaktiivne aine, mis on võimeline amüloidoosi siduma ja selle nähtavaks tegema.

Amüloidoos ise jääb patsiendile märkamatuks. Amüloidoosi progresseerumisega - ladestused levivad suhteliselt kiiresti - on selgelt nähtavad sekundaarsed haigused, mis kahjustavad tõsiselt elukvaliteeti. Sõltuvalt kursusest on olemas organi puudulikkus või selle puudulikkus. Amüloidoos on surmav - umbes 24 kuud pärast selle esmakordset ilmnemist ei ole üks või mitu organit enam töökorras.

Tüsistused

Amüloidoos, mis esineb harva, mõjutab tohutult keha valgu tasakaalu ja muudab seda. Lahustumatu ladestumise tagajärjel rünnatakse veresooni, närve ja luid.Antikehad ei saa enam laguneda. Sümptomi ilmnemisel võib süsteemne variant põhjustada kroonilisi ägenemisi ja olla eluohtlik.

Amüloidoosi ei saa ravida, kuid seda saab sihipäraselt ravida. Varane diagnoosimine aitab hoida komplikatsioonide riski madalal. See säästab patsienti suuresti elundite ja närvide funktsiooni võimalikust halvenemisest. Amüloidoos toimub järk-järgult. Kui sellel ilmnevad elunditega seotud sümptomid, võib elundi talitlus olla juba niivõrd häiritud, et see tuleb siirdada.

Diagnoosi efektiivsuse tagamiseks peetakse kas sõeluuringu meetodit või koeproovi. Seejärel tüpiseeritakse sümptom. Haiguse mitmekesisuse tõttu tuleb seda protsessi läbi viia väga hoolikalt. Ainult siis, kui vigane valk on tuvastatud, koostatakse terviklik raviplaan.

Keemiaravi osana ravimist on osutunud edukaks ravimeetodiks. Teatavatel asjaoludel võib patsient ravimi manustamise tagajärjel tunda väsimust, kurnatust ja maos tekkinud erimeelsusi. Seetõttu registreeritakse see teraapia vorm rangelt arsti järelevalve all. Edasiste komplikatsioonide piiramiseks on patsiendil oluline järgida võimalikult madala soolasisaldusega dieeti.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Amüloidoos nõuab alati meditsiinilist ravi. Kui haigusel on ilmseid märke, tuleb kiiresti pöörduda arsti poole. Seejärel saab arst kindlaks teha, kas see on amüloidoos, ja alustada sobivat ravi.

Eriti ohustatud on krooniliste infektsioonide ja põletikega, nagu artriit või tuberkuloos, patsiendid, samuti pikaajalise dialüüsi ja luuüdi vähi teatud vorme (nt hulgimüeloomi) põdevad patsiendid, kes peaksid amüloidoosi kahtluse korral viivitamatult pöörduma vastutava arsti poole.

See kehtib eriti vanemate patsientide kohta alates 40. eluaastast. Kui nad märkavad suurenevat nõrkust ja kehakaalu langust, on vajalik arsti visiit. Kuna põhihaigus on organismi juba nõrgendanud, tuleb amüloidoosi kohe ravida.

Kui on teada päriliku amüloidoosi perekonna anamneesi, soovitatakse esimeste haigusnähtude korral pöörduda arsti poole. Hiljem, kui ilmnevad nahamuutused, nagu verevalumid ja tursed, südame rütmihäired ja neelamisraskused, tuleb amüloidoosi osas pöörduda arsti poole.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Amüloidoosi saab ravida ainult piiratud määral. Teisese haiguse raviks on aga saadaval mõned ravimeetodid, mis võivad ravikuuri aeglustada.

Kui süda on haaratud, on soovitatav madala soolasisaldusega dieet, nagu ka neerude korral. Samuti võib anda diureetikume. Diureetikumid aitavad kehal vett ja seeläbi valke välja loputada.

Südamestimulaatori kasutamine võib olla kasulik südame rütmihäirete vastu võitlemiseks; dialüüs on näidustatud juhul, kui neerufunktsioon on tõsiselt halvenenud vähem kui 15% -ni.

Outlook ja prognoos

Amüloidoosi edasine käik sõltub tavaliselt põhihaigusest ja selle ravist, nii et haiguse üldist kulgu ei saa enamikul juhtudel ennustada.

Reeglina põhjustab amüloidoos südames tugevat ebamugavustunnet, põhjustades südamepuudulikkust ja südame rütmihäireid. See vähendab oluliselt ka patsiendi vastupidavust ning tavapärased tegevused igapäevaelus või sportimine pole selle haiguse tõttu enam võimalik. Elukvaliteeti halvendab see haigus märkimisväärselt.

Samuti võib areneda dementsus, mis piirab oluliselt patsiendi igapäevaelu. Patsient võib igapäevaelus toimetulekuks vajada ka teiste inimeste abi. Samuti võib esineda neerupuudulikkus, muutes patsiendi sõltuvaks siirdamisest või dialüüsist.

Amüloidoosi otsene ravi ei ole tavaliselt võimalik. Enamikku kaebusi saab spetsiaalse dieedi abil piirata ja vähendada. Patsiendi oodatav eluiga võib siiski lüheneda. Mõnel juhul saab paigaldada ka südamestimulaatori.

Ravimid leiate siit

ärahoidmine

Praeguste uuringute kohaselt ei saa amüloidoosi ennetada. Perekondliku amüloidoosi korral võib kolhitsiini eluaegne kasutamine lükata amüloidoosi algust edasi. Mõnikord võib keemiaravi melfalaaniga, millele järgneb vere tüvirakkude ravi, lükata amüloidoosi edasi.

Amüloidoosi kahtluse korral ja kui võib eeldada, et kahjustatud on süda ja neerud, võib ennetada madala rasvasisaldusega dieedi pidamist.

Järelhooldus

Amüloidooside korral sõltub järelhooldus haiguse tüübist ja raskusastmest ning patsiendi individuaalsetest sümptomitest. Reeglina on amüloidooside korral vajalik pikaajaline järelhooldus koos regulaarsete järelkontrollidega. Tavaliselt on mõjutatud erinevad elundid, samuti endokriinsüsteem ja pehme kude.

Arst peab uurima kõiki neid piirkondi ja vajadusel konsulteerima teiste spetsialistidega, kuna aeg-ajalt võivad ilmneda uued sümptomid, mis vajavad edasist diagnoosimist. Järelhooldus hõlmab alati ravimite regulaarset kohandamist. Tavaliselt peab patsient võtma valuvaigisteid, põletikuvastaseid ravimeid ja muid preparaate, mida tuleb kohandada vastavalt haiguse praegusele kulule mõne nädala või kuu tagant.

Positiivse tulemuse korral saab järk-järgult vähendada üldmeetmeid, näiteks AKE inhibiitorite ja diureetikumide kasutamist. Kui ravikuur on raske ja hõlmab neerusid, tuleb dialüüsravi püsivalt jätkata. Regulaarsed järelkontrollid on eriti vajalikud pärast keemiaravi, nagu seda tehakse AL-amüloidoosi korral.

Haiguse paljude ilmingute tõttu saab individuaalset järelravi määrata ainult arst. Haigestunud isikud peaksid juba varakult konsulteerima vastutava arstiga, et teraapia kontseptsiooni saaks tõhusalt rakendada.

Saate seda ise teha

Amüloidoosi ei saa veel põhjuslikult ravida. Eneseabimeetmed keskenduvad elustiili muutmisele ja alternatiivsete abinõude kasutamisele. Põhimõtteliselt peab ravim olema optimaalselt kohandatud. Patsient peab märkima kõik kõrvaltoimed ja koostoimed ning teavitama neist arsti. Enne tõsiste komplikatsioonide märgatavaks muutumist tuleb selgitada ka ebatavalisi sümptomeid.

Südame rütmihäirete tekkimisel on näidustatud südamestimulaatori kasutamine. Patsientidel, kellel on märgatavaid sümptomeid, on kõige parem rääkida vastutava arstiga ja viia läbi põhjalik kardioloogiline uuring. Tõestatud looduslik vahend on roheline tee. Ravim ennetab südameprobleeme ja toetab ka neerufunktsiooni. Lisaks peab patsient regulaarselt võtma diureetikume, mis aitavad kehal vedelikke ja seega valke välja loputada.

Teise võimalusena võib kasutada homöopaatilist ravi. Teraapia osana töötab homöopaat välja individuaalselt sobivad abinõud ja määrab need välja vastavalt asjaomase isiku praegusele tervislikule seisundile. See võimaldab haigust ravida tagasiulatuvalt, aeglustades haigusprotsessi. Homöopaatilise ravi korral on täielik ravi ebatõenäoline, kuid alternatiivne ravi võib haiguse kulgu positiivselt mõjutada ja sümptomeid leevendada.