Krooniline müeloidne leukeemia

krooniline müeloidne leukeemia (CML) on leukeemia eriline alatüüp, milles vere valged verelibled haigestuvad ja kahjustavad kogu organismi. Kuid kuidas saab CML-i täpselt diagnoosida? Ja kuidas saab kroonilist müeloidset leukeemiat ravida?

Mis on krooniline müeloidne leukeemia?

Krooniline müeloidne leukeemia on salakaval ega põhjusta sageli aastaid mingeid sümptomeid. Isegi haiguse varases staadiumis võib rutiinne vereanalüüs näidata valgete vereliblede (leukotsüütide) arvu suurenemist ja ebaküpsete vererakkude olemasolu.
© peterschreiber.media - stock.adobe.com

Kroonilise müeloidse leukeemia korral mõjutavad valged verelibled, mida nimetatakse leukotsüütideks. Need vererakud on valmistatud tüvirakkudest, mida leidub luuüdis. Valgevereliblede ülesanne on ühelt poolt patogeenide ja rakujäätmete hävitamine, kuid teisalt ka immuunsussüsteemi toetamine.

Kui teil on CML, ei saa leukotsüüdid täielikult küpseda ja on seetõttu funktsionaalsed. Samal ajal on veres ja luuüdis defektsete leukotsüütide arvu tugev ja pidev suurenemine.

Kroonilise müeloidse leukeemia progresseerumisel tõrjuvad need leukeemiarakud välja terved vererakud, põhjustades punastest ja funktsionaalsetest valgetest trombotsüütidest ja trombotsüütidest teravat puudust.

Haigusel pole tavaliselt mitu aastat sümptomeid ja seetõttu on seda algstaadiumis ehk kroonilises faasis raske kindlaks teha. KML tuleb eristada ägedast müeloidsest leukeemiast.

põhjused

Kroonilisest müeloidleukeemiast põhjustatud haiguse põhjuseks on tavaliselt geneetilise koostise geneetiline häire. CML on tavaliselt nn Philadelphia kromosoom, mis lüheneb ja põhjustab seeläbi türosiinkinaasi liigset aktiivsust.

See ensüüm vastutab seejärel veres leukotsüütide arvu järsu suurenemise eest. Samuti nimetavad arstid CML-i tekke riskifaktoriteks benseeni, ioniseerivat ja radioaktiivset kiirgust ning viirusi. Vaatamata meditsiiniliste uuringute praegusele olukorrale pole täpsed põhjused siiski teada.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Krooniline müeloidne leukeemia on salakaval ega põhjusta sageli aastaid mingeid sümptomeid. Isegi haiguse varases staadiumis võib rutiinne vereanalüüs näidata valgete vereliblede (leukotsüütide) arvu suurenemist ja ebaküpsete vererakkude olemasolu. Esimesteks märgatavateks sümptomiteks on sageli vähenenud jõudlus, väsimus, depressiivsed tujud ja isutus - need kaebused on väga täpsed ja neid võivad põhjustada ka muud, enamasti kahjutud tervisehäired.

Selgemaks näidustuseks on rõhutunne ülakõhus, mille põhjustab tunduvalt laienenud põrn. Mõnikord põhjustab see ka seljavalu. Haiguse progresseerumisel on sageli märgatav suurenenud veritsus tendents veritsevate igemete, ninaverejooksu ja naha verejooksu kaudu.

Punaste vereliblede puudulikkusele viitab märgatav kahvatu nahk ja oluline töövõime langus, samuti on võimalik õhupuudus ja suurenenud pulss. Immuunsüsteemi nõrgenemine põhjustab suurenenud vastuvõtlikkust infektsioonidele. Sageli esinevateks sümptomiteks on ilmse põhjuseta palavik, suurenenud öine higistamine ja soovimatu kaalulangus.

Kui need sümptomid korduvad või püsivad pikka aega, tuleks kaaluda kroonilist müeloidset leukeemiat. Ilma ravita süvenevad sümptomid haiguse käigus tavaliselt, mis võib patsiendil olla väga erinev.

Diagnoos ja kursus

Kroonilise müeloidleukeemia kahtluse korral uuritakse kõigepealt laboris põhjalikult vereanalüüsi. Haigusega võimalikult kiiresti ja tõhusalt võitlemiseks on vajalik ka luuüdi biopsia. Kuid Philadelphia kromosoomi ilmnemise tõendit peetakse CML lõplikuks tõendiks.

CML-i haigus algab sageli sümptomaatilise kroonilise faasiga. Sellele järgneb nn kiirendusfaas. Seda staadiumi iseloomustab peamiselt verepildi halvenemine, mis suurendab verejooksu riski, samal ajal aga immuunsussüsteem halveneb. Sel juhul mõjutatud isikutel on õhupuudus, kahvatus, võidusõidu süda ja jõudluse langus.

Sellele etapile järgneb tavaliselt niinimetatud lööklaine kriis, mis avaldub asjaolus, et ebaküpsed leukotsüüdid ehk blastid esinevad veres veelgi suuremal arvul. Kui haigust selles etapis CML-i ei ravita, võib see patsiendile lõppeda väga lühikese aja jooksul.

Tüsistused

Kroonilise müeloidse leukeemia tagajärjeks on leukotsüütide mittearenenud vormid. Seetõttu peetakse seda vereloomesüsteemi neoplastiliseks haiguseks. Sümptomil ei ole pärilikku eelsoodumust ja seda ei saa nakkuse teel edasi anda. Muutused mõjutavad otseselt luuüdis vere moodustavaid tüvirakke.

Patogeneesiks peetakse välistest asjaoludest tingitud geneetilist muutust. Ioniseeriv kiirgus, kemoterapeutilised ained, benseen või viirused võivad põhjustada põhjuslikku rolli. Siiani on kõigil kroonilise müeloidse leukeemia all kannatajatel Philadelphia kromosoom. Sümptom ilmneb vanuses nelikümmend kuni kuuskümmend ja enamik kannatajaid on mehed.

Alguses tõlgendatakse sümptomeid sageli valesti. Mis kannab mitmesuguseid komplikatsiooniriske. Üldiselt kurdavad kannatanud inimesed higistamist, palavikuhooge, tugevat peavalu ja jõudluse olulist langust. Immuunsuse tasakaal väheneb ja nakatumisoht suureneb. Kui arst ei suuda sümptomit õigeaegselt selgitada, võivad tekkida leukeemilised trombid.

Põrn laieneb ja tekib valu ülakõhus. Mõnikord on tegemist tõelise põrnainfarktiga. Mõistliku vereanalüüsi ja diferentsiaaldiagnostika abil on seatud eesmärgiks seisundi normaliseerimine ja haiguse edasine levik. Sõltuvalt juhtumist kasutatakse tüvirakkude siirdamist, keemiaravi või türosiinkinaasi inhibiitorite rühma kuuluvaid preparaate. Kui patsient on liiga nõrk, võivad vereringeprobleemid tekkida tüsistustena.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kroonilise müeloidse leukeemia kahtluse korral tuleb alati konsulteerida arstiga. Eelkõige on kahvatus, väsimus ja ebatavaline verekaotus sümptomid, mida arst peab selgitama.

Surve tunne vasakus ülakõhus näitab kaugelearenenud leukeemiat - sel juhul tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Verejooks, suurenev valu kõhupiirkonnas ja iseloomulik palavik, mis tekivad infektsioonist sõltumatult, vajavad viivitamatut selgitust ka perearsti või eriarsti poolt.

Eriti ohustatud on inimesed, kellel on juba olnud vähk. Ebatervislik eluviis ning kokkupuude keskkonna toksiinide ja saasteainetega näib olevat seotud ka kroonilise müeloidleukeemia tekkega. Kõik, kes kuuluvad nendesse riskirühmadesse, peaksid esimeste hoiatusmärkide korral oma arstiga nõu pidama. Konkreetse kahtluse korral võib külastada onkoloogi või sisearsti. Kui tüsistused on juba märgatavad, tuleb pöörduda hädaabinumbri 112 poole.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Kroonilise müeloidse leukeemiaga saab kõige paremini võidelda kasvajaspetsiifiliste ravimite abil, nii et paranemisvõimalused on paljudel juhtudel väga suured. Need niinimetatud türosiinkinaasi inhibiitorid pärsivad ensüümi türosiinkinaasi ja tagavad seega leukeemiarakkude tagasilükkamise.

Ravi ajal võivad tekkida kerged sümptomid nagu vedelikupeetus, lihaskrambid või iiveldus. Patsientide jaoks on oluline, et neil regulaarselt kontrollitaks ka verd ja luuüdi, et ravi edukust oleks võimalik juba varases staadiumis ära tunda. Lisaks sellele tuleb selle ravimeetodi täielikuks paranemiseks läbi viia püsivalt pikema aja jooksul.Kui ravi türosiinkinaasi inhibiitoritega katkestatakse varakult, ilmneb sageli ägenemine.

Kui türosiinkinaasi inhibiitorid CML-ga patsiendil ei toimi, kaalutakse luuüdi või tüvirakkude siirdamist. Selleks on aga vaja sobivat, tervislikku doonorit. Kuid enne doonori vere tüvirakkude süstimist peab patsient taluma suurtes annustes keemiaravi, et hävitada kõik leukeemiarakud. Siirdamist tuleb siiski eelnevalt hoolikalt kaaluda, kuna see võib kujutada palju riske.

Outlook ja prognoos

Enne tänapäeval eksisteerinud kroonilise müeloidleukeemia ravivõimalusi oli haiguse prognoos väga halb. Ilma ravita on haigestunud patsientide keskmine eluiga vaid kolm kuni neli aastat. Tavaliselt kulgeb haigus tavaliselt vastavalt kroonilise faasi, kiirendusfaasi ja lööklaine kriisile. Plahvatuskriisi faasis on eluiga vaid paar nädalat.

Türosiinkinaasi inhibiitoritega (TKI), mis on tänapäeval võimalik, saab kroonilist faasi stabiliseerida nii, et isegi normaalne eluiga on võimalik. Türosiinkinaasi aktiivsuse pärssimisega peatatakse ebaküpsete leukotsüütide jätkuv proliferatsioon. Mõnedel patsientidel pole pärast seda ravi muteerunud multipotentsete vereloome eellasrakke tänapäeval saadaolevate avastamismeetoditega enam tuvastatav. Siiski pole veel selge, kas sel juhul täielik paranemine saavutatakse.

Ravi lõpetamine võib viia haiguse taastekkeni. Harvadel juhtudel aga ravimteraapia ei toimi. Seejärel tuleb teha tüvirakkude siirdamine, mis viib täieliku paranemiseni, kuid võib kõrvaltoimete (äratõukereaktsioonid, infektsioonid) tõttu vähendada eluiga. On tõestatud, et elukestev ravi türosiinkinaasi inhibiitoritega ilma täieliku ravita on paljudel juhtudel patsiendile kasulikum kui täieliku raviga tüvirakuravi korral.

ärahoidmine

Kahjuks ei saa kroonilise müeloidse leukeemia korral tegelikke ennetavaid meetmeid rakendada. Haiguse korral on retsidiivi vältimiseks siiski vajalik, et manustatavaid ravimeid võetakse pikema aja jooksul pidevalt. CML-i elulemus on kümne aasta jooksul vahemikus 40 kuni 55 protsenti, sõltuvalt vastavast ravimeetodist.

Järelhooldus

Krooniline müeloidne leukeemia (AML) on harva esinev pahaloomuline verehaigus. Valgevereliblede kontrollimatu suurenemine on põhjustatud seljaajust tulevatest impulssidest. Kuna veri ja seljaaju on olulised elutähtsad keskused, on kroonilise müeloidleukeemia ägeda ravi korral hädavajalik meditsiiniline jälgimine. Ka igas vanuses lapsed põevad AML-i.

Hematoloogia spetsialist peab regulaarselt uurima kroonilise müeloidse leukeemiaga inimesi. Reeglina on tegemist sisehaiguste spetsialistiga, kellel on täiendav koolitus. Kuni ravi kestab, tuleb hematoloogi esitada iga kolme kuu tagant, hiljem iga kuue kuu tagant.

Kui sümptomid süvenevad, tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Lähedane järelhooldus on kasulik, kuna leukeemia võib taastekkida. Järelravis tuleks arvestada sotsiaalse tõrjutuse või psühholoogiliste probleemidega. Pika järelhoolduse põhjuseks on teraapiate intensiivsus. Ettenähtud leukeemiapreparaadid on suurtes annustes. Võib tekkida radioaktiivne kiirgus.

Lisaks avaldab teadmine ravimatust haigusest paljudele inimestele suurt survet. Ägedas faasis domineerib teraapia keskendumine. Ainult pärast ägeda ravi lõppu töödeldakse haigust tervikuna. Nüüd on esiplaanil kroonilise müeloidse leukeemia vaimne stress.

Saate seda ise teha

Krooniline müeloidne leukeemia progresseerub aeglaselt ja tavaliselt saab seda individuaalselt kohandatud ravimteraapia abil hõlpsasti mõjutada. Seetõttu saavad kannatanud inimesed pikka aega säilitada enamasti normaalset igapäevast elu ja kõrget elukvaliteeti.

Selle eelduseks on arsti poolt välja kirjutatud ravimite regulaarne tarbimine ja kontrollkohtumiste pidev käimine. Kuid diagnoos võib teie psüühikale ja suhetele teiste inimestega rasket koormust avaldada, seetõttu on haigusega toimetulek suur tähtsus:

Avatud lähenemisviis haigusele ja põhjalik teave põhjuste, ravivõimaluste ja võimaliku käigu kohta muudab muutunud olukorraga kohanemise hõlpsamaks. Lisaks raviarstidele saavad tuge pakkuda ka psühhosotsiaalsed ja psühho-onkoloogilised nõustamiskeskused ning abiks võib olla ka vahetus teiste eneseabigrupi haigestunud inimestega.

Tervislik eluviis koos tasakaalustatud toitumise ja mõõduka kehalise aktiivsusega tugevdab immuunsussüsteemi ja võib füüsilisele ja psühholoogilisele heaolule palju kaasa aidata. Igapäevaelus peaksid haiged inimesed kavandama regulaarseid pause ja kohandama nõudeid nii palju kui võimalik enda töötulemuste järgi. Nakkuse vastuvõtlikkust saab suurendada, eriti ravi alguses: suurenenud hügieenimeetmed, nagu käte põhjalik pesemine, toortoidu ja rahvamasside vältimine, kaitsevad nakkuste eest.