Falloti tetraloogia (Falloti tetraloogia)

Nagu Falloti tetraloogia (Falloti tetraloogia) on kaasasündinud südamedefekt, mis mitmesuguste üksikute haiguste tõttu on väga keeruline ja esineb sageli ka vastsündinutel. Südame vaheseina defekt sai nime prantsuse Dr. Étienne-Louis Arthur Fallot, kes teatas sellest haigusest esmakordselt 1888. aastal.

Mis on Falloti tetraloogia?

Falloti tetraloogia koosneb neljast (tetraloogiast) üksikust haigusest, mis esinevad samal ajal. Haigus nr 1 on nn kopsu stenoos (kopsuarteri ahenemine). Falloti tetraloogia number 2 on südame seina defekt, mis loob pideva ühenduse kahe südamekambri vahel.

Kolmas individuaalne haigus Falloti tetraloogias on südamelihase laienemine parema vatsakese piirkonnas. Üksikhaigus nr 4 on peaarteri (aordi) tasakaalutus.

Südame vaheseina defekti tõttu seguneb hapnikurikas veri hapnikuvaese verega, mis viib tsüanoosini. Seda seisundit nimetatakse tavaliselt siniseks lapseks, kuna ebapiisav hapnikuvarustus muudab naha ja limaskesta sinakaks. Falloti tetraloogia on vastsündinutel üks levinumaid südamedefekte.

põhjused

Falloti tetraloogia põhjus pole teada. Varasemad eeldused näevad tõenäoliselt geneetilist dispositsiooni, st geneetilist defekti või pärilikku haigust. Uuringud on näidanud, et mõjutatud lastel on sageli puudulik kromosoomide komplekt, nt. ilmneb Downi sündroomi korral.

Siit leitakse nn kromosoomi deletsioon 22q11, see on DNA defekt, mida saab tuvastada umbes 15 protsendil haigetest. Need kannatanud kannatavad Hingamisraskused, kuna südame seina defekt ja kopsu stenoos tähendavad, et kopse ei tarnita piisavalt verd. Kaebuste põhjused võib seostada Falloti tetraloogia nelja üksiku haigusega.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Falloti tetraloogias kannatavad mõjutatud isikud kaasasündinud südamedefekti all. Reeglina võib see viga mõjutada asjaomase inimese elu väga erinevalt ja põhjustada mitmesuguseid kaebusi või tüsistusi. Patsientidel on sageli naha või limaskestade sinine värvimuutus.

Kui keha varustatakse jätkuvalt hapnikuga, võib see põhjustada teadvuse kaotuse ja halvimal juhul kahjustada siseorganeid või aju. See kahju on pöördumatu ja seda ei saa enam ravida. Lisaks põhjustab Fallot'i tetraloogia valju südame müra ja patsiendi püsivat väsimust või kurnatust.

See piirab märkimisväärselt ka lapse arengut, kuna laps ei saa osaleda pingutavates ega sportlikes tegevustes. Haigus võib põhjustada ka püsivat kõrget vererõhku, millel on väga negatiivne mõju mõjutatud inimese tervisele ja mis võib samuti vähendada eeldatavat eluiga.

Kui haigus jäetakse ravimata, võib see põhjustada ka südame äkksurma. Mõni kannatanutest kannatab haiguse sümptomite tagajärjel ka vaimse tervise probleemide või depressiooni all ja on seetõttu sõltuvuses psühholoogilisest ravist.

Diagnoos ja kursus

Falloti tetraloogia diagnoosi paneb kardioloog. Kuna südamedefekt annab end alguses tunda, kui ilmneb "sinise beebi" sümptom, on vestlus vanematega oluline diagnoosi indikaator.

Seejärel viiakse läbi füüsiline läbivaatus. Sellele järgneb laboratoorne diagnostika ja selliste kuvamismeetodite kasutamine nagu Röntgenikiirgus, MRI (magnetresonantstomograafia) ja ultraheli. EKG (elektrokardiogramm) annab teavet südame aktiivsuse kohta.

Kui need uurimised kinnitavad V.a. Falloti tetraloogial uuritakse kopsude ja südame kogu verevarustust, kasutades südamekateetri uuringut ja nn angiograafiat. Kui kahtlustatakse Fallot'i tetraloogiat, pööratakse erilist tähelepanu nii pärgarteritele kui ka kopsuarteritele.

Fallot'i tetraloogia käik sõltub eeskätt kopsude verevoolust, kuna see tagab keha hapnikuvarustuse. Kui Falloti tetraloogiat ravitakse õigeaegselt, on mõjutatud isikutel hea eeldatav eluiga. Pärast operatsiooni võivad esineda aeg-ajalt südame rütmihäired ja kopsude veresoontes suurenenud kalduvus kõrgele vererõhule. Kui need kaebused ei taandu ja südamefunktsioon halveneb, on edasine kirurgiline sekkumine tavaliselt vältimatu.

Suremus kirurgilise ravi korral on alla kolme protsendi (laste ravimisel). Täiskasvanutel on suremus umbes üheksa protsenti. Praegused uuringud ja kannatanute uuringud on näidanud, et 90 protsenti Falloti tetraloogiaga inimestest elas vähemalt 30 aastat pärast operatsiooni, umbes 75 protsenti haigestunutest elas vähemalt 40 aastat pärast edukat ravi. Falloti tetraloogia pikaajalist prognoosi võib klassifitseerida heast väga heaks.

Tüsistused

Falloti tetraloogia tõttu võivad tavaliselt tekkida mitmesugused komplikatsioonid, mis mõjutavad peamiselt vastsündinu südant. Paljudel juhtudel esinevad ebaharilikud südamehelid, mis paljudel patsientidel võivad põhjustada paanikahoo. Haigestunud inimese nahk muutub sageli ka siniseks, mis viib tsüanoosini.

Tüsistused võivad tekkida siis, kui elunditele ei anta enam piisavalt hapnikku. Halvimal juhul on teatud elundid pöördumatult kahjustatud. Südame rütmihäireid saab ravida kirurgiliste sekkumistega. Enamikul juhtudest kulgeb südameoperatsioon ilma komplikatsioonideta ja Falloti tetraloogia sümptomeid saab tõsiselt piirata.

Kui ravi osutub edukaks, lüheneb oodatav eluiga, nii et enamik patsiente jääb 30–40-aastaseks. Tüsistused tekivad endiselt juhul, kui ravi ei tehta esimesel aastal. Sel juhul lühendab Falloti tetraloogia eeldatavat eluiga veelgi. Südame defekti tõttu ei saa patsiendid enam sportida nagu tavaliselt ja on igapäevaelus tugevalt piiratud.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Fallot'i tetraloogiat peab alati ravima arst. Kui haigust ei ravita, võib halvimal juhul see põhjustada patsiendi surma. Arsti läbivaatus on vajalik, kui asjaomasel isikul on hingamisraskusi ja tal on jätkuvalt sinine nahk. See võib põhjustada ka patsiendi teadvuse kaotuse. Sel juhul tuleb kutsuda erakorraline arst. Kuni kiirabiarsti saabumiseni tuleb tagada patsiendi rahulik hingamine ja stabiilne külgmine asend.

Hädaolukordades tuleks asjaomane isik tuulutada. Arsti visiit on vajalik ka siis, kui patsient kannatab südame piirkonnas valju südame müra või valu käes. Püsiv väsimus või väsimus võib samuti haigusele viidata ja seda tuleks uurida, kui sümptomid ilmnevad pikema aja jooksul.

Tavaliselt saab Falloti tetraloogiat diagnoosida sisearst või kardioloog. Seejärel toimub ravi ise kirurgilise protseduurina. Enamikul juhtudel ei vähenda varajane avastamine ja edukas ravi patsiendi eeldatavat eluiga.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Falloti tetraloogia on tavaliselt ravitakse kirurgilise protseduuri abil. Kuid mida varem operatsiooni tehakse, seda paremad on võimalused taastumiseks. Uuringud on näidanud, et protseduur peaks toimuma esimesel eluaastal.

Falloti tetraloogia käsitlemine hõlmab mitut etappi. Nii vastsündinute kui ka imikute puhul viiakse alguses läbi nn ballooni laienemine. Püütakse laiendada kitsendatud südameklappi, mis asub parema vatsakese ja kopsuarteri vahel. See tagab vereringe paranemise, mis viib vere suurema hapniku küllastumiseni.

Kuna Fallot'i tetraloogia koosneb neljast individuaalsest haigusest, tuleb operatsiooni ajal ravida kõiki nelja haigust. Lisaks ülalnimetatud laienemisele on südame vaheseina defektid suletud. Parandatakse aordi vale paigutust ning hinnatakse ja vajadusel korrigeeritakse südame lihase laienemist südame kambri piirkonnas. Falloti tetraloogia kirurgiline ravi on nüüd üks rutiinseid sekkumisi.

Outlook ja prognoos

Tänu tänapäeva meditsiinilistele teadmistele on kaasasündinud Falloti tetraloogia prognoos suhteliselt hea. See ei olnud alati nii. Seda keerulist südamehaigust, mille tagajärjed on tõsised, saab nüüd ravida kirurgiliselt.

Operatsiooni võimalikult suure õnnestumise tagamiseks on oluline, et operatsioon viiakse läbi esimesel eluaastal. Kui protseduur oli edukas, on pärast 30 aastat kannatanud inimeste ellujäämisvõimalused vähemalt 90 protsenti. Ligikaudu kolmveerand opereeritud beebidest saavad ikkagi neljakümneaastaseks. See tähendab aga ka seda, et veerandil Falloti tetraloogiaga opereeritutest polnud edasist ellujäämisvõimalust.

Kuna Falloti tetraloogia moodustab umbes kümme protsenti kõigist kaasasündinud südamedefektidest, on täna edukalt kasutatavaid kirurgilisi protseduure aja jooksul täpsustatud. See on oluliselt parandanud pikema ellujäämise võimalusi. Isegi siis on haigus nii keeruline, et osa haigestunud lastest ei suuda operatsiooni üle elada.

Kui täiskasvanuid opereeritakse Fallot'i tetraloogiaga, on operatsioonijärgne suremus kõrgem. Prognoos sõltub vereringest kopsudes. Mõnel juhul on vajalik kaks kirurgilist sekkumist. Operatsioonijärgse komplikatsioonina võib armkoe moodustumine südame piirkonnas põhjustada südame rütmihäireid isegi aastate pärast. Elukestev meditsiiniline jälgimine on hädavajalik neile, kes on kannatanud Fallotia tetraloogia all.

ärahoidmine

Kuna Falloti tetraloogia põhjus pole suuresti teada ja põhineb tõenäoliselt geneetilisel defektil, saab ennetavaid meetmeid võtta ainult piiratud määral. Rasedad naised saavad üldiste uuringute käigus ära kasutada nn geneetilist nõustamist. Samuti on olemas nn sünnieelne diagnoos, milles muu hulgas südame defekti saab tuvastada ultraheli abil.

Kui peres on Fallot'i tetraloogiad, peaksid rasedad naised valima sünnituskliiniku, kus on lastele kardioloogiaosakond. Praegu on käimas nn emade hüperoksügeniseerimise uuring, mille käigus uuritakse, kas suunatud hapnikuravi võib vältida Fallot'i tetraloogiat raseduse ajal.

Järelhooldus

Fallot'i tetraloogia korral pole enamikul juhtudest patsiendil erilisi jälgimisvõimalusi. Haigestunud patsiendid sõltuvad peamiselt südame defekti ravist, et vältida edasisi tüsistusi ja enneaegset surma. Enesetervendamine ei saa toimuda, kuigi varajane diagnoosimine koos varase raviga võib edasisele kulgemisele positiivset mõju avaldada.

Falloti tetraloogiat ravitakse tavaliselt kirurgilise protseduuriga. Tavaliselt kulgeb see tüsistusteta ja viib sümptomite olulise paranemiseni. Pärast protseduuri peaks asjaomane inimene puhkama ja keha eest hoolitsema.

Seejuures tuleks vältida pingutavaid, stressirohkeid või sportlikke tegevusi, et mitte koormata asjatult südant ja vereringet. Lisaks on arsti regulaarsed kontrollid ja uuringud südame jälgimiseks kasulikud ka pärast edukat operatsiooni.

Täiendavad järelhoolduse võimalused asjaomasel isikul puuduvad ja Fallot'i tetraloogia korral pole need tavaliselt vajalikud. Üldiselt mõjutab tervislik eluviis koos tervisliku toitumisega positiivselt ka selle haiguse kulgu. Pärast edukat operatsiooni saab keha taas stressida nagu tavaliselt.

Saate seda ise teha

Eneseabivõimalused on Falloti tetraloogias väga piiratud. Kirurgiline sekkumine on parim ravivõimalus, seetõttu tuleb järgida arsti juhiseid. Füüsiliste kaebuste leevendamiseks tuleks vältida ka ületarbimist ja üldist stressi tuleks hoida madalal.

Niipea kui tekivad südameprobleemid või tõuseb vererõhk, hoidke rahulikult ja tehke paus. Kaal peaks olema vastavalt KMI juhistele normi piires ja rasvumist tuleks vältida. Tervislik toitumine ja regulaarne treenimine stabiliseerivad immuunsussüsteemi ja aitavad luua kaitsevõimet. Põhimõtteliselt on oluline hoiduda igasugustest kulutustest.

Vaimseks leevendamiseks on abiks lõõgastusprotseduurid. Need tugevdavad psüühikat ja vähendavad stressi. Jooga, meditatsioonide või muude lõõgastusharjutuste abil on võimalik saavutada sisemine tasakaal ja koguda uut vaimset jõudu. Optimistliku põhisuhtumisega paraneb ka heaolu ja suurenevad taastumisvõimalused.

Kui täheldatakse verevoolu häireid, tuleb viivitamatult tegutseda. Käte, sõrmede, jalgade või varvaste sihipärased liigutused takistavad ebapiisava vereringe tõttu külma käes viibimist. Kui süda hakkab võistlema, tuleks kehalist aktiivsust minimeerida. Piisav uni ja regulaarsed katkestused igapäevastes toimingutes parandavad olemasolevat tervislikku seisundit.