Lichen sclerosus

Lichen sclerosus on haruldane nahahaigus koos põletikuliste muutustega sidekoes, mille põhjuseks arvatakse olevat immuunsüsteemi düsregulatsioon. Naised põevad samblikukleroosi tavaliselt 5–10 korda sagedamini kui mehed.

Mis on samblik sklerosus?

Nagu Lichen sclerosus on haruldane krooniline põletikuline sidekoehaigus, mis on tõenäoliselt tingitud immuunsussüsteemi düsregulatsioonist (autoimmuunhaigus).

Samblik skleroos avaldub tavaliselt suguelundite piirkonnas, harvemini sellistesse ekstragenitaalsetesse piirkondadesse nagu käed, käsivarred või seljaosa (umbes 10–15%). Kui naistel on kahjustatud peamiselt labia (labia), kliitorit, kliitorit ja päraku piirkonda (anus ümbritsev piirkond), siis samblik sklerosus avaldub meestel eesnahal (preputium), näärmetel (peenis peenisel) ja ainult aeg-ajalt perianaalses piirkonnas .

Samblikukleroosile on iseloomulik portselanilaadne valge naha värvimuutus koos epidermise reaktiivse paksenemisega (maisestumine), mis on põhjustatud allpool asuva sidekoe skleroteraapiast (põletikuga seotud suurenemine).

Mõjutatud nahapiirkondade sklerootilise atroofia (kudede hõrenemise) tagajärjel võib meestel areneda fimoos (eesnaha ahenemine) ja naistel labia või kliitori kokkutõmbumine, mis põhjustab valu seksuaalvahekorra ajal. Samblikukleroosi muud võimalikud sümptomid on sügelus (sügelus), kusejuhade valulik urineerimine ja tupestenoos.

põhjused

Etioloogia Lichen sclerosus on seni suuresti ebaselge. Haiguse geneetilise eelsoodumuse olemasolul eeldatakse haiguse mitmefaktorilist geneesi, ehkki perekondlikke klastrite esinemist ei saa täheldada.

Samblikukleroos võib tõenäoliselt olla tingitud immuunsussüsteemi düsregulatsioonist (autoimmuunhaigus). Mitmete uuringute käigus suudeti enamikul mõjutatud isikutest näidata reaktsioonivõimet rakuvälise maatriksi valgu ECM1 suhtes. Veel pole teada, millised tegurid neid düsreguleeritud protsesse käivitavad. Traumasid (sealhulgas seksuaalset väärkohtlemist, kriimustamist) peetakse võimalikuks käivitavaks teguriks.

Lisaks on peaaegu 30 protsendil juhtudest sambliku sklerosus seotud teiste autoimmuunhaigustega, näiteks Hashimoto türeoidiidiga, 1. tüüpi suhkurtõve, astma, erütematoosluupuse, autoimmuunse gastriidiga, ümmarguse juuste väljalangemisega (alopeetsia areata) ja vitiligoga (valgete laikudega haigus). Borrelia (bakterid, mis põhjustavad borrelioosi) käsitletakse ka samblike sklerosuse haiguse põhjustajana.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Lichen sclerosus avaldub haigestunud noorukitel ja täiskasvanutel tavaliselt vahelduva sügeluse või põletuse ja nõgesena suguelundite piirkonnas. Lisaks võivad nahas tekkida muutused, mis algselt meenutavad seeninfektsiooni. Iseloomulikud on ka probleemid seksuaalvahekorraga, eriti tungimisega.

Mõnedel naistel tekivad pärast seksuaalvahekorda suguelundite piirkonnas tugevad haavandid. See võib kesta paar päeva ja olla seotud põieprobleemide, valu ja põletikuga. Meestel moodustuvad peenise piirkonnas valged limased katted, millel on ebameeldiv lõhn.

Tekkida võivad valulikud nahamuutused, mis esmalt ilmuvad eesnahale ja levivad seejärel näärmetele ja kogu peenisele. Lastel avaldub samblik sklerosus suguelundite sümmeetrilise punetusena. Haiguse sümptomid ilmnevad tavaliselt väga järsku ja haiguse progresseerumisel intensiivsus suureneb.

Lõpuks ilmnevad tugev valu ja naha märgatavad muutused. Kui samblikukleroosi ravitakse varakult, taanduvad sümptomid tavaliselt mõne päeva või nädala pärast. Ebapiisava ravi korral võivad kahjustatud piirkonnas tekkida haavandid ja armid.

Diagnoos ja kursus

Esialgne kahtlus Lichen sclerosus Tavaliselt tulenevad iseloomulikud sümptomid (eriti portselanilaadne, valge naha armistumine) ja günekoloogiline läbivaatus koos kolposkoobiga (tupe ja emakakaela kontrollimiseks mõeldud mikroskoop).

Diagnoosi kinnitatakse biopsiaga (proovivõtmine kahjustatud nahapiirkonnast augustaja silindriga), millele järgneb histoloogiline (koe) analüüs. Histoloogilise leiu eesmärk on ka pahaloomulise degeneratsiooni välistamine ja samblikeskleroosi eristamine osaliselt võrreldavatest haigustest, nagu suguelundite mükoos või piiritletud sklerodermia (ka morphea).

Kroonilise haigusena klassifitseeritakse samblikuklerosus ravimatuks ja see toimub etappidena, sümptomitevabade intervallidega rünnakute vahel. Ravimata jätmise korral viib samblikukleos atroofia, kroonilise sügeluse ja sünehiate (koekihtide adhesioon) kahjustatud nahapiirkondade degeneratsioonini.

Tüsistused

Selle haiguse tagajärjel kannatavad patsiendid mitmesuguste vaevuste all, mis kõik on väga ebameeldivad ja võivad põhjustada elukvaliteedi langust. Neil kannatanutel on sügelus ja sügelevad haavad. Haavade paranemist lükkab ka see haigus edasi, nii et infektsioonid või põletikud võivad esineda sagedamini.

Samuti pole haruldane, kui urineerimisel ilmneb valu. Need põlevad ja põhjustavad sageli psühholoogilisi probleeme või depressiooni. Samuti pole harvad juhud, kui nahal tekivad veritsused. Meestel võib haigus põhjustada probleeme ka suguelunditel ja eriti eesnahal. See võib põhjustada ka seksuaalvahekorra piiranguid.

Selle haiguse ravi viiakse tavaliselt läbi ravimite abiga. Tüsistusi tavaliselt ei esine ja haigus progresseerub positiivselt. Ravi ei vähenda haiguse uue puhangu riski. Haigestunud inimese eluiga ei lühene. Haigestunud inimene peab ka loobuma mitmesugustest hooldustoodetest, et kahjustatud piirkondade nahka stabiliseerida.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Enamikul juhtudel on suguelundite piirkonnas esinevad kõrvalekalded viited olemasolevale haigusele. Kui sümptomid püsivad mitu päeva või nädalat, on soovitatav külastada arsti. Kui sümptomid intensiivistuvad või levivad veelgi, peate viivitamatult arsti poole pöörduma. Arst on vajalik, kui nahal on valu või põletustunne. Sügeluse või lahtiste haavade tekkimisel pöörduge arsti poole. Patogeenid ja mikroobe võivad organismi siseneda avatud haavade kaudu ja kutsuda esile edasised haigused.

Rasketel juhtudel on veremürgituse oht ja seega eluohtlik seisund. Seetõttu on mäda, palaviku või üldise halb enesetunne soovitatav külastada arsti. Kui pärast vahekorda tekib valulikkus, tuleb seda järgida. Limaste katete või suguelundite piirkonnas ebameeldiva kehalõhna korral on vajalik arsti visiit. Naha punetust, turset või veritsust tuleb uurida ja ravida. Kui naistel ilmnevad ebaregulaarsed menstruaaltsüklid, peaksid nad pöörduma arsti poole. Kui meestel või naistel tekivad seksuaalfunktsiooni häired, tuleb pöörduda arsti poole. Samuti siis, kui mees tajub muutusi eesnahas. Kui tekivad haavandid või armid, tuleb vaatlusi arstiga arutada.

Ravi ja teraapia

Terapeutilised meetmed on suunatud ühele Lichen sclerosus eriti sümptomite leevendamiseks. Reeglina kasutatakse kõrgete algannustega šokiravi osana väga tugevalt paikselt manustatavaid kortikosteroide (sealhulgas klobetasoolpropionaati).

Teine terapeutiline võimalus on immunosupressiooni korral ravi kaltsineuriini antagonistidega nagu pimekroliimus või takroliimus.Ehkki mainitud ravimid ei suuda kaugelearenenud atroofiat tagasi pöörata, aeglustub haiguse progresseerumine ja paremal juhul peatub. Kuigi testosterooni eeldatavat efektiivsust ei ole tõestatud, katsetatakse samblike sklerosuse paikselt manustatavaid progesterooniravi kliinilistes uuringutes.

Lisaks soovitatakse kahjustatud nahapiirkondade täiendavaks hooldamiseks ja nahabarjääri stabiliseerimiseks rasvaseid kreeme (vesi-õlis kreeme), salve või õlisid, vältides samal ajal ärritavaid dušši, seepe või parfüüme. Kui on ka nakkushaigusi, tuleb neid vastavalt ravida infektsioonivastaste ravimitega (nt antimükootikumide või antibiootikumidega).

Kui naistel saab põletikulisi protsesse ainult kontrolli all hoida ja piirata ning tänapäeval loobutakse kõrge kordumise määra tõttu sellistest kirurgilistest meetmetest nagu vulvektoomia või nahapookimised, kasutatakse samblike sklerosusega ja fimoosi olemasolu korral enamikul juhtudel ümberlõikamist (ümberlõikamist). mille kaudu saab haiguse sageli peatada.

Outlook ja prognoos

Lichen sclerosus on krooniline haigus - eriti tüdrukute ja naiste puhul -, mida enamikul juhtudel pole võimalik ravida. Selle tulemusel kestab see kogu elu ja hästi kohandatud raviga saab leevendada ainult haiguse tüüpilisi sümptomeid. Mida varem ravi alustatakse, seda lihtsam on haigust kontrolli all hoida. Kui samblikukleroos diagnoositakse hilja, osutub ravi raskemaks, kuna enamikul juhtudel on juba tekkinud komplikatsioone, näiteks sisemine adhesioon. Siiani pole ravimine võimalik, eriti täiskasvanud naistel. Ümberlõikamisega saab ravida nii poisse kui ka mehi.

Põhimõtteliselt on samblik sklerosus healoomuline haigus. Sellest hoolimata on nahavähi tekke oht suurenenud. Ainuüksi sel põhjusel peaksid kannatanud inimesed regulaarselt dermatoloogi külastama, et varakult tuvastada ja ravida naha pahaloomulisi muutusi.

Praegused ravivõimalused ei avalda kõigile patsientidele ühesugust mõju, mistõttu kannatuste üldine tase on patsiendil väga individuaalne. Soodsa prognoosi jaoks on väga oluline kahjustatud nahapiirkondade hoolikas kordumine ägenemiste ajal ja väljaspool.

ärahoidmine

Kuna põhjused ja käivitavad tegurid Lichen sclerosus pole veel selgitatud, ei saa haigust ennetada. Kuid teatavad samblike skleroosivormid (sealhulgas hüperplastiline variant) ei ole nakkusega seotud pahaloomulise degeneratsiooni (lamerakk-kartsinoom) riskifaktorid, mistõttu peaksid haiged, eriti naised, regulaarselt arstlikku läbivaatust tegema.

Järelhooldus

Nahahaiguste järelmeetmed sõltuvad tavaliselt väga täpselt täpsest haigusest, nii et üldiselt ei saa üldist ennustust anda. Sama kehtib ka haiguse samblikukleroosi kohta: mida varem arst seda haigust ära tunneb ja ravib, seda parem on edasine käik, mistõttu peaks haigestunud inimene esimeste sümptomite ja tunnuste ilmnemisel arstiga nõu pidama.

Järelhooldus keskendub nõrgenenud immuunsussüsteemi tugevdamisele ja seeläbi taastumisprotsessi edendamisele. Abiks võivad olla lõõgastusharjutused, nagu ka stressi vältimine. Kõrgetasemeline hügieen võib mõjutada selliste haiguste kulgu positiivselt. Enamikul juhtudel toimub ravi kreemide või salvide kasutamise ja ravimite võtmise kaudu.

Haigestunud isik peaks tagama regulaarse kasutamise ja õige annuse, et sümptomeid püsivalt leevendada. Arsti regulaarsed kontrollid on väga olulised.

Saate seda ise teha

Samblikukleroosi ravis keskendutakse sümptomite leevendamisele. Lisaks mitmesugustele ravimitele kasutatakse konservatiivseid ressursse leibkonnast ja loodusest, aga ka mõnda eneseabivahendit.

Kõige olulisem meede on krampide vältimine. See saavutatakse võimalike põhjuste ja käivitajate tuvastamise ning nende vältimise kaudu. Dieedi muutmine on eriti oluline. Patsiendid peaksid sellest rääkima spetsialistiga ja küsima nõu ka teistelt mõjutatud isikutelt. See võimaldab teil kiiresti kindlaks teha, millised üksikud päästikud on olemas. Üldiselt peaksid samblike skleroosiga inimesed tervislikku eluviisi järgima. Regulaarne treenimine, piisav uni, stressi vältimine ja muud immuunsussüsteemi tugevdavad abinõud võivad selle haruldase nahahaiguse sümptomeid märkimisväärselt vähendada.

Kuna teatavate samblike skleroosivormide korral on suurenenud vähirisk, peaks haigestunuid regulaarselt kontrollima. Soovitav on varases staadiumis konsulteerida spetsialistiga ja koos temaga välja töötada sobiv teraapia. Lisaks tuleb rünnaku ja sellega kaasnevate sümptomite vältimiseks regulaarselt läbi viia nimetatud meetmeid.