Kopsu hüpoplaasia

A Kopsu hüpoplaasia on ühe või mõlema tiiva alaareng embrüonaalse arengu ajal, mis võib olla tingitud amnionivedeliku puudumisest või diafragma songast. Mõjutatud vastsündinutel on õhupuudus ja nad vajavad sageli kunstlikku ventilatsiooni. Hernias saab parandada prenataalselt.

Mis on kopsu hüpoplaasia?

Kudede või nende tervete osade ja elundite geneetiliselt määratud alaarengut nimetatakse hüpoplaasiaks. Sõltuvalt ulatusest võib vähearenenud areng põhjustada funktsionaalset tõrget või vähemalt funktsionaalset häiret. Kopsu hüpoplaasia on kopsude kaasasündinud alaareng. Loote kopsud ei hüpoplaasia taustal piisavalt küpsed.

Üks või mõlemad kopsud on vähendatud. Hüpoplastiliste kopsude kõige tavalisem sümptom on õhupuudus vastsündinul. Nähtuse põhjustajaks võib pidada mitmesuguseid suhteid, mis põhjustavad lootefaasis häireid. Kopsu hüpoplaasia raskusaste võib olenevalt põhjusest olla väga erinev.

Peaaegu sümptomiteta kerged vormid on täpselt mõeldavad kui rasked või isegi surmavad vormid. Kopsu hüpoplaasia on kopsude eristamata jätmine, mis ei ühildu kunagi eluga ja mille tulemuseks on alati surmav kulg.

põhjused

Kopsu hüpoplaasia etioloogia on eriti hästi uuritud. Kopsude vähese arenguga seotud põhjustel võivad olla mitmed erinevad tegurid, näiteks kaasasündinud diafragmaalsed herniad. Need diafragmaatilised herniad on diafragma väärarengud, mis ei võimalda rindkere ruumi täielikult eraldada kõhupiirkonnast.

Song võib loote kopse kokku suruda. Selle kokkusurumise tagajärjel on kopsud kasvu aeglustunud. Lisaks diafragma hernias võivad kahepoolsed neerude agnesiad käivitada ka kopsude hüpoplaasia. See nähtus esineb peamiselt Potteri sündroomi taustal ja on eluga kokkusobimatu.

Kuna loode joob amnionivedelikku, kuid kuna neerud ei suuda seda ümbertöötlemiseks amnionikotti eraldada, iseloomustab seda nähtust amnionivedeliku puudus, mis soosib kopsude hüpoplaasiat. Kopsu hüpoplaasia võib olla põhjustatud ka erineva päritoluga amnionivedeliku puudusest. Kui nähtus põhineb Potteri sündroomil, on see saatuslik.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Kopsu hüpoplaasia avaldub kohe pärast sündi. Patsientidel on tugev hingeldus, mis võib olla seotud tsüanoosiga. Nahk muutub selle sümptomi osana sinakaks, kuna hüpoplaasia tõttu on kopsufunktsiooni halvenemise tõttu hapnikuvarud ebapiisavad.

Kude tõmmatakse hingamise ajal ribide vahelistesse rindade või rindkere kohal olevatesse ruumidesse. Lisaks urisevad patsiendid väljahingamisel. Sisse hingates liiguvad teie ninasõõrmed palju. Lisaks sellele kannatavad nad tahhüpnoe mõttes patoloogiliselt kiirenenud hingamisega, millega nende organism üritab kompenseerida kopsude ebapiisavat suurust.

Kopsu hüpoplaasia kõige levinumad komplikatsioonid ja sellest tulenev õhupuudus hõlmavad emfüseemi ja muude õhu kogunemisi koes, pneumotooraks, pneumomediastinumis või pneumoperitoneumis. Kopsuemfüseem halvendab aja jooksul isegi õhupuudust. Rindkere ümbermõõt kasvab ja südame koormus võib soodustada pisara südame moodustumist.

Diagnoos ja haiguse kulg

Kopsu hüpoplaasia usaldusväärset diagnoosi ei saa sünnieelselt teha ja see tehakse radiograafiliselt pärast sündi. Sellegipoolest saab sünnieelset väärarengut näidata ultraheli abil. Näiteks võivad diafragmaatilised herniad oligohüdramnionide esinemise korral muuta kopsu hüpoplaasia enne sündi kontrollitavaks.

Pärast sündi, eriti õhupuudust vastsündinutel, tellib arst röntgenpildi, mille abil on hüpoplaasia selgelt nähtav. Prognoos sõltub hüpoplaasia põhjusest ja ulatusest.

Tüsistused

Kopsu hüpoplaasia tõttu kannatavad kõige sagedamini suhteliselt rasked hingamisraskused. Enamikul juhtudel piiravad need kaebused tõsiselt inimese igapäevaelu ja halvendavad ka patsiendi elukvaliteeti. Nahk ei ole harva siniseks värvitud ning kannatajad kannatavad väsimuse ja väsimuse käes.

Samuti väheneb märkimisväärselt vastupidavus, mis võib põhjustada ka lapse arengu hilinemist. Kopsu hüpoplaasia võib põhjustada ka õhupuudust. Kopsu hüpoplaasia paneb südamele sama palju stressi, mis võib põhjustada südame äkksurma. Pole harvad juhud, kui kannatanud kaotavad teadvuse ja võivad kukkudes end vigastada. Ilma ravita saab patsiendi eluiga märkimisväärselt lühendada.

Reeglina ei saa kopsu hüpoplaasiat põhjuslikult ravida. Seetõttu on ravi ainult sümptomaatiline ja selle eesmärk on sümptomeid piirata. Erilisi tüsistusi pole. Kuid haigestunud inimene sõltub kirurgilistest sekkumistest. See hoiab ära ka edasiste defektide ja sellest tuleneva kopsukahjustuse.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kui vastsündinul ilmnevad hingamise ebakorrapärasused, peab arstiabi toimuma nii kiiresti kui võimalik. Ilma meditsiinilise ravita on lapse enneaegse surma oht. Statsionaarse sünnituse korral on tulevane ema pidevalt arstiabis. Lastearstid või õed määravad rutiinsetel uuringutel kindlaks lapse hingamise probleemid ja häired. Vastsündinu vanemad ei pea neil juhtudel midagi ette võtma.

Automaatselt võetakse meetmed tagamaks, et lapse organism varustatakse piisava hulga hapnikuga. Kodusünnituse puhul võtab ämmaemand endale ülesanded, mis tekivad. Kui esineb kõrvalekaldeid või tüsistusi, alustab ta kõiki vajalikke samme, et tagada vastsündinu piisav hooldus. Ämmaemand loob kontakti arsti ja kiirabiga automaatselt, nii et vanemad ei pea selle sünnitusviisi jaoks lisameetmeid võtma.

Planeerimata ja spontaanse sünnituse korral ilma õenduspersonali juuresolekuta tuleb üle võtta esmaabimeetmed. Kiirabi tuleb viivitamatult teavitada. Hädaabikeskuse juhiseid tuleb järgida, et surmaga lõppenud tagajärgi ei oleks. Lapse hingamine tuleb asendada kunstliku hingamisega. Lisaks peab vastsündinu saama kohe intensiivse arstiabi.

Teraapia ja ravi

Paljudel juhtudel ei saa kopsu hüpoplaasiat põhjuslikult ravida ja seetõttu ravitakse seda peamiselt sümptomaatiliselt. Selle ravi kõige olulisem samm on hingamisteede kindlustamine. Diafragma songa korral kasutatakse endotrahheaalset intubatsiooni. Patsient on algselt kunstlikult ventileeritud. Hingamishäirete sündroom võib üksikjuhtudel vajada pikaajalist ventilatsiooni kõrge hapniku osalise rõhuga ja sel juhul hõlmab see väärtuste pidevat jälgimist.

Õhu pumbatakse sageli maostoru kaudu samal ajal maost ja sooltest, nii et kopsud on vähem kokku surutud. Herniate lõplik ravi on kirurgiline ja vastab elundite ümberpaigutamisele ning sellele järgnevale diafragma lünga sulgemisele. Kui diafragmaatilisi defekte diagnoositakse enne sündi, on looteoperatsioon ja seega defektide sünnieelne parandamine kõige paljulubavam ravimeede, kuna kopsude hüpoplaasiat saab sel viisil vähendada.

Diafragmaalsetele defektidele järgneva hüpoplaasia ravivõimalused on vaid mõned, seega tuleks kõik võimalikud ravivõimalused enne sünnitust ära kasutada. Võimaluste hulka kuulub näiteks defektide avatud emakasisene parandamine. Võimalik on ka minimaalselt invasiivne hingetoru oklusioon titaanklambri abil. Kui kasutatakse titaanklamber, tuleb see klambrite tekkimise ajal tüsistuste vältimiseks eemaldada.

Praegune meditsiini uurimisteema on isemoodi lagunevate biomaterjalide kasutamine loote herniate sünnieelseks parandamiseks. Kuid see terapeutiline etapp ei ole veel kliinilises faasis.

Outlook ja prognoos

Kopsu hüpoplaasiat pole võimalik ravida. Prognoos on ebasoodne, kuna haiguse põhjus on geneetiline ja kopsud pole varases arengujärgus täielikult välja kujunenud. Inimese geneetikat ei tohi seaduslike nõuete tõttu muuta. Sel põhjusel ei keskendu meditsiiniline ravi olemasolevate sümptomite leevendamisele.

Ravimata jätmise korral on enneaegse surma oht. Hingamistegevus on tugevalt piiratud ja eriti rasketel juhtudel võib see põhjustada surma. Kuna kopsu hüpoplaasia korral on patsiendi elukvaliteet märkimisväärselt langenud, suurenevad sekundaarsete häirete tekke riskid. Prognoos paraneb, kui patsient rakendab oma elu jooksul aktiivselt eneseabimeetmeid. Nikotiinist või gaasidest kahjulike ainete imendumist tuleb täielikult vältida. Keskkonnamõjusid tuleb optimeerida hingamise toetamiseks.

Mõnel patsiendil on vajalik pikaajaline ventilatsioon. Lisaks võib esineda kirurgilisi sekkumisi, mis peaksid parandama hingamistegevust. Iga protseduur on seotud riskide ja kõrvaltoimetega. Kui ravi kulgeb ilma täiendavate komplikatsioonideta, paraneb edasine areng. Sellegipoolest on elukestvaid piiranguid, mida tuleb igapäevaelus toime tulemisel arvestada.

ärahoidmine

Herniate põhjustatud kopsu hüpoplaasiat saab vältida, tehes defekti sünnieelset korrigeerimist loote operatsiooni osana. Ebapiisava amnionivedeliku tõttu tekkiva hüpoplaasia korral on seni rakendatud märkimisväärselt vähem tõhusaid ennetusmeetmeid.

Saate seda ise teha

Kopsu hüpoplaasia põhjustab paljudel patsientidel õhupuudust. Halvimal juhul võib see põhjustada ärevushäire või paanika tekkimist. Seetõttu peaks asjaomane isik arendama varakult tervislikku lähenemist muredele ja hirmudele, et hirm ei areneks. Esimeste märkide korral on kasulik tugevatele muredele solvavalt vastu astuda ja nendega toime tulla. Abiks on positiivsed mõtted ja optimistlik suhtumine. Võib kasutada ka lõõgastusvõtteid. Niipea, kui hirmud süvenevad või tekivad uued, tuleks otsida terapeutilist abi.

Keskkonda tuleb alati rikastada piisava hulga hapnikuga ja patsienti tuleb varustada värske õhuga. Jalutuskäigud ja ruumide regulaarne ventilatsioon parandavad üldist heaolu. Need aitavad hingamisel ja võivad olemasolevaid muresid vähendada. Suitsetamine on rangelt keelatud, et mitte tekitada täiendavat stressi. Samuti tuleks vältida suitsetamisruumides või kitsastes ruumides viibimist.

Kopsu hüpoplaasiaga patsientidel on võimalus mõtteid vahetada teiste haigestunud inimestega eneseabigruppides või erinevatel Interneti-foorumitel. Ühiskondlikust vahetusest võib igapäevaelus abi olla. Igapäevaste küsimuste või väljakutsete osas antakse vastastikust tuge.