Ménétrieri sündroom

Ménétrieri sündroom iseloomustab limaskesta hüperplastilised voldid mao piirkonnas ning seda iseloomustavad valgukaod ja ülakõhuvalu. Limaskesta voldide degeneratsiooni oht on kümme protsenti, nii et patsiendid peavad osalema tihedas kontrollimises. Ravi on sümptomaatiline.

Mis on Ménétrieri sündroom?

Magu muutub patoloogiliselt Ménétrieri sündroomi taustal. Makroskoopiliselt näib mao limaskest paksenenud ja sellel on selgelt jämedamad voldid, mis on eriti nähtavad mao suure kumeruse korral.
© vecton - stock.adobe.com

Juures Ménétrieri sündroom Kui mao limaskestal on märgatavalt suured hüperplaasiad, mis annavad maole jämedalt kortsus välimuse. Sündroom ka Ménétrieri tõbi või hüpertroofiline gastropaatia ja on üsna haruldane haigus, mille levimus pole täpselt teada. Haigus arvatakse eksudatiivsete gastroenteropaatiate hulka, mida iseloomustab valgu kadu seedetraktis.

Sündroom mõjutab peamiselt keskealisi mehi ja võlgneb oma nime Pierre E. Ménétrier'le, kes seda esimest korda kirjeldas. Madala levimuse tõttu pole seda haigust veel lõplikult uuritud. Siiani võib näiteks vaid põhjuste üle spekuleerida. Haigus võib olla erineva raskusastmega ja seetõttu ei pea see alati olema sümptomaatiline, vaid võib ka suures osas vaikida.

põhjused

Ménétrieri sündroomi põhjused on seni olnud üsna spekulatiivsed. Näiteks on seos Helicobacter pylori nakkusega, mis on sageli haiguse sümptomaatiline. Haigestunud inimesed teatavad sageli ka tsütomegaloviiruse nakkusest, mille nad kannatasid lapsepõlves.

Nii kaasnevad Helicobakter pylori leiud kui ka tsütomegaloviirusnakkus ei pea tingimata olema põhjuslikus seoses Ménétrieri sündroomiga. Sellise seose loomiseks puuduvad praegu kontrollitud uuringud ja juhtumite aruanded. Geneetiline dispositsioon ei näi olevat vähemalt selle haigusega seotud. Näiteks perekonna klastrid jäid tähelepanuta. Võib eeldada juhuslikku esinemist. See tähendab, et päriliku alusega geneetiline põhjus on suuresti välistatud.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Magu muutub patoloogiliselt Ménétrieri sündroomi taustal. Makroskoopiliselt näib mao limaskest paksenenud ja sellel on selgelt jämedamad voldid, mis on eriti nähtavad mao suure kumeruse korral. Foveolaedel ilmnevad tsüstilised laienemised ja pikenemine. Tsüstid on sageli limaskestad. Mao näärmeid mõjutab degeneratsioon ja nad kaotavad happeid tootvad parietaalrakud. Mao limaskest paisub tursete tõttu ja seda asustavad põletikulised rakud. Sageli on seal eosinofiilia.

Üksikud lihasraku baarid ulatuvad mao limaskesta. Aklohüdria võib olla ka sümptomaatiline. Mao limaskesta põletikulised reaktsioonid on seotud plasmavalgu kaotusega ja põhjustavad sageli hüpoproteineemiat. Aneemia on eriti levinud parietaalrakkude hävitamise korral. Kõhulahtisus on üks levinumaid sümptomeid. Sõltuvalt raskusastmest võivad üksikud sümptomid puududa.

Diagnoos ja haiguse kulg

Ménétrieri tõve diagnoosimiseks viib arst läbi gastroskoopia. Ta võtab biopsiad kõige silmatorkavamatest piirkondadest. Biopsiate histoloogilise uurimisega peaks kaasnema Helicobakter pylori uurimine. Üksikjuhtudel võib diagnoosimise kahtluse teha mao ultraheliuuringu abil. Sellele võib järgneda gastroskoopia kahtlase diagnoosi kinnitamiseks.

Haiguse käik sõltub raskusastmest. Ménétrieri sündroomi kõige tõsisem komplikatsioon on hüperplaasia pahaloomuline degeneratsioon. Maovähki haigestumise risk on umbes kümme protsenti. Selliseid tõsiseid tüsistusi saab suuresti siiski vältida regulaarsete kontrollide abil. Sel põhjusel on surmavad tagajärjed ebatõenäolised.

Tüsistused

Kõigepealt kannatavad Ménétrieri sündroomi all kannatavad ülakõhu suhteliselt tugevad valud. See võib põhjustada ka isutus ja lisaks alakaalulisust või puudulikkuse sümptomeid. Paljudel juhtudel avaldavad need valud asjaomase inimese psüühikale väga negatiivset mõju, nii et patsiendid kannatavad depressiooni või muude psüühikahäirete all.

Vähirisk on ka Ménétrieri sündroomi tõttu märkimisväärselt suurenenud, nii et haigestunud patsiendid sõltuvad tüsistuste vältimiseks tavaliselt mitmesugustest regulaarsetest uuringutest. Lisaks tekivad tsüstid või põletikud. Enamasti on need seotud kõhuvaluga.

Kõhulahtisust võib seostada ka Ménétrieri sündroomiga ja sellel on väga negatiivne mõju haigete elukvaliteedile. Mõnikord põhjustab see püsivat dehüdratsiooni. Ménétrieri sündroomi ravi on enamikul juhtudel sümptomaatiline ja seda ei seostata tüsistustega.

Haigestunud saavad nakkustega võidelda antibiootikumide abil. Kuid kasvaja korral tuleb see eemaldada kirurgilise protseduuri abil. Samuti võib lühendada patsiendi eeldatavat eluiga.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Ménétrieri sündroomil pole alati märgatavaid sümptomeid. Mõnel juhul on dokumenteeritud pikem sümptomivaba aeg, mis teeb diagnoosi keerulisemaks. Seedetrakti häireid, kõhulahtisust või üldist haigustunnet tuleb uurida ja ravida. Sageli on valu püsiv, kuni asjaomane inimene seda märkab. Niipea kui ilmnevad muutused või eiramine, tuleb pöörduda arsti poole. Valu, isukaotuse või kehakaalu languse korral vajab asjaomane inimene abi. Erinevate puudulikkussümptomite ilmnemisel, hajusate talitlushäirete, krambi või sisemise nõrkuse korral on soovitatav arsti visiit.

Kui füüsiliste kaebustega kaasnevad emotsionaalsed või psühholoogilised kõrvalekalded, kui ühiskondlikust elust loobutakse või kui kannatanud inimene kannatab meeleolumuutuste all, on vajalik arst. Käitumisprobleemide, suurenenud unevajaduse või kiirete väsimuste korral kergeid tegevusi tehes on soovitatav külastada arsti. Esineb eiramisi, mille põhjus tuleb välja selgitada.

Keha tursed, palpeeruvad tükid või kõvenemine tuleb alati esitada arstile. Kui nende suurus või sagedus suureneb, tuleb viivitamatult alustada arsti visiiti.

Ravi ja teraapia

Ménétrieri sündroomi põhjuslikku ravi ei ole veel olemas. Seetõttu ravitakse haigust sümptomaatiliselt. Ravimiteraapiat saab kasutada ülakõhuvalu vastu. Kui on tuvastatud Helicobacter pylori nakkus ja esineb krooniline B-tüüpi gastriit, on sümptomaatilise ravi keskmes infektsiooni ravi.

Teatud tingimustel võivad tulemused pärast Helicobacteri edukat ravi taanduda. Mõni nädal pärast ravi kontrollitakse patsiendi kõhu paranemist. Kui esialgsed leiud püsivad hoolimata nakkuse edukast ravist, osaleb patsient nüüdsest tiheda silmaga gastroskoopiatel, mille eesmärk on leide kontrollida. Kui need kontrollid näitavad muutusi, võetakse biopsiad.

Kui need biopsiad näitavad progresseeruvaid muutusi ja järk-järgult suurenevad düsplaasiad, tuleb ettevaatusabinõuna teha gastrektoomia. See mao resektsioon vastab kirurgilisele protseduurile, mille käigus eemaldatakse kõik muutunud piirkonnad. Seejärel saab kahjustatud vahekäike vajadusel rekonstrueerida. Resektsioon hoiab ära võimaliku degeneratsiooni.

Kui mao regulaarne kontroll ei näita enam muutusi ja haigus ei ole progresseeruv, vaid on jõudnud seiskumiseni, siis magu tavaliselt ei resekteerita. Sel juhul saab patsient sümptomaatilist ravi sõltuvalt tema sümptomitest, mis on peamiselt ette nähtud tema elukvaliteedi parandamiseks.

Outlook ja prognoos

Ménétrieri sündroomi ravitakse puhtalt sümptomaatiliselt. Patsient saab teraapiat toetada õrna eluviisi ja dieedi muutmisega. Seedetrakti raskete kaebuste tõttu soovitatakse soojenduspatju. Naturaalsed valuvaigistid pakuvad ka ägedat leevendust. Tüsistuste vältimiseks tuleks esmalt arstiga nõu pidada. Pärast operatsiooni näidatakse puhata ja puhata. Tüsistuste vältimiseks peavad patsiendid järgima arsti juhiseid. See hõlmab ka toitumise muutust.

Pärast gastrektoomiat tuleb kõigepealt vältida raskeid või eriti ärritavaid toite. Samuti tuleks vältida alkoholi, nikotiini ja kofeiini, et mitte ärritada seedetrakti. Dieedi muutmise üksikasjad tuleb läbi rääkida toitumisspetsialisti või vastutava spetsialistiga. Sporditegevust saab jätkata mõni päev pärast protseduuri. Ka siin on soovitatav kõigepealt pöörduda arsti poole, kuna kui organism on liiga kiiresti uuesti stressis, on oht tõsiste tüsistuste tekkeks. Kui hoolimata nendest meetmetest ilmnevad taas seedetrakti kaebused, ülakõhuvalu või muud tüüpilised sümptomid, tuleb sellest arsti teavitada.

ärahoidmine

Ménétrieri sündroom on varem tundmatu etioloogiaga. Sel põhjusel ei saa haigust edukalt ära hoida. Sündroomiga patsiendid saavad vähemalt vältida mao hüperplastiliste limaskestade pahaloomulist degeneratsiooni regulaarsete maokontrollide ja mao biopsiate abil ning vajadusel teha aegsasti mao resektsioon.

Järelhooldus

Enamikul juhtudest on Ménétrieri sündroomiga nakatunud isikul väga vähe järelmeetmete võimalusi või võimalusi. Kõigepealt on varane diagnoosimine vajalik sümptomite edasise süvenemise vältimiseks. Ménétrieri sündroom ei parane tavaliselt iseenesest, mistõttu peaks patsient ideaaljuhul esimeste sümptomite ilmnemisel nõu pidama arstiga.

Haigestunud inimesed sõltuvad mitmesuguste ravimite tarvitamisest. Alati tuleb jälgida regulaarset manustamist koos õige annusega. Kui miski on ebaselge või kui teil on küsimusi, tuleb alati pöörduda arsti poole. Lisaks sellele on selle haiguse korral kontroll ja arstlik regulaarne kontrollimine väga oluline edasise kahjustuse avastamiseks varases staadiumis.

Samuti tuleks kohandada mõjutatud inimeste toitumist, mille abil saab arst koostada ka toitumiskava. Kui Ménétrieri sündroomi tahetakse ravida operatsiooniga, on kannatanud isikutel soovitatav pärast operatsiooni puhata ja keha eest hoolitseda. Siin tuleks vältida pingutamist või füüsilist tegevust. Samuti tuleks tarbida ainult kerget toitu, mille abil organism suudab aja jooksul taas harjumuspärase toiduga kohaneda.

Saate seda ise teha

Neid patsiente jälgitakse tähelepanelikult, kuna nende haiguse taandareng on suur. Ka haiguse muid tüsistusi saab varajases staadiumis avastada ja ravida kontrolli kaudu, mistõttu tuleks neid kontrollimise kohtumisi rangelt järgida.

Fakt, et haigus on haruldane ja suures osas uurimata, võib mõjutatud inimesi vapustada. Uusimat teavet leiate haruldaste haiguste eneseabiportaalist (www.orpha-selbsthilfe.de). Seal saate ühendust võtta ka teiste mõjutatud inimestega, kelle kogemus võib olla abiks.

Sõltuvalt haiguse tõsidusest kannatavad haiged tugeva valu ja kõhulahtisuse käes. Võib-olla sellepärast võtavad nad normaalsest ühiskondlikust elust vähe osa. See võib patsienti kulutada ja põhjustada depressiooni või muid vaimuhaigusi. Seetõttu on siin tungivalt soovitatav psühholoogilise teraapia toetamine. Ménétrieri sündroomiga patsiendid peavad olema ettevaatlikud, et juua piisavalt vedelikke, eriti kui neil on kõhulahtisus. Vastasel juhul muutub teie keha dehüdreerituks, mis samal ajal nõrgendab seda.

Vaatamata võimalikule valule peaksid patsiendid sööma ka piisavalt toitu, et mitte esile kutsuda puudulikkuse sümptomeid. Dieet peaks koosnema tervislikest ja looduslikest toitudest, kuid olema ka kergesti seeditav. Kriisi ajal on soovitatav keedetud ja püreestatud toit. Vanad kodused retseptid, näiteks hapukapsas, võivad olla maitsvad, maitsvad, toitainerikkad ja hõlpsasti seeditavad.