Osteopoitsiloos

Nimetatud ka Osteopoicilia, Osteopaatia kondenseerub levib või Täpilised luud teatud Osteopoitsiloos on luu väärarengute vorm. Seda esineb äärmiselt harva ja see on healoomuline. Rahvusvaheline klassifikatsioon vastavalt RHK-10-le on Q78.8.

Mis on osteopoitsiloos?

Osteopoitsiloos iseloomustab tihenemine või kivistumine luukoes. Hamburgi kirurg ja radioloog Heinrich Albers-Schönberg kirjeldas osteopoitsiloosi esimest korda 1915. aastal. Kaks prantsuse autorit panid selle nime juba 1917. aastal.

Tihenemine toimub peamiselt vaagna luudes, torukujulistes luudes ning tarsaalses ja kätelises luudes. Neid leidub peamiselt veresoonte lähedal luude kasvutsoonides, metafüüsides. Siiski võivad mõjutada ka otsatükid, mida meditsiiniliselt nimetatakse epifüüsideks. Võib täheldada ovaalset, ümarat ja ka piklikku tihedust.

Paksus varieerub millimeetrist pisut üle kahe sentimeetri. Tihti on kompressioonid paigutatud piki sirget ahelat. Osteopoitsiloosi korral mõjutab etappidena peaaegu kogu luustik. Kõige tõenäolisemalt esinevad sõrme- ja karpaalluud. Vasika ja sääreluu paksenemine on haruldane. Peaaegu kunagi ei mõjuta selgroolülid, ribid ja kolju.

põhjused

Osteopoitsiloosi päritolu ja põhjus pole veel välja selgitatud. Algselt kahtlustati lamellluu inaktiveeritud ümberkujunemist katkestavaks luuks. Selle lõputöö kohta pole aga veel ühtegi tõendit esitatud. Vahepeal spekuleeritakse geneetilise defekti üle. Kuid ka selle kohta pole selgeid tõendeid. See teooria selgitaks aga mitme uuringu tulemusi.

Nad leidsid pereliikmete seas esinemissageduse, mis võib viidata autosoomsele domineerivale pärandile. Osteopoitsiloosi võimalikku juhuslikku esinemist ja selle tuvastamist loote luus võib siiski seletada ka geneetilise defektiga.

Seevastu mineraalainete metabolismi häired võiks põhjusena kahtlemata välistada. Sama kehtib luude võimaliku suurenenud ümberehituse kohta nendes piirkondades. Vastavaid näidustusi skeleti stsintigraafias ei leita.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Osteopoitsiloos kulgeb ilma sümptomite ilmnemiseta. Praeguseks kogu maailmas teadaolevalt umbes 400 juhtumit on juhuslikud leiud, samuti uuringute käigus saadud järeldused kannatanute pereliikmete kohta. Kuna luude kokkusurumisel pole märgatavaid märke, on haigusjuhtude täpne arv pimedas.

Vaadates läbi Viini õnnetushaiglast tuhandeid röntgenikiirteid, on teadlased juba proovinud kindlaks teha võimaliku sageduse. Keel on siiski vahemikus 0,1 juhtu miljoni inimese kohta kuni umbes kaksteist juhtumit 100 000 inimese kohta. Tuntud juhtumite ja uuringute põhjal on näha, et mehed on sagedamini mõjutatud kui naised. Kollete hulk luudes kõigub.

Kuid isegi hoolimata karja suurest tihedusest, nagu seda leidub tavaliselt vaagna luudes, pole osteopoikiloosi märke. Vastavaid laboratoorseid muutusi ei toimu, samal ajal ei esine ka kergeid ega raskeid luumurdusid. Samamoodi pole tihendamine muudest vahenditest põhjustatud luumurdude paranemisel tähtsust.

Diagnoos ja haiguse kulg

Osteopoikiloosi saab diagnoosida ainult radioloogiliste uuringute kaudu. Isegi luustiku stsintigraafia korral jäävad tihedused nähtamatuks. Tundub, et need ilmuvad lapsepõlves, arenevad välja suurenedes ja seejärel stagneeruvad. Harva on täheldatud, et tihedused lahustuvad uuesti või nende arv väheneb.

Tüsistused

Osteopoikiloosi tõttu kannatavad haiged mitmesuguste luu väärarengute all. Need väärarengud võivad märkimisväärselt piirata patsiendi igapäevaelu ja muuta selle ka raskemaks, nii et osteopoikiloosi seostatakse tavaliselt ka elukvaliteedi olulise langusega. Patsiendi luud on vähem tihedad ja võivad kergete koormuste või löökide korral kergesti puruneda.

Sel põhjusel vajavad osteopoikiloosiga patsiendid erikaitset õnnetuste ja ohtlike spordialade eest. Lisaks võib mõnel juhul esineda ka valu. Selle tagajärjel paranevad luumurrud osteopoitsiloosi tõttu vähem, mistõttu on tavaliselt vajalik pikk taastumisprotsess. Oodatavat eluiga ennast haiguse tõttu ei mõjuta ega muul viisil vähenda.

Lisaks on võimalik lapse arengut piirata, nii et kannatanud kannatavad mitmesuguste kaebuste all isegi täiskasvanueas. Kui osteopoitsüloosi eest vastutab kasvaja, saab selle tõenäoliselt eemaldada. Lisaks sellele kannatavad patsiendid sageli liigeseprobleemide all ja sõltuvad seetõttu mõnel juhul teiste inimeste abist igapäevaelus. Samuti võib tekkida psühholoogiline stress, millel on negatiivne mõju patsiendi elukvaliteedile.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kui luude piirkonnas toimub kõvenemine, tuleb pöörduda arsti poole. Osteopoikiloos avaldub mitmesuguste deformatsioonide kaudu, mis võivad tekkida kätel, jalgadel, õlgadel, rinnaku ja selgrool. Luu healoomulisi väärarenguid märgatakse tavaliselt varases lapsepõlves. Vanemad, kes märkavad selliseid märke oma lapsel, peaksid konsulteerima oma lastearstiga. Vastasel juhul võivad luude muutused suureneda ja moodustada pahaloomuline degeneratsioon.

Praeguseks ei saa osteopoitsiloosi ravida, kuid see vajab jälgimist, et eelnimetatud degeneratsioone saaks vähemalt sümptomaatiliselt ravida. Mõjutatud lapsed võivad vajada ka füsioteraapiat. Kuna osteopoikilia on geneetiline haigus, saab diagnoosi panna kohe pärast sündi. Kui perekonnas on juba haigusjuhtumeid, tuleks läbi viia vajalikud sõeluuringud. Vastutab ortopeed või onkoloog. Regulaarset kontrolli saab läbi viia haiglas ja sageli arsti kabinetis.

Teraapia ja ravi

Osteopoikiloosi ravi ei ole vajalik ja praeguste teadmiste põhjal pole see lihtsalt võimalik. Juhusliku leiu korral tuleks aga alati selgitada, et tegemist on tõepoolest osteopoikiloosiga, mitte pahaloomuliste kasvajate või metastaasidega luudes.

Osteopoitsiloosi aktiivne vorm esineb äärmiselt harva. Haigusjuhtude puudumise tõttu puuduvad siiski farmatseutilised uuringud ja praegu kasutatakse ravi bisfosfonaatidega. Bisfosfonaadid töötati välja 1980ndatel luuhaiguste, näiteks osteoporoosi raviks. Seda manustatakse parenteraalselt. Pisut enam kui kümme protsenti osteopoikiloosiga patsientidest kurdavad liigesprobleeme, hoolimata sümptomite tegelikust puudumisest.

Pole veel selgitatud, kas selle põhjus peitub tegelikult tihendamises või on olemas seos. Isegi senine suurim osteopoitsiloosi uuring ei suutnud haiguse kohta põhjalikku teavet anda. See viidi läbi Türgis 1990ndate alguses ja selles osales neli juhusliku leiuga patsienti.

Uuring ei andnud ka mingeid viiteid selle kohta, miks nahka muutv Buschke-Ollendorfi sündroom (dermatofibrosis lenticularis dissinata) ja dakrüotsüstiit (Gunal-Seber-Basarani sündroom) kaasnevad kaasnevate haigustena. Esimesi võib täheldada umbes kümnel protsendil haigestunutest.

Suhet melorheostoosiga arutatakse praegu veel. Melorheostoos on luude patoloogiline paksenemine. Nagu osteopoitsüloos, ilmneb see ka äärmiselt harva, kulgeb käsikäes ilma mainimist väärivate sümptomiteta ja avastatakse enamasti ainult juhuslikult radioloogiliste piltide põhjal.

Outlook ja prognoos

Haigust ei saa praeguste meditsiiniliste ja teaduslike võimaluste kohaselt ravida. Senine väljakutse on olnud tervise arengu põhjuse väljaselgitamine. Luustruktuuri muutuste perekondliku esinemissageduse tõttu on teadlased seni kahtlustanud geneetilist dispositsiooni. Kui see eeldus kinnitatakse, ei ole ravi praegu seadusest tulenevate nõuete kohaselt lubatud. Inimese geneetikat ei tohi muuta, seetõttu keskendub võimalik ravi olemasolevate ebakorrapärasuste ja terviseprobleemide leevendamisele. Lisaks kontrollitakse, kas igapäevaelus tekivad sekundaarsed häired või muud häired.

Enamikul juhtudest diagnoositakse osteopoitsiloos juhusliku avastuse põhjal. Enamasti ravitakse neid, kes kannatavad muude terviseprobleemide käes. Osteopoitsiloosi märgatakse. Kuna haigust iseloomustatakse tavaliselt patsientidel ilma täiendavate sümptomite ilmnemiseta, ei ole neis luustruktuuri muutuste edasine ravi vajalik. Vaatluse huvides on soovitatav regulaarselt kontrollida tervisekontrolli kogu eluea jooksul. Niipea kui muutusi või kõrvalekaldeid on märgatud, reageerivad meditsiinitöötajad vastavalt. Spetsiifilisuse põhjuse väljaselgitamiseks tehakse täiendavaid katseid. Sageli on eesmärk eristada osteopoikiloosi haigustest, mille haiguse kulg on keeruline või ebasoodne.

ärahoidmine

Kuna osteopoikiloosi põhjus ja areng pole veel välja selgitatud, pole ennetavaid meetmeid võimalik alustada. Osteopoitsiloosi tekkimise madal tõenäosus ja sümptomitevaba kulg muudavad ennetamise nagunii mõttetuks.

Muidu on ebaefektiivsed ka tavalised luu ehitamise meetmed, näiteks suurema koguse kaltsiumi pakkumine. Igal juhul ei muutu luu ja luuüdi väliskihid osteopoitsiloosi korral.

Järelhooldus

Enamikul juhtudest osutuvad osteopoitsiloosi otsesed järelmeetmed suhteliselt keeruliseks. Haigestunud peavad arstiga nõu pidama väga varakult, nii et edasisel ravil pole muid tüsistusi ega muid kaebusi. Kuna haigus on kaasasündinud väärareng, ei saa seda uuesti täielikult ravida.

Kui soovite lapsi saada, peaksid kannatanud inimesed läbima geenitesti ja nõustama osteopoitsiloosi kordumist. Enamikul juhtudel toimub ravi ise mitmesuguste kirurgiliste sekkumiste vormis, mille kaudu saab kasvajaid eemaldada. Pärast sellist operatsiooni peaksid kannatanud inimesed puhkama ja hoolitsema oma keha eest.

Vältida tuleks treenimist ja stressi tekitavaid või füüsilisi tegevusi. Pärast protseduuri on väga oluline ka arsti korrapärane kontroll ja läbivaatus, et tuvastada teiste kasvajate esinemine varases staadiumis ja need eemaldada. Paljudel juhtudel piirab osteopoitsiloos ka haigestunute eluiga, ehkki üldist kulgu ei saa ennustada.

Saate seda ise teha

Osteopoitsüloosi all kannatavad inimesed peaksid õigel ajal korrigeerima ebaõiget rühti. Vältige igasuguseid koormusi ja lööke. Need võivad põhjustada luude purunemist ja halvendada veelgi üldist heaolu. Sportlike tegevuste läbiviimisel tuleb silmas pidada haigust. Eelkõige tuleks vältida lahingu- või meeskonnaspordis osalemist.

Samuti tuleks vaba aja veetmise, majapidamistööde ja ametialase tegevuse korraldada füüsiliste võimete alusel. Kogu töö tegemiseks tuleb kanda sobivaid jalatseid. Kingad peaksid olema suletud, stabiilsed ja mitte kõrgete kontsadega.

Haigus on haigestunud inimesel tugev psühholoogiline koormus. Seetõttu on soovitatav psühhoterapeutiline abi. Samuti on olulised tegevused, mis suurendavad elurõõmu ja elukvaliteeti.Stressi saab iseseisvalt vähendada, kasutades vaimseid ja lõõgastavaid tehnikaid. Konfliktiolukorrad tuleb ära tunda ja lahendada varakult, nii et tarbetut emotsionaalset stressi ei teki.

Paljude haigete jaoks on vahetus teiste patsientidega meeldiv ja abivalmis. Riiklikes eneseabigruppides on igal ajal võimalik otsida ja luua suhtlus teiste mõjutatud isikutega. Ühistes aruteludes vahetatakse kogemusi ja antakse abi. Vastastikune mõistmine mõjub haigusega toimetulekule sageli soodsalt ja annab olukorraga toimetulemiseks uusi impulsse.