Progresseeruv süsteemne sklerodermia

A progresseeruv süsteemne sklerodermia (PSS) on sidekoe ja veresoonkonna krooniline põletikuline haigus, mis on põhjustatud keha enda immuunsussüsteemi düsregulatsioonist. Progresseeruv süsteemne sklerodermia on naistel tavalisem kui meestel.

Mis on progresseeruv süsteemne sklerodermia?

Progresseeruva süsteemse sklerodermia juuresolekul suureneb teatud immunoloogiliste valkude, niinimetatud antinukleaarsete antigeenide ja ESR-i (vere settekiirus) kontsentratsioon.
© Henrik Dolle - stock.adobe.com

Nagu progresseeruv süsteemne sklerodermia (PPS) on sidekoe ning naha ja siseorganite vaskulaarsüsteemi krooniline põletik, millele võib järgneda häiritud immuunsussüsteem (autoimmuunhaigus).

Progresseeruva süsteemse sklerodermia korral ründab immuunsüsteemi düsregulatsioon organismi enda kollageenset sidekude (kollagenoos) ja põhjustab põletikulisi reaktsioone, mis põhjustavad naha ja hiljem ka organite elastsuse kaotust ja kõvenemist (skleroos).

See põhjustab turset sõrmedes ja kätes, aga ka sklerodaktiliselt, maski nägu, mis on iseloomulik progresseeruvale süsteemsele sklerodermiale ekspressiooni kaotuse tõttu, neelamishäired keele sidemete ja põletikuliste liigeste lühenemise tõttu (artralgia).

põhjused

Üks ühele progresseeruv süsteemne sklerodermia Tüüpilised sümptomid on põhjustatud immuunsussüsteemi häiretest, mille tagajärjel ründab immuunsüsteem keha enda struktuure, eriti naha ja siseorganite kollageenset sidekude ja veresoonte süsteemi, ning põhjustab põletikulisi reaktsioone.

Lisaks on progresseeruva süsteemse sklerodermia korral teatud sidekoe rakkude (fibroblastide) düsregulatsioon, mille tulemusel nad sünteesivad üha enam kollageeni, mis ladestub naha sisse ja edasi, ning edasises käigus progresseeruvale süsteemsele sklerodermiale iseloomulikku sidekoe ja sidekoe. Põhjustab siseorganite vaskulaarseid muutusi.

Selle düsregulatsiooni põhjustajad pole veel teada. Lisaks geneetilistele teguritele käsitletakse progresseeruva süsteemse sklerodermia käivitajatena nii viirus- ja bakteriaalseid antigeene kui ka teatud ravimeid, kasvajaid, ultraviolettvalgust ja suguhormoone.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Progresseeruva süsteemse sklerodermia sümptomid võib jagada kolme etappi. Esiteks on märgatavad muutused ja naha paksenemine kätel ja jalgadel. Progresseeruva süsteemse sklerodermia algfaasi iseloomustab ka käte turse.

Sidekude kõveneb üha enam. See laguneb. Samuti on tüüpiline Raynaud 'sündroom. Seda iseloomustavad halva vereringega valkjas-sinakas käed. Mõnikord on selles staadiumis nekroos venitatud nahapiirkondadele, millele avaldab tugevust paisunud armkude.

Näoilmeid vähendatakse üha enam. Järk-järguline nahapinge loob maskitaolised näojooned. Kuna huulte piirkonda võib mõjutada ka kudede kõvenemise suurenemine, moodustuvad suu ava ümber sageli radiaalsed voldid. Suu muutub järjest väiksemaks. Meditsiiniliselt räägib üks mikrostoomiast.

Näo väikesed veresooned laienevad sageli telangiektaasiateks. Samuti võib naha pigmentatsiooni märgatavalt muuta. Teises etapis ei saa põletiku ja tursega koormatud liigeseid naha suureneva pinguldamise tõttu enam vabalt ja valutult liigutada. Progresseeruv süsteemne sklerodermia põhjustab sõrmede või varvaste kõverumist.

Progresseeruva süsteemse sklerodermia kolmas etapp mõjutab siseorganeid. Ka neid mõjutab kõvenemine üha enam. See põhjustab kõvenenud seedeorganeid, kopsufibroosi ja neelamisraskusi söögitoru ja suu sklerootiliste muutuste tõttu.

Diagnoos ja kursus

A progresseeruv süsteemne sklerodermia diagnoositakse olemasolevate sümptomite, eriti naha muutuste põhjal. Diagnoosi kinnitab kudede eemaldamine ja analüüs (biopsia) kahjustatud nahapiirkondadest, samuti vereanalüüs.

Progresseeruva süsteemse sklerodermia juuresolekul suureneb teatud immunoloogiliste valkude, niinimetatud antinukleaarsete antigeenide ja ESR-i (vere settekiirus) kontsentratsioon.

Lisaks saab progresseeruvale süsteemsele sklerodermiale iseloomulikke staadiumist sõltuvaid vaskulaarseid muutusi määrata küünealuse kapillaarmikroskoopia abil. Võimalikku düsfaagiat saab diagnoosida, mõõtes rõhku söögitorus (söögitorus). Lisaks annavad südame sonograafia (ultraheli) ja kopsufunktsiooni analüüs teavet elundite kaasamise kohta.

Progressiivsel süsteemsel sklerodermial võib olla kaks erinevat vormi. Nn akraalsklerodermial on lokaalselt piiratud kulg, mille käigus on kahjustatud ainult väiksemad nahapiirkonnad, eriti jalgadel ja kätel (aakritel). Prognoos on tavaliselt hea, kui kopse pole.

Progresseeruva süsteemse sklerodermia difuusse vormi korral on enamasti kaasatud siseorganid (neerud, kopsud, süda), mis tähendab, et prognoos ja kulg on halvad (ebasoodsad) sõltuvalt haaratuse ulatusest.

Tüsistused

Enamikku selliste diagnooside nagu progresseeruv süsteemne sklerodermia tüsistustest tuleb karta siseorganite kaasamise tõttu. Selles sklerodermia vormis ei mõjuta kõvenemine ainult nahka. Ülereageerimise tõttu osaleb selles haruldases autoimmuunhaiguses ka immuunsussüsteem. Tüsistuste vältimiseks on veelgi olulisem, et kannatanud saaksid pikaajalist ravi.

Nikotiini tarbimine võib progresseeruva süsteemse sklerodermia sümptomeid veelgi halvendada. Suitsetajatel muutuvad juba kitsendatud anumad veelgi kitsamaks. Suurenenud on kalduvus põletikule. Selle sklerodermia raske vormi korral tuleb ka laevade külma ahenemist vähendada meetmete abil. Ebapiisava toitumise, hüdratsiooni ja nahahoolduse korral kuivab kahjustatud inimese nahk. Haigus võib põhjustada neelamishäireid, sõrmede vereringehäireid või maski nägu.

Põletikulised ägenemised, sooleprobleemid ja immuunpuudulikkus on nakatunutel tavalised. Sklerodermia tüsistused võivad esineda ka luu-lihaskonna süsteemis. Ilma lümfidrenaaži või füsioteraapiata jäikus liigesed jäigemaks. Soovitatav on ka mõõdukas spordiala, näiteks ujumine.

Haiguse kolmandas etapis võib tekkida kopsufibroos. Ka muud elundid võivad kudede kõvenemise tõttu kõlbmatuks muutuda. Kuna progresseeruva süsteemse sklerodermia korral lüheneb oodatav eluiga, on ravi vastavalt intensiivne.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Naha väljanägemise muutused, tursed, värvimuutused või kasvud tuleb esitada arstile. Kui tekivad tursed, nahakihtide paksenemine või jäsemete iseärasused, on soovitatav visiit arsti juurde.

Kasvavaid kaebusi või püsivaid eeskirjade eiramisi tuleks uurida ja käsitleda. Ebanormaalsete väljendite esinemise korral on põhjust muretsemiseks. Kui märkate maskitaolisi näojooni või piiratud näoilmet, on vajalik arsti visiit. Kõvenenud huuled huulte piirkonnas on iseloomulikud progresseeruvale süsteemsele sklerodermiale. Kaebusi tuleb selgitada, et saaks koostada raviplaani. Lisaks muutub suu kuju ja eriti suu avaus aja jooksul järjest väiksemaks.

Kui näol tekivad nähtavad veresooned, neelamisaktid või suuõõne visuaalsed muutused, tuleb pöörduda arsti poole. Samuti tuleks uurida söögitoru kõikumisi ja toidu tarbimise vähenemist. Arsti juurde tuleb pöörduda üldiste talitlushäirete, keha sisemise induktsiooni või survetunde tõttu.

Haigus põhjustab muutusi elundites, mida tuleb ravida, nii et ei esineks tüsistusi ega eluohtlikke seisundeid. Vereringehäired, haigustunne või üldine halb enesetunne peaks selgitama arst. Kui jõudlus langeb või kui täheldatakse immuunsussüsteemi häireid, tuleb pöörduda arsti poole.

Ravi ja teraapia

Terapeutilised meetmed on suunatud ühele progresseeruv süsteemne sklerodermia sümptomaatiliste kaebuste vähendamise ja kõrvaldamise ning progresseeruva ravikuuri aeglustamise kohta.

Eelkõige kasutatakse ägenemiste korral põletikuvastaseid ravimeid nagu MSPVA-sid (mittesteroidsed põletikuvastased ravimid nagu diklofenak) ja glükokortikoide.Immunosupressante (metotreksaat, tsüklofosfamiid) kasutatakse ka progresseeruva süsteemse sklerodermia korral esineva immuunsussüsteemi düsregulatsiooni minimeerimiseks ja pärssimiseks.

Lisaks soovitatakse füsioteraapiat, tegevusteraapiat, termoterapeutilisi ja füüsilisi abinõusid liigese liikuvuse säilitamiseks, samuti hoolikat nahahooldust niisutavate salvide ja lümfiringega. Vereringehäirete esinemisel võib kasutada ka veresooni laiendavaid aineid (prostaglandiine) ja atsetüülsalitsüülhapet, samas kui neerudega seotud progresseeruva süsteemse sklerodermia korral võib ravimitena kasutada ka antihüpertensiivseid aineid (AKE inhibiitoreid).

Mõnel juhul progresseeruva süsteemse sklerodermia korral võib osutuda vajalikuks operatsioon nahadefektide või kangete liigeste eemaldamiseks. Aktiivsed koostisosad, näiteks interferoon, mis pärsib uue sidekoe teket, ja takroliimus, mis pärsib immuunsussüsteemis osalevat ensüümi (kaltsineuriin), on katsefaasis. Positiivseid kogemusi tehti ka infundeeritud iloprostiga progresseeruva süsteemse sklerodermia korral.

Ravimid leiate siit

➔ Ravimid ödeemi ja veepeetuse vastu

ärahoidmine

Immuunsüsteemi düsregulatsiooni päästikuna progresseeruv süsteemne sklerodermia ei ole teada, ei saa haigust ennetada. Kuid mõned lihtsad meetmed võivad sümptomeid leevendada. Sülge stimuleerivad kommid (piparmündid, närimiskumm) ja sagedasemad, kuid väiksemad toidukorrad võivad leevendada neelamisprobleeme ja vältida suukuivust. Külma vältimiseks on progresseeruva süsteemse sklerodermiaga inimestel soovitatav iga-aastane puhkus viia talvekuudesse ja soojadesse piirkondadesse.

Järelhooldus

Progresseeruv süsteemne sklerodermia on sklerodermia alarühm, mis on ravimatu autoimmuunhaigus. Seetõttu pole sellisel kujul otsene järelravi võimalik ja enamasti krooniliselt süveneva haiguse ravi on vajalik üsna püsiv. Pärast diagnoosi ja ägedat ravi peab järgnema pikaajaline ravi, samuti vähendama, edasi lükata või ennetada võimalikke ravikuuri hiliseid tagajärgi.

Haiguse raskete vormide korral võivad need tagajärjed lõpuks põhjustada patsiendi surma. Reeglina sõltub kannatanud inimene kogu elu mitmesugustest ravimitest ja regulaarsed eriarstide visiidid on hädavajalikud. Konkreetset kulgu ja otsest prognoosi pole ette näha, siin on väga erinevaid vorme.

Lõpuks tuleks järelhoolduse osas mainida ka palliatiivset ravi, kui selgub, et haigus viib teatud aja jooksul paratamatult surma. Patsiendi elukvaliteeti saab tõsta või säilitada nii kaua kui võimalik väga heal tasemel. Seejuures ei tohiks karta võtta aegsasti ühendust koolitatud arstide ja palliatiivravi õdedega ning arvestada vastavalt ka asjaomase isiku soovidega.

Saate seda ise teha

Eriti oluline on kannatanud isikutele saada alalist arstiabi. Retseptiravimite sõltumatu katkestamine või muutmine võib põhjustada komplikatsioone või olemasolevate sümptomite suurenemist.

Kuna nikotiini tarbimine põhjustab tervise halvenemist ja olemasolevate erinevuste süvenemist, tuleks seda täielikult vältida. Samuti tuleks vältida keskkondi, kus inimesed suitsetavad. Patsiendi organism reageerib isegi siis, kui nikotiin imendub ainult passiivselt.

Kuigi haiguse käivitab immuunsussüsteemi häire, tuleks organismi kaitsevõimet siiski piisavalt tugevdada. Tervislik eluviis ja tasakaalustatud toitumine aitavad teie heaolu tugevdada. Vältida tuleks rasvumist ja piisav treenimine.

Progresseeruva süsteemse sklerodermiaga kaasnevad visuaalsed muutused. Vaimsete või emotsionaalsete probleemide vältimiseks on vaja tugevdada enesehinnangut. Vastasel juhul võib areneda vaimne haigus. Tasakaaluna tuleks hoolitseda stabiilse sotsiaalse keskkonna tagamise eest ning vaba aja veetmise tegevused peaksid olema suunatud elurõõmu tugevdamisele.

Stressi leevendamisel võib abiks olla jooga- või meditatsioonitehnika. Asjaomane isik saab neid igal ajal iseseisvalt teostada.