Neerurakuline kartsinoom

Neerurakuline kartsinoom on pahaloomuline kasvaja, mis pärineb neerude torukujulistest rakkudest. Enamik kõigist neerukasvajatest on neerurakk-kartsinoomid.

Mis on neerurakuline kartsinoom?

Neerurakuline kartsinoom põhjustab sümptomeid tavaliselt alles siis, kui kasvaja on juba üsna suur. Varased sümptomid tavaliselt puuduvad.
© Henrie - stock.adobe.com

Ligikaudu kolm protsenti täiskasvanute pahaloomulistest kasvajatest on neeru kartsinoomid. Igal aastal haigestub 100 000 elanikust üheksa ühega Neerurakuline kartsinoom. Enamik inimesi haigestub vanuses 40–70. Neerurakuline kartsinoom, tuntud ka kui Grawitzi kasvaja on pärit neeru torukujulistes rakkudes.

Sõltuvalt esialgsest koest, tsütogeneetilistest leidudest ja histoloogilisest pildist võib diferentseerida neerurakkude kartsinoome. Klassikaline neerurakuline kartsinoom esineb kõige sagedamini. Seda nimetatakse ka Selge raku kartsinoom määratud. Muud neerurakkude kartsinoomi vormid on kromofiilne või papillaarne kartsinoom ja kromofoobne kartsinoom. Bellini kanali kartsinoom areneb üsna harva. Seda nimetatakse ka kollektortoru kartsinoomiks.

põhjused

Neerurakulise kartsinoomi täpne etioloogia on endiselt ebaselge. On teada, et mehed haigestuvad sagedamini kui naised. Hippel-Lindau sündroomi all kannatavad patsiendid jäävad sageli haigeks. Hippel-Lindau sündroom on autosoomselt domineeriv pärilik haigus, mis on seotud näo ja kesknärvisüsteemi vaskulaarsete väärarengutega.

Neerurakulise kartsinoomi riskifaktoriteks on vanadus, krooniline neerupuudulikkus, suitsetamine, kokkupuude pliiga, kokkupuude kaadmiumiga, pikaajaline valuvaigistite ravi, kaasasündinud mugulaskleroos ja kokkupuude trihhloretiididega.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Neerurakuline kartsinoom põhjustab sümptomeid tavaliselt alles siis, kui kasvaja on juba üsna suur. Varased sümptomid tavaliselt puuduvad. Tuumorirakud kasvavad algselt parenhüümis tsentraalselt ega oma seega mingit seost neeru toruja süsteemiga.

Neerurakkude kartsinoom varajases staadiumis on seetõttu sageli ainult juhuslik leid kõhuorganite ultraheliuuringu käigus. Peaaegu 70 protsenti kõigist neerukasvajatest leitakse juhuslikult selliste kujutiseuuringute käigus nagu sonograafia, kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia. Veri uriinis on neerurakk-kartsinoomi iseloomulik ja ähvardav hiline sümptom. See hematuria on äkiline ja valutu.

Muud neerurakkude kartsinoomi sümptomid on üsna mittespetsiifilised. Kasvaja võib põhjustada kubemevalu. Eriti väljendunud kasvajaid võib tunda kubemepiirkonnas. Niinimetatud B-sümptomid võivad esineda vähi taustal. Nende hulka kuuluvad kehakaalu langus, suurenenud vastuvõtlikkus infektsioonidele, öine higistamine ja palavik. Mõjutatud ei ole enam nii produktiivsed kui vanasti.

See võib põhjustada aneemiat koos väsimuse, juuste väljalangemise, raskendatud hingamisraskustega ja väga kahvatu. Kui kasvaja kasvab vasakusse neeruveeni või surub kokku vasaku neeruveeni, võib meestel munandil tekkida veenilaiend. Seda tuntakse ka kui varikoceeli.

Neerurakulise kartsinoomi korral areneb paraneoplastiline sündroom harva. Paraneoplastiline sündroom on termin, mida kasutatakse vähiga kaasnevate sümptomite kirjeldamiseks, mis pole põhjustatud kasvajast. Neerurakulise kartsinoomi korral võivad paraneoplastilise sündroomi põhjustada kasvajarakud, mis toodavad hormoone nagu reniin, erütropoetiin, AKTH või paratüreoidhormoon.

Sellise paraneoplastilise sündroomi võimalikud sümptomid on kõrge vererõhk, hüpertermia ja kahheksia. On olemas võimalus, et CUShingi sündroom areneb suurenenud AKTH taseme tõttu. Haigestunutel on täiskuu nägu, nad võtavad kaalus juurde, neil on nn pulli kael ja nad kannatavad nõrkade lihaste ja südame all.

Diagnoos ja haiguse kulg

Palpatsiooni, auskultatsiooni ja löökpillidega kliinilise läbivaatuse käigus leitakse ainult suured ja väga arenenud neerukasvajad. Hematuuriat näitab uriini roosa muutumine. Uriinipulga abil saab uriinis tuvastada erütrotsüüte. Laboris võib esineda aneemiat, mille põhjustab neerude kaudu kadunud suur vere hulk.

Diagnoosi kinnitamiseks tuleb siiski läbi viia ultraheliuuring. Sonograafia abil diagnoositakse neerudes kahtlased massid. Seejärel torgatakse silmatorkavad alad. Saadud kudematerjali uurib patoloog histoloogiliselt. Enamikul neerurakkude kartsinoomidel on lipiidi- ja glükogeenirikas tsütoplasma.

Kõhu kompuutertomograafia viiakse läbi kasvaja kasvu hindamiseks, mida nimetatakse lavastuseks. CT-d saab kasutada ka vähkkasvaja operatiivsuse määramiseks.Kaugeid metastaase saab tuvastada rindkere röntgenikiirte, skeleti stsintigraafia ja aju MRI abil.

Kuid röntgenipildil registreeritakse ainult metastaasid, mille läbimõõt on suurem kui sentimeeter. Neerurakulise kartsinoomiga patsientide 5-aastane elulemus on umbes 50 protsenti.

Tüsistused

Neerurakuline kartsinoom võib põhjustada raskeid tüsistusi, mis on tüüpiline kasvajate korral. Suurel hulgal patsientidest põhjustab see teiste elundite progresseeruvat metastaaside teket. Selle põhjuseks on asjaolu, et pahaloomulised neerukasvajad levivad lümfi ja veresoonte kaudu kehas ja moodustavad tütarkasvajaid. Eelkõige võivad teised kasvajad rünnata kopse, maksa, aju ja nahka.

Tüüpilises spektris on ka luude metastaasid. Selle tagajärjel võivad neerurakk-kartsinoomiga tekkida eluohtlikud tüsistused, näiteks hüübimised (emboolia), ummistunud veresooned või kopsupõletik. Teiste elundite metastaaside tõenäosus suureneb märkimisväärselt, kui neerurakkude kartsinoomi ei ravita või ravitakse väga hilja. See on üks põhjusi, miks varajane avastamine mängib olulist rolli.

Meditsiinilisel näidustusel võib tekkida ka tüsistusi, mis on tuvastatavad allaneelatud ainetele. Mõnikord põhjustab antiangiogeenne antikeha bevatsizumab trombemboolilisi sündmusi ja perforatsioone seedetraktis.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Neerurakkude kartsinoomi sümptomid on haiguse varases staadiumis sageli vaiksed. Haiguse progresseerumisel võivad üksikud sümptomid muutuda märgatavaks. Kui teil on ebamõistlik kaalulangus või kubemevalu, mis süveneb, peate nägema arsti.

Pikka aega kestvat palavikku peab arst alati välja selgitama. Soorituse märkimisväärne ja pikaajaline langus võib olla tõsise haiguse sümptom. Sel juhul tuleb pöörduda arsti poole. Veri uriinis on ka arsti poole pöördumise põhjus. Arsti varakult nägemine võib prognoosi positiivselt mõjutada. Kui te pole milleski kindel, peaksite arsti vastuvõtule jõudma nii kiiresti kui võimalik.

Teraapia ja ravi

Nemetastaatiliste neerurakkude kartsinoomi ravis on kuldstandard kirurgiline eemaldamine. Neerud säilitades eemaldatakse tavaliselt kasvajad, mis ei ole suuremad kui seitse sentimeetrit. Suuremate kasvajate korral tuleb kirurgiliselt eemaldada kogu neer koos neerupealise, kusejuhi, neerukapsli ja ümbritseva rasvkoega.

Kui kasvaja on kasvanud neeruveeni või isegi madalamasse vena cava, tuleb ka need kasvaja koonused eemaldada. Võib osutuda vajalikuks südame-kopsumasina kasutamine. Praegu uuritakse ja testitakse uusi kirurgilisi protseduure, näiteks laparoskoopilist radikaalset nefrektoomiat või minimaalselt invasiivseid protseduure, näiteks raadiosagedusliku interstitsiaalse tuumori ablatsiooni (RITA).

Ravimite ravimeetodeid kasutatakse metastaatiliste ja lokaalselt mittetoimitavate neerurakkude kartsinoomide korral. Neerurakulise kartsinoomi ravimeetodid on tavaliselt leevendavad; ravi pole tavaliselt enam võimalik. Klassikalised tsütostaatikumid, nagu antimetaboliidid, alküülivad ained, antratsükliinid ja mitoosi inhibiitorid, on neerurakkude kartsinoomi korral ebaefektiivsed.

Seetõttu peetakse neerurakkude kartsinoomi keemiaravi suhtes resistentseks. Keemiaravi asemel kasutatakse vähivastaseid immunoteraapiaid. Kasutatakse ka suukaudseid türosiinkinaasi inhibiitoreid, bevatsizumabi ja mTOR-i inhibiitoreid.

Outlook ja prognoos

Neerurakulise kartsinoomi prognoos sõltub suuresti vähi avastamise ajast ja staadiumist. Metastaatilise neeruvähi prognoos on üldiselt halvem kui puhta isoleeritud neerurakulise kartsinoomi korral.

Eriti hea prognoos on neerurakkude kartsinoomidel, mis on kergesti töödeldavad ja kasvavad ühes tükis neeru pinnal. Kui need eemaldatakse õigeaegselt kirurgiliselt, võib eeldada taastumist. Papillaarsed ja kromofoobsed tüübid piirduvad sagedamini ka neerudega (s.t ei levi) ja neil on hea prognoos.

Mida rohkem lümfisõlmi on kaasatud, seda halvem on prognoos. Metastaaside korral on see üldiselt ebasoodne. Kui kohaliku kasvaja, mis pole levinud, keskmine elulemus viie aasta jooksul on 90 protsenti, kui lümfisõlmed on kaasatud, on see vaid umbes 60–70 protsenti. Kaugemate metastaaside korral, näiteks ajus või kopsudes, on see näitaja vaid 15 protsenti.

Tuleb märkida, et varajane avastamine mõjutab endiselt kõige paremini neerurakk-kartsinoomi prognoosi. Kontrollimisest saavad kasu eriti riskifaktoritega (geneetilised haigused, neerude nõrkus jne) inimesed. Kui kartsinoom areneb lõpuks neerudes, saab seda tavaliselt kiiresti ravida.

ärahoidmine

Kuna neerurakkude kartsinoomi täpset päritolu ei ole veel selgitatud, on selle ennetamine keeruline. Vältida tuleks selliseid riskitegureid nagu valuvaigistite pidev kasutamine või suitsetamine.

Järelhooldus

Pärast iga vähiteraapiat on tungivalt vajalik järelkontroll või järelhooldus. See on tingitud asjaolust, et mõne aja pärast moodustuvad taas paljud kasvajad. Samuti on metastaaside kasvu oht, mis viib regulaarselt oodatava eluea lühenemiseni.

Järelhooldust arutatakse tavaliselt enne ravi algust. Arst ja patsient määravad asukoha ja rütmi. Esimesel aastal on kvartaalne järelhooldus tavaline. Seejärel pikeneb intervall ametisse määramisest kohtumiseni. Alates viiendast aastast on iga-aastane jõudlus piisav.

Seda tüüpi järelhoolduse eesmärk on patsiendi tähelepanelik jälgimine, et esiteks vältida komplikatsioonide teket ja võimaldada diagnoosimine varases staadiumis. Viimane toob endaga kaasa parimad paranemisväljavaated. Järelhooldus hõlmab üksikasjalikku vestlust ja füüsilist läbivaatust.

Tavaliselt tehakse ka vereanalüüs. Vajadusel kasutatakse pildindusmeetodeid, näiteks CT või MRI. Järelravi võib olla ka leevendavat laadi. Siis pole enam võimalust neerurakkude kartsinoomi ravida. Arstid püüavad võimaldada patsiendil elada sümptomiteta elu. Ravimid ja abi igapäevaelus moodustavad selle olulise aluse.

Saate seda ise teha

Puhtaid eneseabimeetmeid, millel oleks neerurakk-kartsinoomile meditsiiniline või isegi terapeutiline toime, ei eksisteeri. Puuduvad kodused abinõud, harjutused ega muud abinõud, mida kannatajad saaksid kasutada. Pigem ei ole soovitatav eksperimentaalselt võtta ettearvamatuid aineid ja aineid. Vajadusel võib siiski võtta valu vähendamise meetmeid. On oluline, et kasutatavad vahendid ei koormaks neeru.

See võib aidata patsienti, kui ta on neerurakkude kartsinoomist väga hästi informeeritud. Seda tüüpi vähki on hästi uuritud ja teave on hõlpsasti kättesaadav. Enda haigusest teadmine muudab ravi ja enda seisundi arusaadavamaks ning aitab sellest lähtuvalt hirmudest üle saada. See annab patsientidele ka arstidega rääkimisel suurema turvalisuse, kui nad on ise piisavalt informeeritud.

Kuna neerurakuline kartsinoom rõhutab ka neerude või neerude tervislikke osi, on soovitatav kujundada ka neerusõbralik dieet. See tähendab tarnitud soola koguse olulist vähenemist ja tarbitud koguse suurenemist. Soola kogus peaks olema umbes viis grammi või vähem päevas, joodav kogus tuleks suurendada umbes 2,5–3 liitrini. Neerude täiendavaks leevendamiseks võib vähendada ka liha sisaldust dieedis.